АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ

АРТЕРИИТ ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ (артериит гранулематозный, височный артериит, мезартериит, мезартериит гранулематозный гигантоклеточный, темпоральный артериит, синдром Хортона — Магата — Брауна) — системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий черепа но типу гранулематозного васкулита с наличием в гранулемах гигантских многоядерных клеток.

Еще в 10 веке Али Ибн-Иса из Багдада наблюдал больных с заболеванием височных артерий и расстройством зрения и обратил внимание на лечебный эффект удаления височных артерий. В 1890 году Гетчинсон (J. Hutchinson) описал случай несомненного височного артериита, вызвавшего отек окружающей ткани и закончившегося тромбозом сосуда. Термин «височный артериит» предложили в 1932 году Хортон, Магат и Браун (В. Т. Horton, Т. В. Magath, G. Е. Brown). Они расценивали его как местное проявление неизвестного системного заболевания. Гилмор (J. R. Gilmour) в 1941 году на основании характерной патогистологической картины назвал заболевание «гигантоклеточным артериитом». В СССР височному артерииту посвятили свои работы 3. Л. Лурье, Н. Я. Явчуновская и Б. И. Аршавская (1957), Н. К. Боголепов (1963), ?. П. Шамаев (1971).

Частота артериита гигантоклеточного, по данным клиникогистологических наблюдений, составляет 2 случая на 100 000 человек. При аутопсии 1097 умерших за год пожилых людей в городе с населением 250 000 человек признаки перенесенного гигантоклеточного артериита найдены в 12 случаях. По-видимому, у многих больных при жизни заболевание не распознается. Возраст больных в среднем колеблется от 60 до 70 лет. Женщины заболевают чаще мужчин (соответственно 54 и 46%). Описаны единичные случаи заболевания у детей.

Этиология неизвестна. Предположения об инфекционной (микробной и вирусной) этиологии заболевания не подтвердились, в том числе и гипотезы о связи артериита гигантоклеточного с туберкулезом и ревматизмом.

Грубая дезинтеграция внутренней эластической мембраны артерий при артериите гигантоклеточном, реактивный фагоцитоз много-ядерными гигантскими клетками продуктов распада, инфильтрация плазматическими клетками, которые в большом количестве находят и в селезенке, выраженный клинический и гистологический эффект применения стероидных гормонов — все это сближает артериит гигантоклеточный с другими системными васкулитами. Некоторые авторы относят его к аутоиммунным процессам.

Патогенез

Патогенез продромальной стадии, возможно, связан с процессами сенсибилизации организма. В дальнейшем деструктивно-пролиферативные изменения в сосудистой стенке, расстройства функции vasa vasorum и пролиферация интимы приводят к нарушению, а при полной окклюзии сосуда — к прекращению циркуляции крови с развитием ишемического синдрома. В ишемизированных органах и тканях развиваются дистрофические изменения. Расстройство деятельности внутренних органов усугубляется присоединяющимся амилоидозом.

Продуктивный васкулит при гигантоклеточном артериите. Среди клеток воспалительного пролиферата стенки мелкой артерии миокарда (2) видны гигантские многоядерные клетки (2).

Патологическая анатомия

При артериите гигантоклеточном выявляется своеобразный деструктивно-продуктивный гигантоклеточный васкулит преимущественно артерий головы (височных, затылочных, глазных, челюстных). В некоторых случаях отмечается поражение артерий мозга, сердца (рис.), кишечника, почек и других органов. В подобных наблюдениях в процесс обычно вовлекаются не только экстраорганные, но и внутриорганные артериальные сосуды. В артериях мышечноэластического и мышечного типа, в частности в височных, воспалительные изменения локализуются главным образом в средней оболочке и сопровождаются сегментарным, реже диффузным, разрушением ее эластических и мышечных структур и разрастанием в ней полиморфноклеточных грануляций и обособленных гранулем с примесью гигантских многоядерных клеток, сходных с клетками Пирогова — Лангханса или клетками инородных тел. С большим постоянством воспалительный процесс распространяется и на внутреннюю оболочку артерий, где он почти всегда носит продуктивный характер. Почти никогда не обнаруживаются пролиферативные явления в адвентиции сосудов.

В мелких артериях внутренних органов наблюдается иногда картина то деструктивно-продуктивного, то продуктивного эндо-, мезоваскулита. При этом гигантские многоядерные клетки выявляются среди клеточных элементов воспалительного пролиферата и в стенке упомянутых сосудов. Обнаруживается тромбоз сосудов с организацией и канализацией тромботических масс. В исходе всех этих изменений развивается грубый склероз артерий с утолщением и деформацией их стенок, резким сужением или полной облитерацией просвета. На старые склеротические изменения артерий наслаиваются свежие деструктивные и пролиферативные процессы. Гистохимически показано, что пролиферативно-гранулематозным и склеротическим явлениям предшествует Мукоидное набухание стенок сосудов и пропитывание их плазменными белками, вслед за которым часто развивается фибриноидный некроз артерий. Таким образом, обнаруживаемые изменения в сосудах принципиально сходны с таковыми при других формах так называемых гиперергических системных васкулитов (см.Васкулит).

Следствием артериита гигантоклеточного являются в той или иной степени выраженные дистрофические, атрофические и склеротические изменения в мягких тканях лица и костях черепа. Вовлечение в процесс ветвей a. ophthalmica сопровождается некрозом или атрофией сетчатки. Поражение сосудов внутренних органов приводит к появлению в них геморрагий, инфарктов, язвенно-некротических, атрофических и рубцово-склеротических изменений.

Клиническая картина

Болезнь начинается остро или подостро с общей слабости, субфебрильной температуры, потливости по ночам, бессонницы, тошноты, потери аппетита, похудания, множественных миалгий и артралгий. Этот симптомокомплекс Барбер (H. S. Barber, 1957) назвал «ревматической полимиалгией». Поскольку при биопсии височных артерий больных «ревматической полимиалгией» обнаружен гигантоклеточный артериит [Алестинг и Барр (K. Alesting, J. Barr), 1963], то большинство авторов отождествляет ее с продромальной стадией височного артериита. Продромальная стадия продолжается несколько недель или месяцев, прежде чем появятся основные симптомы болезни.

Наиболее характерным симптомом височного артериита является головная боль. Она локализуется в лобной, височной и теменной областях головы, реже в затылочной области (в случае вовлечения затылочной артерии). На коже головы появляются набухшие, жгутообразно извитые плотные красные полоски — воспаленные артерии. Постоянные боли ноющего и пульсирующего характера приступообразно обостряются с появлением нестерпимых болей стреляющего характера и жгучих болей. Спонтанное обострение боли наступает чаще ночью, но внешние раздражители могут вызвать обострение в любое время. Пульсация пораженных артерий на некоторое время усиливается, но потом постепенно ослабевает и прекращается полностью. Тогда при пальпации находят плотные, болезненные жгуты, а также небольшие болезненные узелки — затромбированные мелкие артерии. Распространение процесса на артерии лица сопровождается появлением здесь острых спонтанных болей либо своеобразным синдромом «перемежающейся хромоты» в жевательных мышцах и языке при еде и разговоре. Этот симптом является патогномоничным для височного артериита.

Нарушение зрения у 30—50% больных наступает обычно через 4—5 недель после появления головной боли. Слепота на один или оба глаза возникает либо остро, либо ей предшествуют преходящие нарушения зрения. Форма дефектов полей зрения различна. Причиной слепоты служит либо ишемическое повреждение зрительного нерва при поражении глазничных и заднересничных артерий, либо закупорка центральной артерии сетчатки. На глазном дне в первые дни находят отек соска зрительного нерва, а при закупорке центральной артерии сетчатки — геморрагии и экссудаты. Все эти процессы завершаются атрофией зрительного нерва (см.). На электроретинограмме как пораженного, так и клинически здорового глаза появляются большие ?-волны. Ее показатели улучшаются после стероидной терапии даже в случаях, когда зрение не восстанавливается. В результате ишемии наружных мышц глаза наступаетофтальмоплегия (см.).

Магистральные артерии на шее поражаются чаще внутричерепных. При этом развивается либо регионарная церебральная ишемия, проявляющаяся очаговыми неврологическими симптомами, либо диффузная цереброваскулярная недостаточность с изменениями психики. Фокальные и генерализованные эпилептические припадки, а также множественные асимметричные невриты с быстрым развитием слабости и похудания проксимальных мышц конечностей тоже имеют ишемическое происхождение. Поражение аорты (встречается редко!) приводит к формированию ее аневризмы. Гигантоклеточный коронарит вызывает стенокардию и может закончиться инфарктом. Применение обычных коронароактивных средств в этом случае нецелесообразно, эффективна только стероидная терапия.

Из других проявлений системного артериита гигантоклеточного описывают поражение почек с артериальной гипертензией, амилоидоз печени и селезенки, перемежающуюся хромоту, генерализованную лимфаденопатию и трофические расстройства кожи.

Диагноз

Для артериита гигантоклеточного характерна продромальная стадия с синдромом «ревматической полимиалгии», боли и воспалительные изменения по ходу артерий головы и лица, расстройства зрения, васкулярноишемические симптомы. При лабораторных исследованиях у большинства больных находят гипо- или нормохромную микроцитарную анемию, резистентную к железосодержащим препаратам; умеренный лейкоцитоз с нормальной формулой белой крови; РОЭ ускорена. Содержание в плазме альфа₂-глобулина повышено значительно, альфа₁-глобулина — умеренно увеличено; содержание альбуминов снижено, а фибриногена и С-реактивного белка — повышено. Большое диагностическое значение имеет биопсия височных артерий, помогающая дифференцировать в трудных случаях артериит гигантоклеточный с другими васкулитами, прежде всего с узелковым периартериитом (см.Периартериит узелковый) и болезнью Бюргера (см.Тромбангиит облитерирующий).

Продолжительность болезни колеблется от 6 месяцев до 2 лет, чаще 8—12 месяцев, но описано течение и до 5 лет. Изменения лабораторных показателей прослеживаются более длительное время, чем клинические проявления болезни. Имеются единичные сообщения о рецидиве болезни.

Прогноз

Прогноз для жизни серьезен, хотя встречаются и спонтанные ремиссии, но обычно с остаточными явлениями, чаще слепотой. Случаи смерти наблюдаются чаще при церебральных и кардиальных осложнениях. Смерть от амилоидоза внутренних органов, разрыва аневризм аорты или крупных артерий описана лишь в отдельных случаях.

Лечение

Впервые в 1950 году Шик (R. М. Sh ick) применил терапию стероидными гормонами, которая приводит к улучшению уже через 4—72 часа. В первые 2—3 дня нормализуется температура, а в течение 7—10 дней и РОЭ. Адекватной начальной дозой считают 40—60 мг преднизолона. У большинства больных наступает стабилизация, а потом и регресс симптомов. Если нарушения зрения появляются до начала терапии стероидными гормонами, то оно не восстанавливается. Терапия стероидными гормонами только угнетает гранулематозный процесс, поэтому лечение можно постепенно прекратить лишь в том случае, если исчезли клинические и лабораторные признаки воспалительного процесса. При возобновлении этих признаков на фоне прекращения лечения количество вводимых стероидов снова увеличивают. Лечение антибиотиками и противовоспалительными антиревматическими средствами неэффективно. Резекцию и коагуляцию черепных артерий применяют как симптоматическое лечение. Введение антикоагулянтов целесообразно только при наличии тромботических осложнений.

Библиография: Ганнушкина И. В. К патогенезу височного артериита, Журн. невропат, и психиат., т. 66, № 10, с. 1482, 1966, библиогр.; Гольдбурт H. H., Лихачев Ю. П. и К а м и н е р Л. Н. О височном артериите, Арх. патол., т. 30, № 2, с. 20, 1968, библиогр.; Д и н а-бург А. Д. и Трещинский А. И. О височном артериите, Шурн. невропат, и психиат., т. 62, № 10, с. 1493, 1962, библиогр.; Лурье 3. Л., Явчунов-ская М. А. и Аршавская Б. И. Височный артериит, Сов. мед., № 8, с. 29, 1957; Ш а м а е в ?. П. Височный облитерирующий артериит, Стоматология, т. 50, № 3, с. 27, 1971; В i г к-h е a d N. C., Wagener H. Р. а. S h i с к R. М. Treatment of temporal arteritis with adrenal corticosteroids, J. Amer. med. Ass., v. 163, p. 821,1957; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vin-ken a. G. W. Bruyn, v. 5, Amsterdam — N. Y., 1968; Horton В. Т., M a-gath Т. B. a. Brown G.E. An undescribed form of arteritis of the temporal vessels, Proc. Mayo Clin., v. 7, p. 700, 1932; Shick R. M., Baggenstoss A. H. a. Polley H. F. The effects of cortison and ACTH on periarteritis nodosa and cranial arteritis, ibid., v. 25, p. 135, 1950; Straube K.-H. u. Heilmann P. Beitrag zum Krankheitsbild der Arteriitis temporalis, в кн.: Sammlung seltener Klinischer Falle, hrsg. v. T. Brugsch u. H. Brugscb, Hft 2, S. 21, Lpz., 1951, Bibliogi.; W 1 1 s k e K. R. a. H e а 1 e у L. A. Polymyalgia rheumatica, Ann. intern. Med., v. 66, p. 77, 1967, bibliogr.

В. H. Шток; H. E. Ярыгин (пат. ан.).

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиешут матрица судьбы