ДЕСУЛЬФИРОВАНИЕ — процесс освобождения сероводорода или элементарной серы из органических соединений; количество выводимой из организма человека серы может служить дополнительным диагностическим тестом при ряде заболеваний.

Большое общебиол. значение имеют процессы Д. серусодержащих аминокислот:цистеина (см.),цистина (см.), гомоцистеина иметионина (см.), проходящие в тканях человека, животных, растений и у микроорганизмов при участии специфических ферментов — десульфгидраз (КФ 4.4), катализирующих негидролитическое отщепление сероводорода от молекулы цистеина или гомоцистеина.

Ранее на основании результатов, полученных с малоочищенными ферментными экстрактами, считали, что образование H2S из L-цистеина катализируется специфическим ферментом — цистеиндесульфгидразой. В последние годы при использовании высокоочищенных препаратов ферментов установлено, что процесс освобождения H2S из L-цистеина осуществляется различными ферментными системами, а именно гамма-цистатионазой, цистеинтрансаминазой, серинсульфгидразой, цистеинлиазой, бета-цианоаланинсинтазой бобовых растений, индуцированной триптофаназой Е. coli и др. При действии каждого из этих ферментов на цистеин образуется H2S, в то время как остальная часть молекулы цистеина претерпевает превращения, в результате которых образуются различные продукты — пируват и аммиак (при действии цистатионазы и триптофаназы), глутаминовая кислота (цистеинтрансаминазы), серин, тиоэфиры цистеина (серинсульфгидразы), лантионин, цистеиновая к-та (цистеинлиазы), цианаланин (цианоаланинсинтазы). Главный путь десульфирования цистеина связан с одной из активностей полифункционального фермента гамма-цистатионазы, который катализирует и образование цистеина из тиоэфира цистатионина и дезаминирует гомосерин. Ранее эту реакцию приписывали цистеиндесульфгидразе.

В процессе распада цистеина важную роль играет витамин B6. Все ферменты, участвующие в десульфировании цистеина, содержат в качестве кофермента пиридоксальфосфат.

Образующийся в процессе Д.сероводород (см.) ядовит. В тканях животного организма он быстро подвергается ферментативному окислению до сульфатов и выводится с мочой в виде тиосульфата, неорганического сульфата и эфиросерных к-т. Сера метионина, образующаяся в результате его Д. в организме животных, также окисляется до сульфатов преимущественно непрямым путем в основном через Д. цистеина, который образуется из метионина при его пересульфировании.

В тканях животных и у микроорганизмов происходит также процесс ферментативного анаэробного Д. L-цистеин, вступая в реакцию переаминирования с альфа-кетоглутаратом или пируватом, превращается в бета-меркаптопируват. При действии сульфуразы от бета-меркаптопирувата отщепляется элементарная сера (S) и образуется пируват, вновь вступающий в реакцию переаминирования. За счет избытка цистеина сера восстанавливается до H2S. Реакция протекает согласно следующей схеме:

Т. к. ферменты, катализирующие биол. Д., являются пиридоксальфосфат-зависимыми, процессы Д. у животных и человека нарушаются при авитаминозе В.

Сера, освободившаяся в результате Д., выводится из организма человека вместе с мочой, к-рая содержит неорганические сульфаты, сульфаты индоксила, фенола, крезола и органическую (нейтральную) серу в неизменных серусодержащих аминокислотах.

В норме в суточной моче человека содержится ок. 3 г серы. Ее количество увеличивается при туберкулезе кишечника, перитонитах, кишечном застое, новообразованиях и т. п.

Нарушение Д. может приводить к таким заболеваниям, какгиперметионинемия (см.),гомоцистинурия (см.),цистатионинурия (см.),Цистинурия (см.),цистиноз (см.).

Библиография: Горяченкова Е.В. Ферментативные системы биосинтеза и десульфирования L-цистеина в организме, Усп. биол, химии, под ред. Б. Н. Степаненко, т. 10, с. 64, М., 1969, библиогр.; М e i s-t e г A. Biochemistry of the amino acids, v. 2, p. 757, N.Y.—L., 1965.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиежрец матрица судьбы