ФИБРОЭЛАСТОЗ СУБЭНДОКАРДИАЛЬНЫЙ

Микроскопическая картина фиброэластоза субэндокардиального характеризуется своеобразными изменениями как эндокарда, так и миокарда. Эндокард утолщен в 10—15 раз и представлен в основном параллельно идущими пучками переплетающихся между собой эластических и коллагеновых волокон, что отчетливо видно при применении окрасок фуксе лином (см.Вейгерта методы окраски) и пикрофуксином (см.Ван-Гизона метод). Поверхностные участки утолщенного эндокарда покрыты одним слоем эндотелиоцитов, под которыми располагается сеть нежных аргирофильных и эластических волокон; в базофильно окрашиваемом основном веществе встречается небольшое количество клеточных элементов, преимущественно фиброцитов. Под поверхностным слоем располагается большое количество грубых толстых эластических волокон, образующих множественные параллельно идущие пластины с волнистыми контурами. Глубже располагаются в большом количестве более толстые и зрелые эластические волокна. По ходу эластических волокон выявляются различной толщины коллагеновые волокна. Кровеносные сосуды капиллярного типа выстланы обычным эндотелием, немногочисленны и располагаются в утолщенном эндокарде под разными углами или в виде цепочек. Иногда можно увидеть волокна проводящей системы сердца, как бы замурованные в разросшуюся соединительную ткань эндокарда. Реже встречаются отдельные атрофичные кардиомиоциты, в саркоплазме которых могут быть обнаружены капли липидов и глыбки извести. Небольшие полосковидные очажки дистрофического обызвествления встречаются в утолщенном эндокарде и по ходу капилляров. Воспалительные инфильтраты в эндокарде при фиброэластозе субэндокардиальном не обнаруживаются, лишь иногда в его толще могут встречаться небольшие скопления лимфоидных и макрофагальных клеточных элементов. Граница между измененным эндокардом и подлежащими слоями миокарда может быть четкой, чаще, однако, наблюдается врастание из эндокарда в миокард соединительнотканных тяжей, которые в виде клиньев проникают между кардиомиоцитами. Разросшаяся в эндокарде соединительная ткань, богатая эластическими и коллагеновыми волокнами, обычно распространяется на наименьшие вены сердца, стенки которых значительно утолщены, а просвет в области устьев облитерирован. Непосредственно под утолщенным эндокардом располагается большое количество расширенных, наполненных кровью сосудов с тонкими стенками и прослойками соединительной ткани между ними. Образование этих сосудов может быть связано с закрытием устьев наименьших вен сердца. Отмечается уменьшение количества коронарных артерий (на единицу веса сердца), особенно выраженное в субэндокардиальной области. В мелких ветвях коронарных артерий сердца обнаруживается нерезкое утолщение стенок за счет разрастания эластических и коллагеновых волокон в интиме, умеренной гипертрофии среднего слоя и периваскулярного склероза с явлениями эластоза.

Изменения миокарда при фиброэластозе субэндокардиальном могут быть выражены в различной степени. Кардиомиоциты субэндокардиального слоя, как правило, гипертрофированы и имеют признаки вакуольной и жировой дистрофии (см.Дистрофия клеток и тканей). В участках разрастания эластических и коллагеновых волокон они атрофичны. Мясистые трабекулы представлены мелкими округлыми островками атрофичных кардиомиоцитов, расположенными среди мощных концентрических наложений эластических и коллагеновых волокон. В субэндокардиальном слое миокарда нередко обнаруживаются нек-ротизированные кардиомиоциты, образующие небольшие, а иногда значительные очаги, подвергающиеся организации, — очаговыйкардиосклероз (см.). В толще миокарда рубцовые изменения незначительные и встречаются не всегда. Очаги кардиосклероза могут содержать большое количество эластических волокон, в них можно обнаружить участки дистрофического обызвествления рубцовой ткани. В интрамуральном и субэникардиальном слоях миокарда отмечается гипертрофия и очаговая жировая дистрофия кардиомиоцитов, и то и, огрубение стромы, умеренно выраженное разрастание соединительной ткани между кардиомиоцитами и вокруг сосудов. Воспалительные инфильтраты в миокарде обычно отсутствуют. Эпикард без особенностей, иногда можно обнаружить участки склероза, а также спайки между листками перикарда.

Во внутренних органах при фиброэластозе субэндокардиальном обнаруживается картина венозного застоя, иногда — очаги склероза и воспаления.

При сочетанном фиброэластозе субэндокардиальном макро- и микроскопические изменения эндокарда левого желудочка соответствуют патологоанатомической картине изолированного фиброэластоза субэндокардиального. Однако в миокарде, преимущественно в бассейне левой коронарной артерии, обнаруживаются субэндокардиальные и трансмуральные инфаркты миокарда (см.) разной давности, очаговый и диффузный кардиосклероз с формированием хронической аневризмы сердца.

Клиническая картина

Заболевание может протекать молниеносно, остро и хронически. Симптомы изолированного фиброэластоза субэндокардиального появляются, как правило, в первые 6—12 месяцев, реже на 2—3-м году жизни и складываются из кардиальных и экстракардиальных признаков. У детей отмечается бледность, вялость, потливость, небольшой цианоз, утомляемость во время кормления, плохая прибавка в весе. Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются артериальная гипотензия (см. Гипотензия артериальная), рано развивающийся сердечный горб, кар-, диомегалия, глухие тоны сердца, ритм галопа (ем.Галопа ритм), отсутствие шума или систолический шум, связанный с относительной недостаточностью митрального клапана. Преобладают симптомы рефрактерной левожелудочковой сердечной недостаточности (см.) в виде одышки, тахикардии, застойных хрипов в легких. У большинства детей печень выступает на 2—4 см из-под края реберной дуги. Отеки бывают редко. При хроническом течении фиброэластоза субэндокардиального кардиомегалия, глухие тоны, рефрактерная сердечная недостаточность остаются стабильными. В случаях относительно доброкачественного течения размеры сердца уменьшаются, однако сохраняются глухость тонов, изменения на ЭКГ и рентгенограмме, свидетельствующие о кардиосклерозе.

При сочетании фиброэластоза субэндокардиального с врожденными пороками сердца отмечается несоответствие между клиническими проявлениями порока и значительно увеличенными размерами сердца, глухие тоны, внутрисердечные блокады.

К осложнениям фиброэластоза субэндокардиального следует отнести синдром Морганьи—Адамса — Стокса (см.Морганьи—Адамса—Стокса синдром) на фоне полной поперечной блокады сердца, тромбоэмболический синдром (см.Тромбоэмболия) с развитием гемипареза.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза (вирусные инфекции или обострение хронических инфекционных болезней матери, а также токсикозы беременных в первой половине беременности), клинических проявлений заболевания и результатов инструментального исследования.

Рис. Рентгенограмма органа в грудной клетке (прямая проекция) больного субэндокардиальным фиброэластозом: легочный рисунок не изменен; сердце увеличено, овоидной формы.

При рентгенологическом исследовании выявляется нормальный или несколько усиленный но венозному руслу легочный рисунок, кардиомегалия, шаровидная или овоидная форма сердца (рис.). Пульсация снижена. Кардиоторакальный индекс — отношение поперечного размера сердца к поперечному размеру грудной клетки на уровне диафрагмы, выраженное в процентах,— составляет у большинства больных 70 — 75% (в норме у детей 50%). На ЭКГ (см. Электрокардиография) — нормальное положение электрической оси сердца, высокий вольтаж зубцов, ригидный частый ритм, признаки гипертрофии миокарда левого предсердия и желудочка, глубокие отрицательные или сглаженные зубцы Т в отведениях V 4_6, опущение сегмента S Т ниже изолинии. Нарушения ритма и проводимости не характерны для фиброэластоза субэндокардиального, однако возможно появление экстрасистолии (см.), пароксизмальной тахикардии (см.), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (см. Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (см. Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца., однако возможно появление экстрасистолии (см.), пароксизмальной тахикардии (см.), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (см.Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (см. Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца.

С помощью эхокардиографии (см.) обнаруживают дилатацию полости левого желудочка. Диаметр полости в систолу и диастолу изменяется мало, толщина стенок увеличена или приближается к нормальной.

При катетеризации полости сердца (см.Катетеризация сердца) и ангиокардиографии (см.) выявляются резкая дилатация и шаровидная форма левого желудочка, признаки недостаточности митрального клапана, нарушение сократительной способности миокарда, повышение конечнодиастолического давления в левом желудочке, давления в легочных капиллярах, легочной артерии.

В случаях неясного диагноза иногда применяют эндомиокардиальную биопсию левого желудочка.

Дифференциальную диагностику проводят с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола, для которого характерны систолодиастолический шум во втором межреберье слева, приступы внезапного беспокойства, сопровождающегося криком, очаговые изменения на ЭКГ в области переднебоковой стенки левого желудочка (см.Инфаркт миокарда), с гликогенозом II типа (см.Гликогенозы), при котором наблюдается генерализованная мышечная слабость, макроглоссия, гепатомегалия, укорочение интервала PR на ЭКГ. У детей раннего возраста у большинства больных 70 — 75% дифференцируют с приобретенным миокардитом (см.), о котором свидетельствует положительная динамика процесса на фоне лечения; у взрослых — с вторичными фиброзными изменениями миокарда на фоне перенесенных заболеваний сердца (инфаркта миокарда, эндокардита и др.).

Лечение

Нарушения ритма и проводимости не характерны для фиброэластоза субэндокардиального, однако возможно появление экстрасистолии (см.), пароксизмальной тахикардии (см.), внутрижелудочковой и атриовентрикулярной блокад (см. Блокада сердца). При фонокардиографическом исследовании (см.Фонокардиография) выявляется значительное снижение амплитуды I тона и систолический шум лентовидной формы в области верхушки сердца нет. Комплекс терапевтических мероприятий включает ограничение двигательной активности и назначение соответствующей диеты (ограничение соли и жидкости) в период выраженной сердечной недостаточности. При присоединении вирусно-бактериальной инфекции детям раннего возраста в течение 2—3 недель проводят курс антибактериальной терапии. Назначают преднизолон, сердечные гликозиды, мочегонные средства — фуросемид (лазикс), верошпирон; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, оротат калия, кокарбоксилазу, рибоксин, витамины В6, В15, В5); при тахикардии — бета-адреноблокаторы, например, анаприлин (обзидан).

Прогноз, как правило, неблагоприятный.

Профилактика

Беременным женщинам следует избегать контакта с больными острыми респираторными заболеваниями (ношение маски, закапывание в нос интерферона, УФ-облучение квартиры); рекомендуется прием аскорбиновой кислоты, витаминов группы В.

Библиогр.: Вихерт А. М. Врожденный фиброэластоз эндокарда, Арх. патол., т. 19, № 6, с. 57, 1957; Кноллe X. Первичное утолщение эндокарда в раннем детском возрасте, там же, т. 25, № 8, с. 60, 1963; Крымский Л. Д. Патологическая анатомия врожденных пороков сердца и осложнений после их хирургического лечения, с. 209, М., 1963; Матова E. Е. и Постнов Ю. В. Фиброэластоз эндокарда у взрослых, Арх. патол., т. 27, № 12, с. 68, 1965; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 1, с. 202, М., 1981; Петросян Ю. С. и др. Эндомиокардиальная биопсия в диагностике некоторых форм кардиомиопатий у детей, Кардиология, т. 15, № 11, с. 17, 1975; П о-р о ш и н К. К. Разрыв сердца при фиб-роэластозе эндокарда, Арх. патол., т. 25, № 11, с. 81, 1963; Чернова М. П. и др. О частоте выявления синдрома гипоплазии левого желудочка у новорожденных детей и его отношении к первичному фиброэластозу эндокарда у детей, Педиатрия, № 6, с. 43, 1976; E d-wards J. Е. Congenital malformations of the heart and great vessels, в кн.: Pathology of the heart, ed. by S. E. Gould, p. 266, Springfield, 1953; Factor S. M. Endocardial fibroelastosis, myocardial and vascular alterations associated with viral-like nuclear particles, Amer. Heart J., v. 96, p. 791, 1978;Keith J. D., Rowe R. D. a. V lad P. Heart disease in the infancy and childhood, p. 941, N. Y., 1978; Mol-Je r J. H. a. Neal W. A. Heart disease in infancy, p. 276, N. Y., 1981; R o s s i E. Die Fibroelastosis endocardiea >{F. E.) und ihre Differentialdiagnose, Pa-diat. Padol., Bd li, S. 23, 1976; Schr y-e r M. J. a. Karnauchow P. N. Endocardial fibroelastosis, Etiologic and pathogenetic considerations in children, Amer. Heart J., v. 88, p. 557, 1974;S с o t t i T h. M. Heart, Endocardial fibroelastosis, в кн.: Pathology, ed. byW. A. D. Anderson a. J. M.Kissane, v. 1, p. 834, St Louis, 1977; Westwood M. a. o. Heredity in primary endocardial fibroelastosis, Brit. Heart J., v. 37, p. 1077, 1975.

Н. А. Белоконь; Г. А. Чекарева (пат. ан.).

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание8 матрица судьбы