ДЕРМАТОФИБРОСАРКОМА ВЫБУХАЮЩАЯ (dermatofibrosarcoma protuberans; греч. derma, dermat[os]+ фибросаркома; син.:прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма, дерматофибросаркома Дарье — Феррана, бугристая фибросаркома кожи) — злокачественная мезенхимальная опухоль кожи. Впервые упоминается П. У иной в 1897 г. В самостоятельную форму выделена в 1924 г. Ж. Дарье и Ферраном (М. Ferrand) под названием прогрессирующая и рецидивирующая дерматофиброма, или дерматофибросаркома. Впоследствии стала называться дерматофибросаркомой Дарье — Феррана. Термин «дерматофибросаркома выбухающая» был предложен Э. Гоффманном в 1925 г. Из отечественных дерматологов гистопатологию этого заболевания изучал В. О. Лушицкий.
Гистогенез Д. в. неясен. Существует мнение о ее сосудистом происхождении и связи со склерозирующий ангиомой (Э. Гоффманн), однако имеются доказательства ее фибробластическое генеза.
Макроскопически опухоль имеет вид плотного узла фиолетового или синевато-коричневого цвета, волокнистого строения, диам. 7—8 см. Микроскопическое строение сходно с хорошо дифференцированнойфибросаркомой (см.). Опухолевые клетки веретенообразной формы, без выраженных признаков атипии, образуют пучки, которые формируют так наз. муаровые структуры. Обычно обнаруживается нормальное образование коллагена, что подтверждает фибробластический характер опухоли. В отдельных участках опухоли может наблюдаться слизистая дегенерация коллагена. Фигуры митозов редки. Иногда Д. в. трудно отличить отдерматофибромы (см.). В пользу диагноза Д. в. говорит инфильтрирующий рост.
Опухоль встречается редко, одинаково поражает лиц мужского и женского пола. Развитие Д. в. начинается с появления бляшек, состоящих из 2—3 узелков, покрытых неизмененной кожей. Постепенно узелков становится больше и они увеличиваются в размерах. Узлы болезненны и очень плотны, не спаяны с подлежащими тканями, имеют довольно четкие границы. Кожные покровы, как правило, не изменены, однако при длительном существовании узлы могут эрозироваться и кровоточить. Располагается Д. в. преимущественно в коже грудной и брюшной стенки, обычно одиночная. Этиология неизвестна. Рост опухоли медленный, метастазы редки.
Лечение — оперативное. Прогноз благоприятный, хотя возможны местные рецидивы даже после радикального иссечения.
Библиография: Лушицкий В. О. Клиника и гистопатология дерматофибросаркомы Дарье, Вестн, вен. и дерм., № 11, с. 22, 1939; Ольховская И. Г. и РабенА. С. О клинико-морфологической характеристике дерматофибросарко-мы Дарье— Феррана, Клин, мед., т. 54, № 6, с. 75, 1976; Ольховская И. Г., Пробатова Н. А. и Казанцева И. А. О выбухающей дерматофибро-саркоме, Арх. патол., т. 38, № 12, с. 17, 1976; Darier J. et Ferrand М. Dermato-fibromes progressifs et recidivants ou fibrosarcomes de la peau, Ann. Derm. Syph. (Paris), ser. 6, t. 5, p. 545, 1924; Petkov I. u. Andreev Y. G. Dermatofibrosarcoma protuberans in seltener Lokalisation, Hautarzt, S. 508, 1972, Bibliogr.; Srivastava Y. K. a. Bhar-gava K. S. Dermatofibrosarcoma protuberans, Indian J. Cancer, v. 9, p. 257, 1972, bibliogr.
A. А. Клименков.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиеfractal матрица судьбы