ДИСАХАРИДЫ (биозы) — сложные сахара, каждая молекула которых при гидролизе распадается на две молекулы моносахаридов; наряду сполисахаридами (см.) являются одним из основных источников углеводов в пище человека и животных; наследственная и приобретенная непереносимость Д. служит причиной возникновения группы болезней — см.Мальабсорбции синдром.

Типичные представители дисахаридов.

По своему строению Д. являютсягликозидами (см.), в которых две молекулымоносахаридов (см.) соединены гликозидной связью.

Одна молекула моносахарида всегда участвует в построении Д. своим полуацетальным гидроксилом, а вторая может участвовать в этом построении либо своим полуацетальным гидроксилом, либо каким-нибудь из остальных, т. е. спиртовых, гидроксилов, тогда в молекуле Д. один полуацетальный гидроксил будет оставаться свободным; в этом случае из него при таутомерных превращениях образуется альдегидная (CHO-) группа. Такие Д. обладают восстанавливающими свойствами; они относятся к Д. группымальтозы (см.), напр,лактоза (см.), целлобиоза и др. Другая разновидность Д. не обладает восстанавливающими свойствами и относится к Д. группытрегалозы (см.), напр,сахароза (см.) и др. Молекула Д. может состоять из двух остатков одного и того же сахара и из остатков разных сахаров, напр, изгексоз (см.) ипентоз (см.). Остатки сахаров могут находиться в одинаковых и не одинаковых конформациях. За основу названия Д. берется название второго остатка сахара, а в начале указывается номер углеродного атома второго остатка моносахарида, у к-рого произошло замещение, затем называется этот атом — атом кислорода (О) и, наконец, в скобках пишется название первого остатка моносахарида с указанием конфигурации (альфа или бета) и ряда (D или L); указывается также размер кольца (пираноза или фурано-за). Т. о., трегалоза имеет название 1-0-бета-D-глюкопиранозил)-бета-D-глюкопиранозид, а мальтоза — 4-O-(альфа-D-глюкопиранозил)-D-глюкоза.

Д. хорошо растворимы в воде, хуже — в спирте, многие Д. хорошо кристаллизуются, имеют сладкий вкус. Все Д. обладают оптической активностью, невосстанавливающие Д. — постоянной, восстанавливающие Д. — оптической активностью, изменяющейся до определенного предела вследствиемутаротации (см.). Восстанавливающие Д. образуют гидразоны и озазоны и вступают во все реакции, характерные для свободных моносахаридов.

Главным источником получения большинства Д. является природное сырье: сахарозу получают из сахарной свеклы и сахарного тростника, лактозу — из молока; некоторые Д. получают путем частичного гидролиза (кислотного или ферментативного) полисахаридов (из гидролизата крахмала выделяют мальтозу, из целлюлозы — целлобиозу) или гликозидов. Хим. синтез Д., являющийся модификациями методов синтеза гликозидов, имеет в основном теоретическое значение.

Биосинтез Д. осуществляется тремя различными путями.

1. В результате переноса гликозильных групп от полисахаридов:

гликозил-O-R + фермент — гликозил-фермент + HOR;

гликозил(полисахарид)-фермент + HO—гликозил — гликозил-О-моносахарид + гликозил(дисахарид) + фермент.

Эти реакции катализируются специфическими гликозилтрансфераза-ми (КФ 2.4) и гидролазами гликозидов (КФ 3.2.1), в определенных условиях обладающих трансферазной активностью.

2. В результате переноса гликозильных групп от фосфатов сахаров, напр, в обратимой реакции

альфа-D-глюкозо-1-фосфат + D-фруктоза — сахароза + Фнеорг.

3. В результате переноса гликозильных групп от нуклеозиддифосфатсахаров:

УДФГ(уридиндифосфатглюкоза) + фруктоза — сахароза + УДФ(уридиндифосфат).

Этот путь биосинтеза Д., термодинамически наиболее выгодный, является главным; однако у многих растений Д. синтезируются в соответствии со следующими реакциями:

УДФГ + фруктозо-6-фосфат> УДФ + сахарозо-6-фосфат;

сахарозо-6-фосфат + H2O> сахароза + Фнеорг.

В организме человека и животных гидролиз Д. до усвояемых моносахаридов происходит гл. обр. в щеточной кайме эпителиальных клеток слизистой оболочки тонкой кишки под действием дисахаридаз. В слизистой оболочке кишечника найдено б дисахаридаз, разделенныххроматографией (см.) на ДЭАЭ (диэтиламиноэтил)-целлюлозе и гель-фильтрацией через сефадексы (см.Молекулярные сита). К этим дисахаридазам относятся изомальтаза, расщепляющая изомальтозу и мальтозу, термостабильные мальтазы II и III, гидролизующие те же субстраты, инвертаза, гидролизующая сахарозу и мальтозу, трегалаза, расщепляющая трегалозу, и лактаза, гидролизующая лактозу и гетеро-бета-лактозид.

При поступлении в кровь неизмененных Д. (либо при массивном поступлении их с пищей, либо при парентеральном введении) наблюдается физиол, дисахаридурия — выделение Д. с мочой.Лактозурия (см.) наблюдается у женщин при беременности, в периоде лактации или у грудных детей при жел.-киш. расстройствах. Эндогенная сахарозурия может быть результатом повышенного синтеза сахарозы в почках (см.Мелитурия).

Отсутствие активности (или ее значительное снижение) одной или нескольких дисахаридаз является причиной врожденной или приобретенной непереносимости Д. Поступающие с пищей (даже в небольшом количестве) Д. не могут гидролизоваться в кишечнике, в результате чего появляются диарея, боли в животе, спазмы, Д. начинают выделяться с калом и мочой, в более тяжелых случаях поражаются ткани печени, почек; в особо тяжелых случаях возможны смертельные исходы.

Для диагностики непереносимости Д. определяют содержание их в кале и моче методами хроматографии иэлектрофореза (см.), проводят нагрузку соответствующими Д. и строят гликемическую кривую, причем концентрацию сахара в крови определяют глюкозооксидазным методом (см.Городецкого методы), а также проводят гистохим, исследование материала, полученного при биопсии слизистой оболочки тонкой кишки на присутствие дисахаридаз.

Лечение непереносимости Д. сводится к исключению из диеты соответствующего Д.

Библиография: Степаненко Б.Н. Углеводы, Успехи в изучении строения и метаболизма, М., 1968; Химия углеводов, под ред. Н. К. Кочеткова и др., М., 1967.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиеаркан матрицы судьбы