ФЭРБАНКА БОЛЕЗНЬ (Th. Fairbank, совр. англ. радиолог; син.множественная эпифизарная дисплазия) — системное заболевание скелета из группы эпифизарных дисплазий, обусловленное замедленным и неправильным формированием эпифизов.

Впервые описана в 1947 г. Фэрбанком, к-рый высказал мнение о врожденном характере заболевания. Эта точка зрения в наст, время признается почти всеми исследователями, занимающимися изучением Ф. б.; большинство из них указывает на наследственно-семейный характер заболевания. Описаны семьи, в к-рых Ф. б. передается из поколения в поколение; анализ родословных свидетельствует об аутосомно-доминантном типе ее наследования.

Патогенез Ф. б. окончательно не выяснен. В основе заболевания лежит дефект окостенения эпифизов (см.Кость). Позднее появление и фрагментация точек окостенения в области эпифизов длинных трубчатых костей, их замедленное и неправильное развитие, преждевременное слияние эпифизов и диафизов приводят к резко выраженным изменениям костного скелета, что особенно четко выражено в области тазобедренных и коленных суставов. Со временем головка бедренной кости приобретает грибовидную форму, дистальные эпифизы бедренных костей уплощаются, резко изменяются эпифизы большеберцовой, плечевой костей, выявляется фрагментация надколенника, его дольчатость, нередко вывих. Это приводит к инконгруэнтности суставных поверхностей, раннему развитию дистрофических изменений, прежде всего в тазобедренных, коленных суставах, позвоночнике.

Морфол. данные при Ф. б. представлены единичными наблюдениями. Суставной хрящ в области эпифиза имеет гиалиновое строение, но в поверхностных слоях он частично замещен волокнистой соединительной тканью с включениями хряща. В эпиметафизарных отделах изменения выражаются разрежением костной ткани с образованием многочисленных линий перестройки, истончением и атрофией костных балок и субхондральной костной пластинки, нарушением ее целости на многих участках, дистрофическими изменениями эпифизарного хряща.

Клинические признаки Ф. б. появляются обычно, когда ребенок начинает ходить, иногда в более позднем возрасте. Основные жалобы — быстрая утомляемость и боли при ходьбе в суставах нижних конечностей, хромота, нарушение походки (раскачивающаяся походка). К 5 — 7 годам определяется низкорослость больных за счет укорочения нижних конечностей при нормальной длине туловища, развиваются варусные или вальгусные деформации в коленных и голеностопных суставах, появляются сгибательныеконтрактуры (см.) в суставах верхних и нижних конечностей. С увеличением нагрузки на эпифизы нарастают дистрофические изменения хряща, что приводит к выраженному болевому синдрому и ограничению движений в пораженных суставах, атрофии мышц (см.Атрофия мышечная), перекосутаза (см.), искривлениюпозвоночника (см.).

Рис. Рентгенограммы таза (а) и коленных суставов (б) ребенка с болезнью Фэрбанка (прямая проекция): эпифизы бедренных и берцовых костей уменьшены в размерах, высота их снижена, суставные поверхности неровные.

Рентгенол. картина Ф. б. весьма характерна. Типичные изменения чаще наблюдаются в тазобедренных и коленных суставах. Эпифизы костей уменьшены в размерах, особенно в поперечнике; их основание заметно короче эпифизарного хряща (рис., а); дистальные концы диафизов бедренных костей уплощены, межмыщелковая ямка неглубокая, плоская (рис., б).

Диагноз Ф. б. основывается на характерных особенностях клин, течения и типичных рентгенол. изменениях. Дифференциальный диагноз следует проводить с болезнью Моркио (см.Моркио болезнь), остеохондропатией головки бедренной кости (см.Пертеса болезнь), ахондроплазией (см.Хондродисплазия),остеопойкилией (см.).

Лечение гл. обр. консервативное; оно направлено на устранение болевого синдрома, увеличение амплитуды движений и предупреждение контрактур в пораженных суставах, улучшение походки больных. Леч. гимнастика (см. Лечебная физкультура) имассаж (см.) способствуют улучшению трофики и тонуса мышц; специальные упражнения предусматривают улучшение двигательной функции пораженных суставов. С целью разгрузки сустава, устранения контрактур и порочных положений применяют корригирующие укладки. Большое значение имеет сан.-кур. лечение, наилучшие результаты к-рого наблюдаются у детей 5 — 7-летнего возраста. Применениебальнеотерапии (см.) и физиотерапии (см.), массажа, леч. гимнастики с разгрузкой способствует увеличению объема движений в суставах, исчезновению болей, улучшению походки.

Оперативное лечение применяют в тех случаях, когда имеются стойкие статико-функциональные нарушения (деформации, контрактуры или анкилозы в порочном положении). При двустороннем поражении оперируют в первую очередь более неполноценный в функциональном отношении сустав или сегмент конечности. Наиболее распространены корригирующиеостеотомии (см.) нижних конечностей на различных уровнях и операции по поводу врожденного вывиханадколенника (см.). Операции на тазобедренном суставе почти не производят, т. к. они заканчиваются анкилозированием сустава. Больным старше 16 лет показаноэндопротезирование (см.) тазобедренного сустава. При любом виде оперативного лечения у больных Ф. б. иммобилизация должна быть минимальной, т. к. она резко ограничивает движения не только в оперированной, но и в не-оперированной конечности.

При слабо выраженных клин, признаках, когда деформация костей и суставов не приводит к стойким статико-функциональным нарушениям, прогноз в отношении функции конечностей благоприятный. При прогрессирующем течении болезни резко выраженные комбинированные деформации суставов приводят к значительным функциональным расстройствам и инвалидности больных. Больные Ф. б. должны быть ориентированы на приобретение профессий, не связанных с длительной ходьбой и стоянием, тяжелым физическим трудом.

Библиогр.: Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 327, М., 1974; В о л-ков М. В. и др. Наследственные системные заболевания скелета, с. 63, М., 1982; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 416, М., 1964; F a i г- b a n k Т. Dysplasia epiphysialis multiplex, Brit. J. Surg., v. 34, p. 225, 1947; Rubin P. Dynamic classification of bone dysplasias, p. 86, Chicago, 1964; Spranger J. The epiphyseal dysplasias, Clin. Ortliop., v. 114, p. 46, 1976.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы сталина