АЛИМФОЦИТОЗ (alymphocytosis; греческий отрицательная приставка а— + лимфоцитоз; синоним:чистый алимфоцитоз, лимфоцитарная дисгенезия, лимфоцитарная нормоплазмоцитарная и нормогаммаглобулинемичеекая аплазия, французский тип иммунопареза, синдром Незелофа) — наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием клеточных реакций иммунологической защиты. Впервые описано Незелофом (С. Nezelof) в 1964 году.

Для алимфоцитоза типична количественная недостаточность и качественная неполноценность лимфоцитов при нормальном содержании иммуноглобулинов в плазме крови. Поражаются тимусзависимые лимфоциты вследствие недостаточной функции вилочковой железы. Образование лимфоцитов в костном мозге не нарушено.

Заболевание встречается редко. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

При патологоанатомическом исследовании обнаруживается гипоплазия или атрофия вилочковой железы, лимфатических узлов. Герминативные центры в лимфатических узлах отсутствуют, однако плазмоциты выявляются в тканях в достаточных количествах. Возможно, что алимфоцитоз является одним из вариантов иммунопареза швейцарского типа (см.Дисгаммаглобулинемия).

Заболевание проявляется в первые недели и месяцы жизни, характеризуется злокачественным течением. Наблюдается задержка роста ребенка, затяжной септический процесс с гнойными очагами в коже, легких и других органах. Нередко развивается грибковый сепсис. В периферической крови обнаруживается крайне низкое содержание лимфоцитов. Резко угнетена реакция трансформации лимфоцитов, слабо выражены реакции замедленной гиперчувствительности (см.Иммуноморфология). Содержание иммуноглобулинов всех классов в периферической крови в пределах нормы, способность к образованию антител сохранена.

Алимфоцитоз необходимодифференцировать с синдромом Ди Джорджа, характеризующимся нарушением функций вилочковой железы и околощитовидных желез; следует также иметь в виду тимому сагаммаглобулинемией (см.), синдром Гуда (см.Дисгаммаглобулинемия) и наследственную лимфопеническую иммунологическую недостаточность [Сигер (R. С. Seeger) и другие, 1970].

Прогноз неблагоприятный — заболевание в большинстве случаев заканчивается летально.

Лечение. Показано введение антистафилококкового гамма-глобулина и концентрированных иммуноглобулинов. Применение антибиотиков при Алимфоцитозе малоэффективно. Исследуется возможность трансплантации вилочковой железы, инъекции лимфоцитов.

См. такжеАгаммаглобулинемия,Иммунологическая недостаточность.

Библиография: Immunologic deficiency diseases in man, ed. by R. A. Good a. D.Bergsma, N. Y., 1968; Nezelof C. Classification des maladies immuno-deficitaires, Arch, franc. Pediat., t. 25, p. 781,1968; Nezelof C. e. a. L’hypoplasie hereditaire du thymus, ibid., t. 21, p. 897, 1964, bibliogr.; Seeger R. С. а. о. Progressive lymphoid system deterioration, Clin. exp. Immunol., v. 6, p. 169, 1970.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиерассчитать судьбу матрица