ФРУКТОЗУРИЯ (фруктоза + греч. uron моча; син.левулезурия) — наличие фруктозы (левулезы) в моче.

У взрослых в норме фруктоза в моче отсутствует. Ф. часто возникает у детей раннего возраста, особенно у недоношенных; в первые 10 дней жизни ребенка концентрацияфруктозы (см.) в моче составляет в среднем 70 мг/100 мл. Организм грудного ребенка по сравнению с организмом взрослого усваивает большее количество углеводов на 1 кг веса, однако регуляция усвоения углеводов у грудного ребенка легко нарушается, что приводит к повышенному выделению с мочой не только фруктозы, но и других сахаров (см.Мелитурия).

Выделяют фруктозурию, вызванную наследственным дефицитом фермента фруктозо-1,6-дифосфатазы; так наз. доброкачественную Ф., обусловленную недостаточностью фермента кетогексокиназы; фруктозурию как симптом при заболеваниях печени или нарушениях углеводного обмена при сахарном диабете (см.Диабет сахарный).

Нарушение обмена фруктозы, вызванное наследственным дефицитом фермента фруктозо-1,6-дифосфатазы и сопровождающееся ее непереносимостью, впервые описано в 1970 г. Бейкером и Уайнградом (L. Baker, A. I. Winegrad). Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Частота этой патологии в популяции еще не определена. Фруктозо-1,6-дифосфатаза катализирует образование фруктозо-6-фосфата из фруктозо-1,6-дифосфата. При этом ферментном дефекте фруктоза не может превратиться в глюкозу. Отсутствие фермента вызывает также блокирование глюко-неогенеза (см. Углеводный обмен), а уровень глюкозы в крови в этом случае поддерживается за счет распада гликогена. При продолжительном голодании исчерпываются резервы гликогена, наступает тяжелая гипогликемия илактат-ацидоз (см.). Прием фруктозы или сорбита провоцирует подобно голоданию тяжелуюгипогликемию (см.),ацидоз (см.) иацетонурию (см.). Однако следует учитывать, что у грудных детей при повышенной температуре или отказе от пищи также легко могут быть исчерпаны запасы гликогена и в течение нескольких часов может развиться опасный для жизни криз, обусловленный ацидозом и гипогликемией. Заболевание клинически проявляется после приема фруктозы, сахарозы или сорбита. Основные симптомы — апатия, мышечная гипотония, увеличение печени, судороги и кома. В последующем у детей развиваетсяожирение (см.), отмечается увеличение печени. При лаб. исследовании обнаруживают гипогликемию, лактат-ацидоз, ацетонурию и аланинурию. На ЭЭГ выявляются патол. изменения. Вводить ребенку с диагностической целью фруктозу, глицерол или диоксиацетон опасно в связи с развитием лактат-ацидоза и гипогликемии. Окончательный диагноз ставят на основании данных, полученных при биопсии печени.

Назначение диеты с исключением фруктозы дает хорошие результаты. Несоблюдение диеты может привести к летальному исходу.

При доброкачественной Ф. выведение фруктозы с мочой зависит от количества углеводов, принятых с пищей (сахара, фруктов, меда). С возрастом Ф. у детей обычно исчезает, т. к. в связи с расширением диеты относительно уменьшается потребление сахаров. Меньшее количество сахаров содержится и в рационе взрослых.

При сахарном диабете Ф. возникает одновременно с глюкозурией (см.Гликозурия). При болезнях печени, в частности при болезни Коновалова — Вильсона (см.Гепато-церебральная дистрофия), Ф. зависит от употребления фруктозы; на функциональную недостаточность печени указывает появление Ф. после нагрузки фруктозой в количестве 50 г и менее (см.Банга проба).

Для диагностики Ф. применяют пробу Селиванова с резорцином (см.Селиванова проба). При наличии в моче фруктозы смесь окрашивается в вишнево-красный цвет.

Библиогр.: Бадалян Л. О., Таболин В. А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, с. 108, М., 1’971; Bakker H. D. а. о. Fructose-1,6-diphosphatase deficiency, another enzyme defect which can present itself with clinical features of tyrosinosis, Clin. chim. Acta, v. 55, p. 41, 1974; В i c-k e 1 H. Die nicht-diabetischen Melliturien des Kindes, в кн.: IN’od. Probi, d. Padiat., hrsg. v. A. Hottinger n. H. Hauser, Bd 6, S. 313, Basel — N. Y., 1960.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиеаркан матрица судьбы