ФИБРОЗНАЯ ОСТЕОДИСПЛАЗИЯ (osteodysplasia fibrosa; синоним:фиброзная дисплазия костей, болезнь Лихтенстайна — Брайцева, дисплазия Яффе — Лихтенстайна) — порок развития костной системы, в основе которого лежит нарушение окостенения, приводящее к деформации костей.
Впервые выделена в самостоятельную нозологическую форму в 1938 году американским ученым Л. Лихтенстайном под названием «полиостотическая фиброзная дисплазия».
В настоящее время большинством исследователей признано, что фиброзная остеодисплазия связана с нарушением нормального окостенения скелета в период эмбрионального развития. По мнению Т. П. Виноградовой (I960), фиброзная остеодисплазия относится к группе процессов, пограничных с доброкачественными опухолями. Способность рецидивировать после удаления и подвергаться малигнизации подтверждает эту точку зрения и позволяет рассматривать фиброзную остеодисплазию как предопухолевое состояние. По данным М. В. Волкова (1974), среди новообразований и дисплазий скелета, наблюдаемых в детском возрасте, фиброзная остеодисплазия составляет 8,5%.
В соответствии с числом вовлеченных в патологический процесс костей различают монооссальную и полиоссальную формы фиброзной остеодисплазии. Патологические изменения чаще возникают и в большей степени проявляются в челюстях (см.Фиброзная остеодисплазия челюстей), в проксимальных отделах конечностей.
Нижние конечности поражаются чаще, чем верхние. Из плоских костей при фиброзной остеодисплазии страдают преимущественно передние отделы свода черепа и подвздошные кости. В длинных трубчатых костях процесс, как правило, локализуется в метафизах, откуда распространяется на диафиз. Зона эпифизарного хряща является своеобразным барьером для фиброзной остеодисплазии. В редких случаях эпифизы поражаются первично, чаще же в них находят вторичные неспецифические изменения — остеопороз и деформацию.
Содержание
Патологическая анатомия
Характер патологоанатомических изменений при фиброзной остеодисплазии не зависит от формы заболевания. Пораженные отделы костей деформированы, утолщены, длинные трубчатые кости нередко изогнуты. На распиле костей обнаруживают различной величины и формы очаги белесой плотной ткани, обычно содержащей мелкие костные включения. В ряде случаев происходит почти полное замещение кости этой тканью. Над очагами фиброзной остеодисплазии пластинка компактного (коркового) вещества истончена, на отдельных участках прерывается; в толще патологической ткани располагаются кисты, содержащие прозрачную жидкость.
Рис. 1. Микропрепарат участка ткани или патологического очага при фиброзной остеодисплазии: волокнистая соединительная ткань с единичными бессистемно расположенными примитивными костными балками (указаны стрелками); окраска гематоксилин-эозином, х 105.
При микроскопическом исследовании пораженных отделов костей обнаруживается волокнистая соединительная ткань, представленная коллагеновыми, ретикулиновыми волокнами и фибробластоподобными клетками, среди которых располагаются примитивные костные балки, распределяющиеся бессистемно (рис. 1). Нередко периферические отделы костных балок состоят из остеоидной ткани, реже балки целиком состоят из этой ткани. Иногда формирующиеся костные структуры крайне примитивны и имеют вид более или менее обособленных сгущений коллагеновых волокон без отложения в них солей кальция. Эти структуры рассматривают как предстадию образования костных балок. У разных больных и в различных очагах фиброзной остеодисплазии одного и того же больного и даже в разных участках одного очага гистологическая картина может быть неодинаковой. Она различается по характеру костных структур, количественному соотношению этих структур с волокнистой тканью, морфологии клеток и плотности расположения волокон. У некоторых больных в патологических очагах или их участках развивается более или менее густая сеть костных балок, иногда напоминающая губчатуюостеому (см.). Среди волокон соединительной ткани встречаются скопления остеокластов; изредка обнаруживаются участки типаостеобластокластомы (см.), иногда выявляются скопления ксантомных клеток (см.Ксантома).
Клиническая картина
Клиническая картина разнообразна и зависит от формы фиброзной остеодисплазии, локализации процесса и распространый отдел левого бедра имеет варусную деформацию, большой вертел поднят до уровня тела подвздошной кости; вальгусная деформация в правом коленном суставе.
Рис. 2. Больной с поражением и характерной деформацией нижних конечностей при полиоссальной фиброзной остеодисплазии: проксимальный отдел левого бедра имеет варусную деформацию, большой вертел поднят до уровня тела подвздошной кости; вальгусная деформация в правом коленном суставе.
Больные жалуются на боли при ходьбе, интенсивность которых усиливается при прогрессировании патологического процесса. Нередко первым признаком заболевания являются повторяющиеся патологические переломы. Наиболее частый признак фиброзной остеодисплазии — деформация кости от едва заметного ее искривления до значительного изгиба целого сегмента конечности. Отдельные кости подвергаются характерной деформации (рис. 2). При локализации очага фиброзной остеодисплазии в проксимальном конце бедра оно приобретает вид пастушьей палки с изгибом выпуклостью кнаружи, большой вертел поднимается вверх на уровень тела подвздошной кости; развивается варусная деформация бедра. Голени при их поражении изгибаются чаще кнаружи и кпереди. Плечевые кости булавовидно утолщаются в проксимальных отделах. Поражение костей таза сопровождается деформацией тазового кольца, позвонков, ребе о, грудной клетки. Поражение костей черепа и их деформация вызывают асимметрию и обезображивание лица, вторичные нарушения зрения и слуха, головные боли,экзофтальм (см.). Деформации костей усугубляются неправильно сросшимися патологическими переломами. Почти постоянным симптомом фиброзной остеодисплазии костей нижней конечности являетсяхромота (см.), от легкого прихрамывания до выраженного нарушения походки. Функциональная неполноценность конечности сопровождается атрофией мягких тканей, вторичными деформациями суставов, позвоночника.
Полиоссальная форма фиброзной остеодисплазии часто сочетается с патологической кожной пигментацией (пятна различной величины и формы всех оттенков коричневого цвета), ранним половым созреванием (см.), гипертиреозом (см.Тиреотоксикоз). Костные изменения, пигментация кожи и преждевременное половое созревание у женщин — триада признаков, известных как синдром, или болезнь, Олбрайта (см.Псевдогипопаратиреоз). Прогрессирование фиброзной остеодисплазии заканчивается с половым созреванием.
Диагноз
Диагноз устанавливают на основании клинической картины и типичных рентгенологических данных. Ведущими рентгенологическими признаками фиброзной остеодисплазии являются очаг разрежения и зона диффузного просветления костной ткани. В соответствии с этим принято различать две рентгенологические формы фиброзной остеодисплазии: очаговую и диффузную. Граница между ними, однако, не всегда отчетлива, возможны смешанные формы.
Рис. 3. Рентгенограмма дистальной трети голени больного с очаговой формой фиброзной остеодисплазии большеберцовой кости (прямая проекция): четно отграниченный крупный ячеистый дефект костной ткани с истонченным над ним корковым слоем.
При очаговой форме фиброзной остеодисплазии обнаруживают участки ограниченного просветления костной ткани, располагающиеся эксцентрически в области коркового (компактного) вещества кости. Первоначально возникающие узлы четко отграничены друг от друга скорлупообразной уплотненной полоской костной ткани. По мере развития заболевания размеры очагов увеличиваются; обнаруживается истончение коркового вещества, к-рое приобретает неровные серповидные или фестончатые очертания. Кость как бы вздувается изнутри, становится бугристой. Иногда выявляют одновременно несколько изолированных очагов фиброзной остеодисплазии, которые нечетко отграничены друг от друга, но все же сохраняют относительную самостоятельность; при этом кость приобретает крупноячеистый вид (рис. 3). Корковое вещество ее резко истончается за счет эндостальной резорбции. Поперечник кости на значительном протяжении неравномерно утолщается. В некоторых случаях очаги фиброзной остеодисплазии определяются в виде отдельных гнездных образований, разбросанных поллиннику кости среди неизмененной пли малоизмененной, в основном склерозированной, костной ткани. Структура очагов может быть различной. Часто они имеют вид гомогенных просветлений, реже — мелкоячеистую, ноздреватую структуру, иногда содержат отдельные участки уплотнения, обызвествления или окостенения в виде неправильно сформированных костных балок. Локализация, размеры и количество очагов изменяются в процессе роста и развития костно-суставного аппарата; наблюдается тенденция к их слиянию, смещение к середине диафиза. При стабилизации заболевания рентгенологическая картина длительное время сохраняется неизменной.
Рис. 4. Рентгенограмма бедренной кости (прямая проекция) больного с диффузной формой фиброзной остеоднсплазии: отмечается значительная варуеная деформация проксимального отдела бедренной кости; бедренная кость утолщена, имеет крупноячеистую структуру с костными перемычками.
При диффузной форме фиброзной остеодисплазии поражается вся толща кости. Нередко определяются различные угловые и дугообразные деформации костей. Наиболее часто выявляют варусную деформацию шейки бедренной кости (рис. 4), варусную или вальгусную деформацию в коленном суставе. В местах наибольшего напряжения искривленных костей могут определяться зоны дистрофической перестройки (см.Лоозера зоны) и патологические переломы.
Характерные патологические изменения выявляются в губчатом веществе и костномозговой полости. Пластинка коркового вещества неровная, фестончатая, истонченная. Объем кости увеличивается. Участки однородной мягкой фиброзной массы отображаются на рентгенограмме в виде равномерного просветления. На этом фоне скопления остеоидной ткани обусловливают более плотные тени. Области плотных остеоидных полей с наличием мелкоточечных элементов обызвествления и оссификации имеют весьма характерную для фиброзной остеодисплазии структуру, напоминающую матовое стекло. В очагах фиброзной остеодисплазии могут выявляться кистозные полости. Рентгенологическое исследование обнаруживает динамику их образования: вначале увеличение размеров участка фиброза, затем переход его в очаговый остеопороз и, наконец, формирование истинной кистозной полости. Наряду с просветлением костной ткани при фиброзной остеодисплазии наблюдаются участки уплотнения кости. Они располагаются преимущественно субкортикально, нередко по всему диафизу, но иногда ограниченно, в виде локального внедрения языкоподобных полос. Особенностью рентгенологических признаков поражения костей черепа является преобладающее развитиеостеосклероза (см.) игиперостоза (см.). Избыточное разрастание неполноценной костной ткани сочетается с уменьшением полости черепа, сужением глазницы и других жизненно важных пространств черепа.
Диагноз полиоссальной формы фиброзной остеодисплазии в большинстве случаев не вызывает сомнений. Дифференциальный диагноз проводят схондродисплазией (см.), паратиреоидной остеодистрофией (см.), болезнью Хенда — Шюллера — Крисчена (см.Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь). Монооссальную форму фиброзной остеодисплазии дифференцируют с дистрофическими, опухолевыми, воспалительными процессами в костях (костная киста, остеобластокластома, туберкулезный остит).
Лечение
Лечение больных с монооссальноп формой Ф. о. оперативное; все виды консервативного лечения неэффективны. Показанием к операции являются боль, выраженные деформации, прогрессирование процесса, угроза патологического перелома. Раннее оперативное вмешательство (в возрасте 3—4 лет) улучшает прогноз, предупреждает развитие деформаций, укорочение конечности. В зависимости от локализации и распространенности процесса производят поднадкостничную краевую или сегментарную резекцию пораженного отдела кости с замещением образовавшегося дефекта костным трансплантатом (см. Костная пластика). Для пластики дефекта применяют ауто- или алло-трансплантаты в виде мелких, крупных или тонких пластин коркового вещества. При резкой деформации бедренной, большеберцовой костей аллопластику сочетают с корригирующейостеотомией (см.) и накостной фиксацией металлической пластиной. При укорочении конечности удлинение кости с помощью дистракционно-компрессионного аппарата (см.Дистракционно-компрессионные аппараты).Ортопедические аппараты (см.) и ношение специальной обуви (см. Обувь, ортопедическая обувь) в комплексе с активной реабилитационной терапией в послеоперационном периоде (массаж, лечебная гимнастика) создают условия для нормализации статики, способствуют быстрой и правильной перестройке кости.
При полиоссальной форме фиброзной остеодисплазии лечение такое же. Однако множественность поражения ограничивает возможности применения оперативных вмешательств.
Прогноз
Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный. Однако иногда, как при полиоссальной, так и при монооссальной фиброзной остеодисплазии, наступает малигнизация с развитием остеогенной саркомы (см.) илифибросаркомы (см.). Прогноз в отношении функции конечности зависит от формы заболевания и особенностей его течения. Больные с полиоссальной формой фиброзной остеодисплазии должны быть ориентированы на приобретение профессий, не связанных с тяжелым физическим трудом, длительным стоянием, ходьбой.
См. такжеФиброзная остеодисплазия челюстей.
Библиогр.: Берман А. М. и Виноградова Т. П. Особенности фиброзной дисплазии лицевых костей, Арх. патол., т. 27, № 8. с. 31, 1965; Б р а Г:-ц е в В. P. Osteodystrophia fibrosa loca-lisata, в кн.: 19-й съезд Российск. хир., с. 301, Л., 1928; В и и о г р а д о в а Т. П О классификации опухолей костей и клинико-рентгенологи ческой характеристике некоторых опухолевых форм, Ортоп. и травмат., № 5, с. 3, 1900; о н а ж е,Опухоли костей, с. 247, М., 1973; В о л-к о в М. В. Болезни костей у детей, с. 352, М., 1974: В о л к о в М. Ви(I а м о й л о в а Л. И. Фиброзная остео-дисплазия, М., 1973, библиогр.; К ос и н с к а я Н. С. Нарушения развития костно-суставного аппарата, с. 249, Л., 1966; о н а ж е, Фиброзные дистрофии и дисплазии костей, Л., 1973, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 6, с. 153, М., 1962; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 351, М., 1964; Ш а й о в и ч Ф. и д р. Гистологическая классификация костных опухолей, пер. с англ., М., 1974; Bogart F. В. а. I m 1 e г A. Fibrous dysplasia of bone, Amer. J. Roentgenol., v. 58, p. 478, 1947; C h a n g u s G. W. Osteoblastic hyperplasia of bone, Histoehemical appraisal of fibrous dysplasia of bone, Cancer, v. 10, p. 1157, 1957; Fries J. W. The roentgen features of fibrous dysplasia of the skull and facial bones, Amer. J. Roentgenol., v. 77, p. 71, 1957; Lichtenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia, Arch. Surg., v. 36, p. 874, 1938; L i c h t e nstein L. a. Jaffe H. Fibrous dysplasia of bone, Arch. Path., v. 33, p. 777, 1942; Schajowicz F. Tumors and. tumorlike lesions of bone, p. 478, N. Y. a. o., 1981; Strassburger P., G ar-b e г С. a. H a 1 1 о c k H. Fibrous dvsplasia of bone, J. Bone Jt Surg., v. 33-A, p‘ 407, 1951.
Л. И. Самойлова; И. П. Королюк (рент ), В. С. Ягодовский (пат. ан ).
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиехарактеристика матрицы судьбы