ДРОЖАТЕЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (paralysis agitans; син.болезнь Паркинсона) — медленно прогрессирующее заболевание головного мозга, проявляющееся дрожанием, экстрапирамидной ригидностью, акинезией.
Д. п. описан как самостоятельное заболевание в 1817 г. англ. врачом Дж. Паркинсоном. Приблизительно через сто лет после описания Дж. Паркинсона внимание исследователей вновь было привлечено к этому заболеванию в связи с работами, посвященными эпид, энцефалиту. Хрон, форма эпид, энцефалита получила название «паркинсонизма» вследствие сходства ее клин, картины с клиникой Д. п.
Большое значение для изучения Д. п. имело исследование К. Н. Tретъякова (1919), показавшего роль черной субстанции как морфол, субстрата, в к-ром происходят изменения, приводящие к развитию синдрома паркинсонизма. В дальнейшем углубились исследования функций других экстрапирамидных образований при Д. п. Результаты этих исследований послужили теоретической основой для разработки хирургического лечения Д. п.
Возраст начала заболевания колеблется между 50—60 годами. Мужчины болеют чаще женщин.
Этиология неизвестна. Имеются данные о наследственной природе заболевания. Аллан (W. Allan, 1937), Мьенес (H. Mjones, 1949), С. Н. Давиденков (1959), Пратт (J. Pratt, 1967), М. Атаджанов (1973) и др. приводят родословные с наличием больных в 3—4 поколениях. Анализ их указывает на доминантный тип наследования с низкой пенетрантностью, что проявляется различной выраженностью заболевания в разных поколениях и так наз. пропусками поколений. С. Н. Давиденков считал, что вариации пенетрантности и «пропуски поколения», свойственные многим нейротропным генам, при Д. п. могут зависеть также от вариации возраста начала заболевания, т. к. больной может не дожить до возраста, когда у него началось бы заболевание. Рецессивный тип наследования отмечался в единичных наблюдениях. Наследственную передачу заболевания подтверждают описания А. Б. Вайнштоком (1973) монозиготных близнецов, конкордантных по Д. п. Однако наследственная природа заболевания признается не всеми. Ж. Шарко (1889), В. В. Дехтерев (1927), H. Н. Аносов (1960), Э. И. Кандель (1965) отрицают наследственное происхождение Д. п., описывая спорадические случаи заболевания.
Содержание
Патогенез
Основные симптомы заболевания обусловлены расстройством функции паллидонигроретикулярных структур с нарушением сложной иннервационной системы кольцевых связей, включающих центральные и периферические саморегулирующие механизмы. Большая роль в происхождении дрожания отводится функциональному нарушению гамма-системы спинного мозга. Методы гистохимии с применением электронной микроскопии выявили особенности распределения биогенных аминов в головном мозге. Установлено, что дефицит дофамина в подкорковых структурах приводит к развитию экстрапирамидной ригидности.
Патологическая анатомия
Морфол, изменения при Д. п. заключаются в медленно прогрессирующей системной дегенерации ганглиозных клеток и миелиновых волокон с последующим разрастанием глиозных элементов. Изменения локализуются в подкорковых узлах, зрительном бугре и особенно в черной субстанции, где, кроме того, находят гиалиновые включения (тельца Леви), которые рассматривают как особый вид клеточной патологии инволюционного характера. Поражается также ретикулярная формация и ее эфферентные связи с мото-нейронами передних рогов спинного мозга.
Клиническая картина
Д. п. проявляетсядрожанием (см.), экстрапирамидной ригидностью, приводящей к общей скованности больного,брадикинезией (см.). Дж. Паркинсон считал дрожание основным симптомом болезни. Однако болезнь Паркинсона может протекать и без дрожания.
Рис. 1. Осциллографические кривые тремора, наблюдаемые у больных с дрожательным параличом: 1 — гармоническая; 2 — амплитудно-модулированная; 3 — полигармоническая.Рис. 2. Характерная поза «просителя» больного с дрожательным параличом.
Дрожание рук при Д. п. характеризуется мелкими ритмичными движениями, напоминающими «скатывание пилюль». Оно бывает постоянным, наблюдается в покое, увеличивается при волнении, уменьшается при произвольных движениях и прекращается во сне. Частота его колеблется от 2 до 8 в 1 сек. При осциллографической записи дрожания различают следующие виды кривых: гармоническую с постоянной амплитудой, амплитудно-модулированную с меняющейся амплитудой, полигармоническую с меняющейся формой (рис. 1). Дрожание начинается с одной конечности (чаще верхней), затем переходит на другую, становится симметричным, распространяется также на голову, нижнюю челюсть, язык и губы. Ригидность охватывает все мышечные группы, как синергисты, так и антагонисты. Развивается брадикинезия, проявляющаяся скованностью, гипомимией, замедленным темпом движений. Характерным является симптом «зубчатого колеса» — ритмическое толчкообразное сопротивление при пассивном сгибании и разгибании конечностей, связанное с повышением мышечного тонуса. Отмечается также редкое мигание, затухающая речь, изменение почерка (микрография), отсутствие содружественных движений рук при ходьбе (один из самых ранних симптомов). Постепенно развивается акинезия (см.Движения, патология), на фоне которой возникают своеобразные двигательные феномены в виде пропульсии, латеропульсии и ретропульсии, проявляющиеся тенденцией больного продолжать движение в приданном ему направлении (вперед, в стороны, назад). В зависимости от преобладания тех или других двигательных расстройств различают дрожательную, ригидную или ригидно — дрожательную формы заболевания. Типична согнутая поза — поза «просителя» (рис. 2), шаркающая семенящая походка. Могут быть вегетативные расстройства преимущественно в виде сухости кожи. Память и интеллект обычно сохранены.
Диагноз
Диагноз ставят на основании анамнеза и характерной клин, картины. При дифференциальной диагностике Д. п. необходимо отличать отпаркинсонизма (см.) при инфекционных или сосудистых поражениях головного мозга. Быстрое и злокачественное течение, наличие головных болей, головокружения, псевдобульбарных симптомов, расстройств памяти свойственно паркинсонизму сосудистого происхождения, являющемуся выражением диффузного церебрального атеросклероза. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерно более раннее начало, гиперсаливация, гипергидроз, блефароспазм, замедление и инертность психических процессов. С паркинсонизмом сходны симптомокомплексы, развивающиеся при различных интоксикациях — марганцем, окисью углерода, аминазином и др.
Лечение
Лечение проводится на протяжении многих лет. Дозировка препаратов, схемы лечения и длительность определяются индивидуально в каждом случае. Применяют препараты, относящиеся к группе центральных холинолитиков: циклодол (артан, ромпаркин, паркопан) по 0,001 — 0,002 г 3 раза в день, тропацин по 0,01 г 2 раза в день, при хорошей переносимости суточная доза увеличивается до 0,075—0,1 г. Показаны также препараты фенотиазинового ряда с антигистаминными свойствами: динезин, дипразин по 0,05 г, начиная с1 и до 4—5 раз в день. Через 10 дней устанавливают дозу по 0,25 г 2 раза в день. Особое место в лечении Д. п. принадлежит препарату L-ДОФА — предшественнику дофамина, способному проходить через гематоэнцефалический барьер и оказывающему заместительное действие. Назначают его по 0,1 г внутрь во время еды 3 раза в день с последующим постепенным увеличением суточной дозы. Оптимальная суточная доза определяется индивидуально и составляет от 1,5 до 6 г. Сходное действие при лечении Д. п. оказывает мидантан (амантадин) в дозе по 100 мг 2—4 раза в сутки, который, по-видимому, также влияет на обмен дофамина.
Применение указанных препаратов требует осторожности при стенокардии, глаукоме, болезнях печени, почек, крови, сахарном диабете и судорожных припадках.
При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии может быть использована стереотаксическая операция (см.Стереотаксическая нейрохирургия) — деструкция вентролатерального ядра таламуса.
Наряду с медикаментозным лечением больным Д. п. рекомендуются физ. упражнения и по возможности продолжение профессиональной деятельности.
Прогноз
Прогноз в отношении жизни благоприятный, полного выздоровления не наступает. Медикаментозное лечение и стереотаксические операции обычно улучшают состояние больных.
Библиография: Дехтерев В. В. Дрожательный паралич (paralysis agitans), М., 1927; Давиденков С. Н. Очередные задачи в изучении наследственных болезней нервной системы, Вестн. АМН СССР, № 5, с. 61, 1959; Кандель Э. И. Паркинсонизм и его хирургическое лечение, М., 1965, библиогр.; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Дави-денкова, т. 7, с. 256, М., I960; Allan W. Inheritance of the shaking palsy,Arch.intern. Med., v. 60, p. 424, 1937; Barbeau A. Biochemistry of Parkinson’s disease, в кн.: 7-th Intern. Neurol. Gongress, v. 2, p. 925, Amsterdam, 1961; Kurland L. T. Epidemiology, incidence, geographic distribution and genetic considerations, в кн.: Pathogenesis and treatment of parkinsonism, ed. by W. S. Fields, p. 5, Springfield, 1958; P r a t t R. Т. С. The genetics of neurological disorders, p. 57, L. a. o., 1967, bibliogr.; Parkinson J. An essey on the shaking palsy, Arch. Neurol. (Chic.), v. 7, p. 681, 1922; Tretiakoff C. Contribution & l’?tude de l’anatomie pathologique du locus niger de Soemmering avec quelques d6ductions relatives & la pathogenie des troubles du tonus muscu-laire et de la maladie de Parkinson, P., 1919.
E. Ф. Давиденкова.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судеб скачать