ДИСГАММАГЛОБУЛИНЕМИЯ (греч. dys- + гамма-глобулин[ы] + греч, haima кровь) — врожденная или приобретенная иммунологическая недостаточность, характеризующаяся дефицитом одного или нескольких классов иммуноглобулинов крови при нормальном или компенсаторно повышенном уровне остальных. Общий уровень гамма-глобулина при этом может быть нормальным или слегка сниженным. Д. достоверно выявляется лишь при определении всех классов иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE). Термин «дисгаммаглобулинемия» используется только для оценки характера изменений в содержании Ig в крови.

Первые классификации иммунол, недостаточности, в основу которых было положено изменение в содержании и соотношении отдельных классов Ig, выделяли Д. как особую форму иммунол, недостаточности. Розен и Джейнуэй (F. S. Rosen, С.А. Janeway, 1966) выделили сначала три, а затем четыре типа Д.; Хоббс (J. R. Hobbs, 1968) дополнил эту классификацию, предложив семь типов Д. Однако дальнейшие исследования показали, что далеко не все случаи нарушений в содержании Ig могут быть включены в имеющуюся классификацию. Кроме того, изменения в соотношении уровней Ig не всегда стабильны и могут меняться с прогрессированием заболевания. Обследование родственников пациентов с Д. выявляло у них различные, нестабильные отклонения в содержании Ig; в большинстве случаев Д. были наследственно обусловленными. Прежние классификации иммунол, недостаточности признаны неправильными и заменены более современной классификацией, предложенной группой экспертов ВОЗ в 1971 г., к-рая дополняется по мере накопления новых данных.

По Джейнуэю (1966), одним из проявлений Д. является гипергаммаглобулинемия — повышенный синтез одного или нескольких классов Ig. Гипергаммаглобулинемии бывают диффузные, или поликлональные (поликлональная гаммапатия), характеризующиеся одновременным, чаще неравномерным повышением всех классов Ig, и дискретные, или моноклональные, при которых отмечается повышение одного из классов Ig (чаще IgM) или фрагментов Ig — легкие и тяжелые цепи, Fc-фрагмеит (см.Иммуноглобулины).

Диффузные гипергаммаглобулинемии наблюдаются при хрон, инфекционных и воспалительных заболеваниях, аутоиммунных процессах (см.Иммунопатология), болезнях печени,коллагеновых болезнях (см.). Моноклональная гипергаммаглобулинемия чаще является следствием злокачественного размножения какого-либо клона В-лимфоцитов, сопровождающегося продукцией гомогенного моноклонального белка и парапротеинемией. Этот белок получил название М-компонента (градиента). Моноклональная гипергаммаглобулинемия сопровождает множественную миелому (см.Миеломная болезнь), макроглобулинемия) Вальденстрема (см.Вальденстрема болезнь), болезнь тяжелых цепей (Франклина), лейкемию. Моноклональная гипергаммаглобулинемия без клин, проявлений (моноклональная гаммапатия) чаще встречается у взрослых.

Гипергаммаглобулинемия обычно сочетается со снижением нормального антителообразования, а следовательно устойчивости к инфекции, и рассматривается как первичный генетически контролируемый дефект иммунной функции, выражающийся в снижении депрессивной роли Т-лимфоцитов в отношении продукции Ig (см.Вилочковая железа).

См. такжеИммунологическая недостаточность.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиеключи матрицы судьбы