ДИСКЕРАТОЗ (dyskeratosis; греч, dys- + keras, kerat[os] рог + -osis) — нарушение физиологического процесса ороговения, выражающееся патологической кератинизацией отдельных эпидермальных клеток. Клетки эпидермиса становятся более крупными, округлыми с интенсивно окрашенными ядрами и эозинофильной, слегка зернистой цитоплазмой, кажутся двухконтурными. Такие клетки лишены межклеточных контактов, в результате чего они выпадают из общей связи (см.Акантолиз), хаотично располагаясь во всех отделах эпидермиса. По мере продвижения кнаружи эти клетки приобретают шаровидную форму, в связи с этим Ж. Дарье (1930) дал им название «corps ronds» — «круглые тела» (или тельца Дарье). Клетки затем превращаются в гомогенные, ацидофильные образования с очень мелкими пикнотичными ядрами, называемыми зернами (grains), располагающиеся в роговом слое (рис. 1). Г. М. Саралидзе и Т. А. Вартапетова (1966) отмечали уменьшение гликогена и РНК в круглых телах и полное отсутствие этих ингредиентов в зернах.

Рис. 1. Микропрепарат эпидермиса при доброкачественном дискератозе (болезнь Дарье). Круглые тела (1) и зерна (2) в роговом слое.Рис. 2. Электронограмма круглого тела из эпидермиса при болезни Дарье. Пикнотичное ядро (1) и аутолизированный участок цитоплазмы (2) окружают тонофибриллы (3) в виде грубых пучков. Десмосомы отсутствуют.

В основе Дискератоза лежит нарушение комплекса тонофибриллы — десмосомы, выражающееся в растворении контактного слоя десмосом с последующим отрывом от них тонофибрилл, которые скопляются вокруг ядра. В круглых телах тонофибриллы располагаются вокруг ядра в виде плотных, кератиноподобных пучков, окружающих деструктивно измененную центральную часть цитоплазмы (рис. 2). Дальнейшее уплотнение и уменьшение количества кератина в этих клетках с образованием пустых зон приводит к образованию зерен.

Клинически различают два типа Дискератоза — так называемый доброкачественный и злокачественный. Доброкачественный Дискератоз наблюдается, например, при болезни Дарье, а также при заразительном моллюске и характеризуется образованием круглых телец и зерен. При злокачественном Дискератозе происходит кератинизации незрелых и атипичных клеток, что особенно характерно для болезни Боуэна; может наблюдаться при старческом кератозе, плоскоклеточном раке кожи и некоторых предраковых болезнях кожи.

Термин «дискератоз» применяется также как название некоторых болезней, когда бывает нарушен процесс ороговения, например фолликулярный дискератоз (см.Дарье болезнь) и др. См. такжеОроговение.

^


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судеб книга