ACANTHOSIS NIGRICANS [греч. akantha — шип и лат. nigricans — чернеющий; син.: dystrophia papillaris et pigmentosa (Darier), keratosis nigricans (Kaposi), melanodermia papillaris (Gaucher)] — пигментная и сосочковая дистрофия кожи. Редко встречающееся заболевание кожи неясной этиологии. А. п. впервые описан в 1890 г. Поллитцером и Яновским (S. Pollitzer, W. Janowsky).
Рис. 1. Acanthosis nigricansРис. 2. Acanthosis nigricans
Содержание
Клинические формы
Различаютзлокачественную (acanthosis nigricans maligna) идоброкачественную (acanthosis nigricans benigna — juvenilis) формы заболевания.
Acanthosis nigricans maligna относится к параонкологическим дерматозам (см.) и встречается у людей старше 25 лет, часто сочетаясь с раком внутренних органов: по данным Мукаи (F. Mukai, 1927) — у 45% больных, по данным Дарье (J. Darier, 1947) с соавт. — у 80% больных, по данным Оллендорфф-Курт (H. Ollendorff-Curth, 1948) — у 50% больных. Может предшествовать развитию рака внутренних органов. Acanthosis nigricans benigna (juvenilis) развивается у молодых людей, страдающих эндокринными нарушениями (диабет, инфантильность, аменорея), заболеваниями нервной системы (эпилепсия, идиотия), с врожденными пороками развития и др. Напр., при синдроме Мишера наблюдается сочетание А. п., сахарного диабета, слабоумия, гипертрихоза и аномалии зубов. Многие авторы относят acanthosis nigricans benigna (juvenilis) к генодерматозам (см.), т. к. данное заболевание обнаружено в нескольких поколениях одной семьи.
Патогистология
Гиперкератоз, акантоз, увеличение пигмента меланина в клетках базального слоя эпидермиса и наличие в дерме большого числа хроматофоров, папилломатоз; в шиловидном слое — митозы. Воспалительные явления незначительны, в верхних слоях дермы периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и значительного числа тучных клеток.
Клиническая картина
Acanthosis nigricans benigna и maligna проявляются симметрично расположенными ворсинчатыми и бородавчатыми ороговевающими разрастаниями аспидно-черного цвета в области подмышечных впадин, шеи (рис. 1 и 2), наружных половых органов, промежности, заднего прохода, пахово-бедренных складок. Гиперпигментированная кожа не шелушится, рисунок ее резко подчеркнут. Описаны вегетации в ноздрях, вокруг рта, в слуховом проходе, на слизистой оболочке полости рта, зева, гортани, влагалища, пищевода, толстой кишки и в почечных лоханках. Как правило, А. п. субъективных ощущений не вызывает, однако иногда больные жалуются на зуд, жжение, ощущение стянутости кожи.
Диагноз
Диагноз устанавливается на основании клинической картины и гистологических данных. Определенную трудность представляет дифференциация А. п. и pseudoacanthosis nigricans, имеющих сходство по клинической картине. Pseudoacanthosis nigricans наблюдается у людей, страдающих ожирением, чаще у женщин. Очаги поражения возникают на местах трения кожи при повышенной потливости. Слизистые оболочки не поражаются. После похудания наступает улучшение. Патогистология — гиперплазия сосочкового слоя дермы и гиперпигментация менее выражены, чем при А. п. Кроме того, А. п. следует дифференцировать с аддисоновой болезнью, при которой нет папилломатоза, а также с ихтиозом, болезнью Дарье, аргирией, токсической меланодермией.
Прогноз
Прогноз серьезный ввиду частого сочетания А. п. с онкологическими заболеваниями внутренних органов.
Лечение
Общеукрепляющие средства, поливитамины, при показаниях — эндокринные препараты. Необходим тщательный гигиенический уход за кожей, общие теплые ванны; местно — смягчающие мази. Больные А. п. должны находиться под диспансерным наблюдением онколога и дерматолога.
Библиография: Лоншаков Ю. И., Ордина О. М. и Беляев Н. В. Acanthosis nigricans malignum. Вести, дерм, и вен., № 9, с. 72, 1969, библиогр.; Рахманов В. А. Папиллярно-пигментная дистрофия кожи, Многотомн. руководство по дерм.-вен., под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 382, М., 1964, библиогр.; Belisario J. G. Hauterscaeimmgen bei malignen Erkrankungen, Hautarzt, Bd 22, S. 95, 1971; Curth H. O. Malignant acanthosis nigricans, Arch. Derm., v. 102, p. 479, 1970, bibliogr.; Darier J., Сivatte A. et Tzanck A. Precis de dermatologie, p. 345, P., 1947; Duperrat B. Precis de dermatologie, p. 297, P., 1959; Engel S. Acanthosis nigricans benigna und Akromegalie, Derm. Mschr., Bd 156, S. 894, 1970, Bibliogr.; Gougerot H. et Carteaud A. Acanthosis nigricans, в кн.: Nouv. prat, derm., publ. par J. Darier e. a., t. 6, p. 416, P., 1936, bibliogr.
М. А. Розентул.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиешкола матрицы судеб