ЭНТЕРОПАТИЯ ЭКССУДАТИВНАЯ (enteropathia exsudativa) — гетерогенная группа болезней и патологических состояний, общим признаком которых является повышенная проницаемость кишечной стенки, сопровождающаяся синдромом нарушения кишечного всасывания, гипопротеинемией, отеками, дистрофией, задержкой физического развития.

Выделение незначительных количеств белка крови в просвет кишечника через его стенку выявлено И. П. Разенковым в 1949 году, который считал это физиологическим процессом. Возможность экскреции белков плазмы кишечником впервые установлена Цитрином (G. Citrin) в 1957 году и подтверждена Гордоном (R. Gordon) в 1959 году. В последующие годы повышенная проницаемость кишечной стенки для плазматических белков обнаружена у недоношенных детей, а также при ряде болезней и патологических состояний.

В настоящее время выделяют первичные и вторичные формы энтеропатии экссудативной. К первичным формам относят врожденные (наследственные) аномалии лимфатических сосудов кишечника — семейную гипопротеинемию с энтеропатией экссудативной, интерстициальную лимфангиэктазию, или лимфангиому. Вторичные формы обусловлены поражением кишечника при различных болезнях и синдромах:целиакии (см.),гастроэнтерите (см.),муковисцидозе (см.), болезни Гиршспрунга (см.Мегаколон), болезни Крона (см. Крона болезнь), болезни Уиппла (см.Интестинальная липодистрофия), болезни Менетрие (см. Гастрит), непереносимости белка коровьего молока (см.Пищевая аллергия), неспецифическом язвенном колите (см.Язвенный неспецифический колит), альфа-гаммаглобулинемии и гипогаммаглобулинемии, лимфосаркоме (см.Саркома), болезнях печени.

При энтеропатии экссудативной проницаемость кишечной стенки повышается настолько, что не только низкомолекулярные альбумины, но и крупные молекулы глобулинов, в том числе иммуноглобулинов в значительном количестве попадают в кишечное содержимое и выводятся с калом. При отсутствии поноса основная масса белка, поступающая из плазмы крови в просвет кишечника, расщепляется до аминокислот, которые адсорбируются и попадают в систему воротной вены. Потеря плазменных белков при энтеропатии экссудативной не восполняется их ресинтезом в печени, что приводит к развитию значительной гипопротеинемии, причем особенно выражен дефицит альбумина. Наряду с дефицитом плазменных белков обнаруживаются гипокальциемия , гипераминоацидурия, гипохромная анемия. Гипопротеинемия является основной причиной отечного синдрома, а также гипоиммуноглобулинемии.

Основными клиническими симптомами энтеропатии экссудативной являются:задержка физического развития ребенка, отеки, синдром нарушенного кишечного всасывания, проявляющийся диареей, потерей в весе (см.Мальабсорбции синдром). В ряде случаев отеки являются единственным проявлением болезни. Они могут быть ограниченными (в области конечностей, нижних отделов брюшной стенки) или распространенными по типу нефротического синдрома (см.) без признаков поражения почек и сердечно-сосудистой системы. Снижение содержания в крови всех классов иммуноглобулинов обусловливает затяжное течение у таких детей инфекционных болезней. Нарушения всасывания жиров в кишечнике вызывают развитиестеатореи (см.).

Рентгенологические изменения обусловлены отеком кишечной стенки. Пассаж контрастного вещества своевременный. При лимфангиэктазии кишечная стенка может иметь конусообразное утолщение круговых (керкринговых) складок в виде гирлянды. В более выраженных случаях обнаруживается псевдополипоз.

Экссудативная энтеропатия может протекать остро, транзиторно и хронически. Развитие хронической формы возможно уже с первых дней жизни ребенка или позднее, при этом нередко на фоне энтеропатии экссудативной наблюдаются гипокальциемия и приступы тетанических судорог.

С целью диагностики пользуются качественными и количественными методами определения протеинов в крови, моче и кале. Для качественного определения белка в фильтрате кала применяют реакцию с трихлоруксусной кислотой. Количественное определение белков в крови и кале и их идентификацию проводят с помощьюиммуноэлектрофореза (см.), исследования содержания белков, меченных изотопами. Большое диагностическое значение имеют также рентгенологические методы и морфологическое исследование материала, полученного при эндоскопии кишечника.

При выраженной гипопротеинемии показано парентеральное введение белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина и др.). При стеаторее назначают бедную жиром диету, причем жир предпочтительно вводить в форме ненасыщенных жирных кислот (растительные масла). При снижении функции коры надпочечников рекомендуется введение глюкокортикоидных гормонов. Наряду с этим применяют анаболические стероидные гормоны, препараты калия, кальция, комплекс витаминов, ферменты, мексаформ, бифидумбактерин, диету с ограничением лактозы (кисломолочные продукты, творог). При выраженном отечном синдроме показаны диуретики (лазикс, антагонисты альдостерона).

Прогноз определяется временем постановки диагноза, степенью и распространенностью поражения кишечника. При максимально раннем установлении диагноза и адекватном лечении в случае ограниченного поражения кишечника прогноз благоприятный.

Целям профилактики первичных форм энтеропатии экссудативной служит медико-генетическое консультирование (см.Медико-генетическая консультация), а при вторичной энтеропатии экссудативной — комплекс лечебных мероприятий, предупреждающих поражение кишечника.

Библиогр.: Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А. В. Мазурина, с. 507, М. 1984; Лившиц Е. Г. и Meдне Т. А. Синдром малабсорбции в педиатрической клинике, с. 43, Рига, 1979; Мазурин А. В, и др. Клинико-генеалогическое исследование язвенной болезни у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 21, № 2, с. 22, 1977; Разенков И. П. О выделении белка с пищеварительными соками в пищеварительный тракт как о новой стороне деятельности желудочно-кишечного тракта, в кн.: Пробл. сов. физиол., биохим. и фармакол., под ред. Л. А. Орбели и др., т. 1, с. 13, М., 1949; Nelson textbook of pediatrics, ed. by R. E. Behrman a. V. C. Vaughan, Philadelphia, 1983; Waldmann T. A. Protein-losing enteropathy, Gastroenterology, v. 50, p. 422, 1966; Walker-Smith J. A. Disease of the small intestine in childhood, N., Y., 1975.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиевладимирова матрица судьбы