ФИБРОСАРКОМА (fibrosarcoma; латинский fibra волокно + саркома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из фибробластов.

Фибросаркома составляет около 12% всех сарком мягких тканей туловища и конечностей. Опухоль встречается в любой возрастной группе, но чаще наблюдается в возрасте от 40 до 70 лет, может быть врожденной. Более чем в половине случаев фибросаркома локализуется на нижних конечностях, главным образом на бедре, значительно реже она располагается на верхних конечностях и туловище. У детей фибросаркома чаще располагается в дистальных отделах конечностей, преимущественно в области лодыжек и стоп. Обычно фибросаркома является глубоко залегающей опухолью, связана с фасциальными структурами и мышцами, часто располагается вблизи крупных сосудов и нервов, особенно при локализации на бедре.

Рис. 3. Микропрепарат фибросаркомы мягких тканей: видны веретенообразные фибробластоподобные клетки, формирующие вместе с волокнистой основой беспорядочно переплетающиеся пучки; окраска гематоксилин-эозином; X 560. Рис. 4. Тот же микропрепарат (X 400): стрелками указаны фигуры митозов в опухолевых клетках.

Макроскопически она, как правило, имеет форму плотного округлого или дольчатого узла, четко отграниченного от окружающих тканей, серовато-белого цвета на разрезе, более 5 см в диаметре. В псевдокапсуле опухоли обнаруживаются признаки ее инвазивного роста. Фибросаркома образована главным образом мономорфными веретенообразными фибробластоподобными клетками с гиперхромными овальными или продолговатыми ядрами и скудной эозинофильной цитоплазмой. Клетки располагаются в волокнистой основе, формируя беспорядочно переплетающиеся пучки, часто образующие рисунок елочки (цветн. рис. 3). Всегда обнаруживаются фигуры митозов, иногда довольно многочисленные (цветн. рис. 4). Полиморфизм клеток не характерен для фибросаркомы и, как правило, бывает выражен слабо. В зависимости от дифференцировки опухоли Причард (D. J. Pritchard) и соавторами (1974) выделили 4 степени фибросаркомы. По данным этих исследователей, в 39,2% случаев встречаются более дифференцированные фибросаркомы (I и II степени) и в 60,8% — менее дифференцированные (III и IV степени).

Для фибросаркомы характерно появление опухоли, которая увеличивается в размере, а также боль. Примерно в 20% случаев возникновению опухоли предшествует травма. Метастазы, главным образом гематогенные (прежде всего в легкие), наблюдаются примерно в половине случаев.

Лечение комбинированное. Оперативное лечение заключается в широком иссечении опухоли, а при выраженном местном распространении и повторных рецидивах может быть произведенаампутация (см.) илиэкзартикуляция (см.) конечности. Используются предоперационная и послеоперационнаялучевая терапия (см.), применяют различные варианты химиотерапии (см.Химиотерапия опухолей).

По данным Причарда и соавторами (1974), рецидивы опухоли возникают в 56,8% случаев в среднем через 18 месяцев после операции и могут быть многократными; 5-летняя выживаемость составляет 41%, 10-летняя — 29%. Отмечена отчетливая корреляция между степенью дифференцировки опухоли и показателем выживаемости: 10-летняя выживаемость при I степени дифференцировки опухоли составила 80%, II степени — 37%, III степени — 27% и IV степени — 0. У детей фибросаркома протекает более благоприятно. Так, по данным Соула (E. Н. Soule) и Причарда (1977), у детей в возрасте до 5 лет рецидивы опухоли наблюдаются в 43%, а метастазы — в 7,3%.

См. такжеСаркома.

Библиогр.: Вихерт А. М. и др.Опухолевидные образования и опухоли соединительной ткани, с. 105, М., 1977; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред.Н. А. Краевского и др., с. 31, М., 1982; Chung Е. В. a. E n zinger F. М. Infantile fibrosarcoma, Cancer, v. 38, p. 729, 1976; M a-c k en z i e D. H. The differential diagnosis of fibroblastic disorders, p. 121, Oxford — Edinburgh, 1970; Pritchard D. J. a. o. Fibrosarcoma — a elinicopathologic and statistical study of 199 tumors of the soft tissue of the extremities and trunk, Cancer, v. 33, p. 888, 197 4; Soule E. H. a. P r i-tchard D. J. Fibrosarcoma in infants and children, ibid., v. 40, p. 171 1, 1977; Stout A. P. Fibrosarcoma, malignant tumor of fibroblasts, ibid., v. 1, p. 30, 1948.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы lessons