БЕЛКОВАЯ ДИСТРОФИЯ

БЕЛКОВАЯ ДИСТРОФИЯ (синонимдиспротеиноз) — нарушение обмена белков, имеющее определенное структурное выражение. Диспротеинозы условно делят на клеточные, внеклеточные и смешанные. Их развитие связано с избыточным поступлением белка в клетку или межклеточное вещество (инфильтрация), извращенным синтезом белка или с распадом тканевых структур (декомпозиция, фанероз).

К клеточным диспротеинозам относят зернистую (паренхиматозную), гиалиново-капельную, гидропическую (вакуольную) и роговую дистрофии. Морфология зернистой дистрофии в ряде случаев отражает усиление функции клеток, однако нередко она является выражением ферментопатии. Зернистая, гиалиново-капельная и гидропическая дистрофии рассматриваются как этапы нарушения белкового обмена клетки: высвобождение белка из связей с липидами и коллоидами, его денатурация, повышение проницаемости мембран клетки и накопление в ней воды в результате снижения окислительных процессов, активация гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи путем присоединения воды и ведут к разрушению клеточных ультраструктур. Преобладание среди этих процессов денатурации белка объясняет развитие зернистой или гиалиново-капельной, а гидратации клетки — гидропической дистрофии (см.Вакуольная дистрофия). В исходе бурно протекающей денатурации белка цитоплазмы развивается фокальный (так наз. ацидофильная дегенерация) или тотальный коагуляционный некроз клетки, а в исходе резкого повышения проницаемости мембран и гидратации клетки — колликвационный некроз клетки, который может быть очаговым (баллонная дистрофия) или тотальным. Роговая дистрофия характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии или в тех структурах, где в норме ороговения не встречается (см.Ороговение).

К внеклеточным диспротеинозам относят мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз и амилоидоз. Мукоидное набухание, фибриноид и гиалиноз являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани (стромы органов и стенок сосудов). Мукоидное набухание характеризуется отеком основного вещества в результате перераспределения его кислых мукополисахаридов и накопления в нем белков и гликопротеидов плазмы; структура коллагеновых волокон сохраняется. При фибриноиде происходит распад коллагеновых волокон, деполимеризация полисахаридов основного вещества и пропитывание вновь образованных белково-полисахаридных комплексов грубодисперсными белками, фибрином. Без фибрина нет фибриноида. Резко выраженная деструкция коллагеновых волокон и основного вещества соединительной ткани ведет к фибриноидному некрозу. В исходе фибриноидного набухания развиваетсягиалиноз (см.), который связан с денатурацией и преципитацией белка и образованием гиалиноподобного вещества, имеющего фибриллярное строение. В основеамилоидоза (см.) лежит приобретенный или наследственный дефект ферментов (ферментопатия), ответственных за синтез белка (коллагена) клетками соединительной ткани. В результате клетки соединительной ткани (ретикулярные, фибробласты) продуцируют аномальный фибриллярный белок, который, вступая в прочные соединения с белками и полисахаридами плазмы крови, а также кислыми мукополисахаридами основной субстанции, образует амилоид.

Смешанные диспротенозы возникают при нарушении обмена таких сложных белков, как хромопротеиды (гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные пигменты), нуклеопротеиды, гликопротеиды и липопротеиды. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов проявляютсягемосидерозом (см.), гемомеланозом,желтухой (см.), порфириями (см.Порфириновая болезнь), протеиногенных, или тирозинтриптофановых, пигментов —меланозами (см.), липидогенных, или липопигментов,— липофусцинозом. Среди нарушений обмена нуклеопротеидов наибольшее значение имеетподагре, (см.), возникающая при избыточном образовании мочевой кислоты, соли которой периодически выпадают в тканях. Нарушения обмена гликопротеидов (муцинов и мукоидов) ведут к развитиюслизистой дистрофии (см.). Клеточная слизистая дистрофия характеризуется избыточным образованием муцина или слизеподобного вещества (псевдомуцина) эпителиальными клетками желез. Слизь и слизеподобные вещества могут уплотняться и принимать вид коллоида (коллоидная дистрофия). При внеклеточной слизистой дистрофии (ослизнение тканей) в соединительной ткани накапливаются хромотропные вещества, замещающие коллагеновые волокна. Нарушения обмена липопротеидов обычно рассматриваются среди липидозов.

Причины белковых дистрофий разнообразны: расстройство крово- и лимфообращения и иннервации, гипоксии, инфекции, интоксикации, нарушения гормонального и энзимного баланса и т. д.

Библиография: Пожариский И. ф. Основы патологической анатомии, в. 1, с. 116 и др., М.— Пг., 1923; Струков А. И. Патологическая анатомия, с. 62, М., 1971; Hecht A., Lunzenauer K. W. u. Schub ert E. Allgemeine Pathologie, В., 1973; Hueck W. Morphologische Pathologie, S. 54, B., 1955.

В. В. Серов.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы создательница