ДЮШЕННА-ЭРБА ПАРАЛИЧ

Содержание

• 1Этиология и патогенез
• 2Патологическая анатомия
• 3Клиническая картина
• 4Рентгенологическая картина
• 5Диагноз
• 6Лечение
• 7Прогноз

Этиология и патогенез

Причиной Д. — Э. п. у грудных детей обычно являетсяродовая травма (см.). Плечевое сплетение может повреждаться, когда акушер вводит палец под мышку, чтобы освободить плечико, или при манипуляциях щипцами — резком повороте и натяжении головки плода. При этом сплетение чрезмерно растягивается и разрывается. Д. — Э. и, у новорожденных иногда может быть обусловлен родовой травмой шейного отдела позвоночника и спинного мозга. У детей более старшего возраста и у взрослых Д. — Э. п. возникает вследствие резкой тракции за руку, при ушибе шеи или области плечевого сустава, а также при резком запрокидывании руки за голову во время сна. Верхний ствол плечевого сплетения часто повреждается при огнестрельных ранениях шеи: корешки C5-6 идут круто вниз, они длиннее остальных корешков и связаны вместе на первом участке сплетения, где и повреждаются. Кроме того, Д. — Э. п. могут вызвать различные инфекции, чаще всего грипп.

Патологическая анатомия

При морфол, исследовании находят типичную картину травматического или инфекционногоневрита (см.) — разволокнение и дистрофические изменения нервных волокон, признаки демиелинизации. При травме шейного отдела позвоночника и спинного мозга в отдельных случаях обнаруживают на уровне V—VI шейных сегментов гематомиелические очаги (см.Гематомиелия).

Клиническая картина

Клиническая картина заболевания весьма характерна. Она проявляется экстензией руки и поворотом ее внутрь. При этом параличе поражены подмышечный (n. axillaris), мышечно-кожный (n. musculocutaneus) и частично лучевой (n. radialis) нервы, вследствие чего выпадает иннервация в основном следующих мышц: дельтовидной (m. deltoideus), двуглавой мышцы плеча (m. biceps), плечевой (m. brachialis), плечелучевой (m. brachioradialis). Больной не может поднять и отвести плечо, согнуть руку в локтевом суставе, супинация затруднена. Указанные мышцы атрофируются, рука кажется длиннее здоровой вследствие подвывиха плеча. Чувствительность снижена вдоль всей латеральной поверхности верхней конечности в форме узкой ленты, зона чувствительности соседних корешков частично перекрывает пораженные области корешков С5-6. Характерна болезненность, особенно в остром периоде, при надавливании в точке Эрба (над ключицей кнаружи от места прикрепления грудиноключично-сосцевидной мышцы). Имеются изменения и со стороны сухожильных рефлексов; обычно исчезает рефлекс с двуглавой мышцы.

Рентгенологическая картина

Рис. 1. Рентгенограммы плечевых суставов: 1 — нормальное отстояние метафиза плеча от суставной впадины лопатки; 2 — смещение плечевой кости книзу при разболтанности плечевого сустава. Стрелки — расстояние между плечевой костью и суставной впадиной лопатки.Рис. 2. Рентгенограммы плечевых суставов. Положение ядра окостенения эпифиза плеча: 1 — нормальное; 2 — смещение ядра окостенения при повороте конечности внутрь.

Рентгенол. исследование позволяет установить отклонения в состоянии костей плечевого сустава в начальных фазах заболевания и проследить за дальнейшими их изменениями. Уже в первые месяцы жизни до появления ядер окостенения головки плечевой кости рентгенологически у ребенка можно обнаружить симптом разболтанности плечевого сустава, основным признаком к-рого является увеличение расстояния между краем проксимального метафиза плечевой кости и суставной впадиной лопатки, что сравнительно легко устанавливается при сопоставлении рентгенограмм (или электрорентгенограмм) больного сустава с симметричным здоровым (рис. 1). После появления ядра окостенения головки плеча изучению и сравнению подлежит расстояние от ядра окостенения до суставной впадины. В связи с разболтанностью сустава и поворотом руки внутрь происходит проекционное смещение ядра окостенения головки плеча (рис. 2), к-рое иногда приводит к ошибочному заключению о развитии при Д. —Э. и. эпифизео-лиза. В дальнейшем отчетливо выявляетсяостеопороз (см.) и атрофия костей плечевого пояса, особенно головки плеча и суставного отростка лопатки. Сравнительное изучение рентгенограмм плечевых суставов ребенка показывает, что кости больной конечности уменьшены в размерах, порозны и атрофичны.

Рис. 3. Рентгенограмма грудной клетки больного при параличе диафрагмального нерва справа: высокое стояние паретически расслабленного купола диафрагмы.

Паралич верхнего ствола плечевого сплетения у взрослых также сопровождается медленным и неуклонным развитием остеопороза и атрофией костей поврежденной конечности. Первые признаки остеопороза, а затем и атрофии обычно развиваются спустя 3—4 мес. после повреждения. При повреждении плечевого сплетения как у ребенка, так и у взрослого может повреждаться и диафрагмальный нерв, в результате чего наступает парез соответствующего купола диафрагмы. В этих случаях при рентгенол, исследовании определяется высокое стояние паретически расслабленного купола диафрагмы (рис. 3) и парадоксальные дыхательные движения.

Диагноз

У детей вид вытянутой и повернутой кнутри ручки, лишенной движений в плечевом и локтевом суставах, очень типичен. Характерно нарушение функций проксимальных мышечных групп руки. У взрослых верхний Д. —Э. п. необходимо прежде всего отличать от нижнего паралича Дежерин-Клюмпке, когда повреждается подключичная часть плечевого сплетения — корешки С8 и Th1 (см.Дежерин-Клюмпке паралич).