ЭПЕНДИМОМА (ependymoma) — нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из эпендимоцитов, выстилающих желудочки головного мозга и спинномозговой канал.

По данным Л. И. Смирнова (1962), эпендимомы составляют около 3% от всех опухолей центральной нервной системы (см.Головной мозг, опухоли). Эпендимома наблюдается преимущественно у лиц молодого возраста (средний возраст больных 22 года).

Рис. 1. Макропрепарат головного мозга (фронтальный разрез) при интравентрикулярной эпендимоме третьего желудочка: стрелками указана опухоль в виде четко отграниченного узла, заполняющего просвет третьего желудочка головного мозга.

Эпендимомы головного мозга чаще располагаются интравентрикулярно, реже встречается паравентрикулярная локализация этих опухолей. Эпендимомы спинного мозга, исходящие из эпендимы центрального канала, располагаются интрамедуллярно, а развивающиеся из эпендимы терминального желудочка или терминальной нити — экстрамедуллярно. Макроскопически эпендимома чаще имеет вид четка отграниченного узла (рис. 1), в котором на разрезе могут определяться крупные гладкостенные кисты. Интрамедуллярная эпендимома нередко принимает форму штифта или веретена. В зоне исходного роста опухоли, как правило, отсутствуют четкие ее границы с тканью мозга.

Рис. 2. Микропрепарат эпендимомы головного мозга (основной гистологический тип — собственно эпендимома): стрелками указаны характерные периваскулярные структуры — «псевдорозетки»; окраска гематоксилин-эозином; х 400.

В соответствии с Международной гистологической классификацией опухолей центральной нервной системы (1979) выделяют четыре типа эпендимомы. Основным гистологическим типом является собственно эпендимома, для которой характерно наличие периваскулярных и истинных «розеток». Периваскулярные «розетки» («псевдорозетки», «лучистая корона») образованы клетками опухоли, расположенными вокруг кровеносных сосудов (рис. 2). В истинных «розетках» опухолевые клетки располагаются вокруг каналов, выстланных эпендимарным эпителием. Реже встречается папиллярная эпендимома, состоящая из ворсин и трабекул, покрытых эпендимарным эпителием. Этот тип опухоли чаще имеет экстрамедуллярную локализацию (эпендимома конского хвоста). При гистологическом исследовании в случаях папиллярной эпендимомы приходится проводить дифференциальный диагноз схориоидпапилломой (см.). Миксопапиллярная эпендимома также локализуется экстрамедуллярно, чаще в области конского хвоста, и характеризуетсяслизистой дистрофией (см.) и отечным расплавлением ткани с образованием слизистых кист. Субэпендимома (субэпендимарная узловая астроцитома, эпендимоастроцитома, эпендимоглиома), развивается из субэпенднмарной глии и состоит из островков мономорфных эпендимарных клеток, лежащих в густой строме из глиальных бесклеточных волокон. Чаще субэпендимома имеет форму узла и располагается интравентрикулярно.

Кроме этих гистологических типов выделяют злокачественный вариант эпендимомы (анапластическая эпендимома, эпендимобластома), характеризующийся типичными морфологическими признаками анаплазии. При этом варианте эпендимомы метастазы могут распространяться по субарахноидальному пространству. Бейли (P. Bailey), X. Кушинг (1926), Л. И. Смирнов (1962), Б. С. Хоминский (1969) выделяют также очень редкий вариант опухоли — эпителиальную эпендимому (эпендимоэшгтелиому, или нейроэпителиому мозга), состоящую из эпителиоподобных клеток.

Клиническая картина эпендимомы определяется локализацией опухоли. При интравентрикулярной эпендимомы с окклюзией ликворных путей чаще всего первым и основным признаком заболевания является гипертензионногидроцефальный синдром, для которого характерны головные боли, сопровождающиеся рвотой, отек дисков зрительных нервов, вторичные гипертен-зионные изменения на краниограмме (см.Гипертензивный синдром). При эпендимомы бокового желудочка симптомы внутричерепной гипертензии могут сопровождаться умеренно выраженными признаками очагового поражения соответствующего полушария большого мозга. Для эпендимомы третьего или четвертого желудочков, наряду с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, типичны более отчетливые местные (очаговые) симптомы. При опухоли третьего желудочка отмечаются гормональные нарушения (ожирение или кахексия, несахарный диабет, половые нарушения); при опухоли четвертого желудочка — симптомы раздражения формирующих его образований — фиксированное положение головы, пароксизмальные головные боли, рвота, не связанная с головной болью, мозжечковые расстройства, симптомы ядерного или корешкового поражения черепно-мозговых нервов, приступы Брунса (резкое головокружение, изменение частоты пульса, дыхания, коллаитоидное состояние).

Интрамедуллярная эпендимома вызывает картину постепенно развивающегося поперечного поражения спинного мозга. Для эпендимомы конского хвоста характерны корешковые боли, расстройства функции тазовых органов, мышечные атрофии, парезы, нарушение чувствительности, выпадение сухожильных рефлексов на нижних конечностях.

Диагностика эпендимомы головного мозга базируется в основном на данных методов визуализации желудочков головного мозга — компьютерной томографии (см.Томография компьютерная),вентрикулографии (см.), пневмоэнцефалографии (см.). Диагностика эпендимомы спинного мозга основана на общих принципах диагностики всех опухолей спинного мозга —спинномозговой пункции (см.) сликвородинамическими пробами (см.) и определением содержания белка в церебросигиальной жидкости (см.), восходящей и (или) нисходящеймиелографии (см.).

Лечение эпендимомы оперативное, в ряде случаев с последующей дистанционнойлучевой терапией (см.), которая наиболее показана при злокачественном варианте опухоли. Как правило, эпендимому удается удалить радикально, но при опухолях, исходящих из стенок третьего желудочка, дна четвертого желудочка, при интрамедуллярных эпендимомах большой протяженности и эпендимомой конского хвоста, обрастающей корешки поясничных нервов, образующих конский хвост, операция сопряжена со значительными трудностями. В данных случаях требуется применение микрохирургической техники (см.Микрохирургия).

Прогноз относительно благоприятный и определяется локализацией опухоли и радикальностью операции. Менее благоприятен прогноз при анапластической эпендимоме.

См. такжеГоловной мозг, опухоли;Спинной мозг, опухоли.

Библиогр.: Бадмаев К. Н. и Смирнов Р. В. Радионуклидная диагностика и лучевая терапия заболеваний нервной системы, М., 1982; Раздольский И. Я. Клиника опухолей головного мозга, Л., 1957; он же, Опухоли спинного мозга и позвоночника, Л., 1958; Смирнов Л. И. Опухоли головного и спинного мозга. М., 1902; Xоминский Б. С. Гистологическая диагностика опухолей центральной нервной системы, М., 1969; Brain tumours, ed. by D. G. T. Thomas a. DIG r a li a m, L. — В о s to n,1980; Ziilch К. J. Die H i rn-gesclnvulste in biologischer und morpliolo-gischer Darstellung, Lpz., 1958; о н ж e, Atlas of the histology of brain tumors, В. a. o., 1971; о н ж e, Histological typing of tumours of the central nervous system, Geneva, 1979.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиенейросеть матрица судьбы