ДЮШЕННА БОЛЕЗНЬ

Содержание

• 1Патологическая анатомия
• 2Клиническая картина
• 3Диагноз
• 4Лечение

Патологическая анатомия

Объем спинного мозга заметно уменьшен. При гистол, исследовании обнаруживается тяжелое поражение нервных клеток передних рогов на всех уровнях спинного мозга. Многие двигательные клетки исчезают и замещаются глиозной тканью, а большинство оставшихся находится в состоянии жирового перерождения и имеет цитоплазматические оксифильные включения; встречаются очажки демиелинизации. В оболочках спинного мозга и в стенках кровеносных сосудов обнаруживаются небольшие воспалительные участки. В стволе мозга, гл. обр. в нижних двигательных ядрах (продолговатый мозг), отмечаются аналогичные патогистол. изменения.

Клиническая картина

Заболевание начинается обычно в возрасте 40—50 лет и проявляется распространенными вялыми атрофическими парезами, параличами с фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями. Процесс развивается исподволь, асимметрично. Слабость мышц появляется раньше, чем их атрофия. Процесс может начинаться с поражения мышц верхних конечностей, а затем вовлекаются мышцы нижних конечностей (нисходящий тип). В других случаях атрофия первоначально выявляется в нижних конечностях, а потом в верхних (восходящий тип). При этом раньше поражаются преимущественно дистальные отделы конечностей, а позднее проксимальные. В дальнейшем в процесс, как правило, вовлекаются мышцы шеи и туловища. По мере прогрессирования заболевания обнаруживаются признаки поражения дыхательной мускулатуры — межреберных мышц и диафрагмы, присоединяются симптомыбульбарного паралича (см.), атрофия мышц языка, мимической, жевательной мускулатуры с фибриллярными подергиваниями, развиваетсяафония (см.),дизартрия (см.),дисфагия (см.), в ряде случаев аспирационная пневмония. По мере развития параличей сухожильные рефлексы вначале снижаются, а затем и угасают; понижается, утрачивается мышечный тонус. Пирамидные симптомы не вызываются. Тазовые расстройства и объективные расстройства чувствительности отсутствуют. При исследовании электровозбудимости пораженных мышц обнаруживаются количественные и качественные изменения, частичная или полная реакция их перерождения, электромиографически выявляются признаки поражения передних рогов спинного мозга (см.Электромиография).

Течение болезни неуклонно прогрессирующее. В тяжелых случаях продолжительность жизни не превышает 1 — 3 года, в редких случаях, ко наблюдениям некоторых авторов, возможно более медленное течение.

Диагноз

Диагноз ставится на основании описанной клин, картины. Сходная с Д. б. симптоматика и течение заболевания наблюдаются при боковом амиотрофическом склерозе (см.Амиотрофический боковой склероз), однако, в отличие от типичной формы последнего, при Д. б. отсутствуют симптомы поражения пирамидного пути. Клинически очень трудно провести дифференциальную диагностику с переднероговым вариантом бокового амиотрофического склероза, при к-ром наблюдаются распространенные атрофические парезы, параличи без сопутствующей пирамидной симптоматики. Относительное значение для дифференциальной диагностики имеет более быстрое прогрессирование процесса при Д. б.

Лечение

Лечение симптоматическое — витаминотерапия (витамины Е, группы В), при развитии аспирационной пневмонии — антибиотики, сульфаниламиды, при расстройствах дыхания используется дыхательная аппаратура.

Прогноз неблагоприятный. Смерть наступает от асфиксии, аспирационной пневмонии и других интеркуррентных заболеваний.

Библиография: Коновалов Н.Б. Подострый передний полиомиелит, М., 1964; Маргулис М. С. Демиелинизирующие болезни нервной системы, М., 1947; А 1 а j о u a n i n e Т. La poliomyelite an-terieure subaigue progressive, Rev. neurol., t. 2, p. 225, 1934; Duchenne de Boulogne G. B. A. Physiologie des mouve-ments, P., 1867; Wilson S. A. Neurology, v. 1, Baltimore, 1955.

P. А. Ткачев.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы 1111