АНДРОСТЕРОМА

АНДРОСТЕРОМА (греческий aner, andros — мужчина, stereos — твердый + -oma; синонимадреностерома) — гормональноактивная опухоль коры надпочечников, продуцирующая мужские половые гормоны (андрогены).

Андростерома локализуется в одном из надпочечников или в местах расположения добавочной надпочечниковой ткани — яичниках, широкой связке матки (8—10% наблюдений).

Андростерома встречается обычно у лиц молодого возраста (до 35—40 лет). У девочек опухоль наблюдается в 5 раз чаще, чем у мальчиков. Почти в 60% случаев опухоли злокачественные и метастазируют, как правило, в забрюшинные лимфатические узлы, печень и легкие. У детей в 4% наблюдений опухоли были расценены как врожденные — при рождении отмечены признакивирилизации (см.). Особенно высокий процент злокачественных опухолей встречается у детей, причем чем младше ребенок, тем чаще новообразование носит злокачественный характер.

Патологическая анатомия

Как доброкачественные, так и злокачественные андростеромы заключены в соединительнотканную капсулу круглой или овальной формы. Вес андростеромы колеблется от 5 г до 2 кг, причем гормональная активность не всегда зависит от величины опухоли и длительности ее существования.

Микроскопическая картина в большинстве случаев представлена скоплением преимущественно темных клеток, которые по структуре и расположению напоминают строение сетчатой зоны коры надпочечников. В злокачественных андростеромах в той или иной мере выражен клеточный атипизм, полиморфизм, наличие множественных митозов, инвазия опухолевых клеток в сосуды и капсулу.

Клиническая картина

Больная андростеромой

Симптоматика обусловлена секрецией опухольюандрогенов (см.). Чем выше гормональная активность новообразования, тем сильнее выражены признаки вирилизации. Метастазы, так же как и первичная опухоль, обладают гормональной активностью, то есть способностью выделять андрогены. Картина заболевания у женщин характеризуется расстройством менструального цикла (аменореей или олигоменореей), гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры (рис.), огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженной глюкозурии.

У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания, когда опухоль достигает значительных размеров и доступна пальпации.

Андростерома у детей характеризуется картиной преждевременного полового и физического развития: изосексуального у мальчиков, гетеросексуального у девочек. Они обычно значительно опережают в росте своих сверстников и отличаются мускулистым телосложением. Наблюдается раннее окостенение длинных трубчатых костей и преждевременное закрытие зон роста, то есть костный возраст значительно опережает фактический. Преждевременное половое развитие нельзя считать истинным, так как оно выражается, как правило, только в появлении вторичных половых признаков (оволосение наружных половых органов, лица, иногда туловища и конечностей, огрубение голоса, увеличение клитора или полового члена), в то время как половые железы (яички, яичники) обычно соответствуют возрасту ребенка. Однако описаны единичные наблюдения, когда у мальчиков с андростеромой при исследовании яичек обнаруживали сперматогенез.

Содержание в суточной моче 17-кетостероидов (метаболиты андрогенов) у больных андростеромой почти всегда повышено и иногда в 5—50 раз превышает нормальные показатели, в основном за счет фракций дегидроэпиандростерона и этиохоланолона. Особенно высокий уровень выделения 17-кетостероидов отмечается у больных злокачественными опухолями. Экскреция с мочой промежуточных продуктов синтеза андрогенов, и в частности прегнандиола, также может быть высокой.

Диагноз

Диагноз ставят на основании клинических симптомов и лабораторных данных. Содержание высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче помогает установлению диагноза. Для установления топического диагноза производят томографию надпочечников в условиях ретропневмоперитонеума. В 95% случаев удается установить локализацию опухоли. Для указанных целей вместо ретропневмоперитонеума может быть использована ангиография надпочечников. Однако интерпретация полученных ангиограмм иногда представляет значительные трудности, и процент ошибочной диагностики в этих случаях выше, чем при применении ретропневмоперитонеума. При выраженной клинической картине андростеромы и отсутствии опухоли в надпочечниках производят пневмоперитонеум с целью обнаружения новообразования, развившегося из эктопированной надпочечниковой ткани; на гинекограмме может быть обнаружено увеличение одного из яичников. Если локализация опухоли неизвестна, целесообразно произвести лапаротомию, что помогает одновременно осмотреть оба надпочечника и органы малого таза (места возможного расположения эктопированной андростеромы).

Дифференциальный диагноз проводится с врожденной гиперплазией коры надпочечников (см.Адрено-генитальный синдром), синдромом Штейна—Левенталя (см.Штейна—Левенталя синдром),арренобластомой (см.), опухолью яичек у мальчиков. Для дифференциальной диагностики между андростеромой и адрено-генитальным синдромом используют пробы с нагрузкой глюкокортикоидами (дексаметазон, гидрокортизон, преднизолон). Резкое снижение выделения 17-кетостероидов после введения одного из указанных препаратов наблюдается при гиперплазии коры надпочечников, в то время как у больных андростеромой содержание в моче 17-кетостероидов не меняется (дозировка и методика проведения пробы — см.Дексаметазоновая проба). У больных с синдромом Штейна-Левенталя, арренобластомой и опухолью яичек содержание в суточной моче 17-кетостероидов соответствует обычно нормальным показателям или несколько повышено, что помогает в установлении дифференциального диагноза.

Прогноз

Своевременно проведенная операция приводит к благоприятному исходу не только при доброкачественных андростеромах, но и у значительного числа больных при злокачественных андростеромах. Происходит нормализация обменных процессов и внешнего облика больных. У детей может наблюдаться в дальнейшем задержка роста из-за раннего окостенения эпифизарных хрящей. И все же у больных злокачественными опухолями прогноз должен быть осторожным.

Лечение

Лечение хирургическое. При расположении опухоли в одном из надпочечников для удаления андростеромы производят люмботомию. При локализации андростеромы в правом надпочечнике операцию следует производить с особой осторожностью из-за непосредственного контакта опухоли с нижней полой веной.

В отличие от больных кортикостеромой, после удаления андростеромы можно не вводить кортикостероидных препаратов, так как противоположный опухоли надпочечник не атрофирован.

Библиография: Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 131, М., 1971; Николаев О. В. и Керцман В. И. Кортикостерома, М., 1970; Николаев О. В. и Тараканов Е. И. Гормонально-активные опухоли коры надпочечника, с. 91, М., 1963; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав Л. Надпочечные железы человека, пер. с англ., М., 1966.

В. И. Керцман.

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судеб таблица