Габера синдром (H. Haber, современный английский дерматолог) — наследственный симптомокомплекс, включающий сочетание розацеаподобной сыпи с интраэпидермальными эпителиомами и повышенной чувствительностью кожи к солнечным лучам.
Первый случай был выявлен и гистологически изучен Габером в 1959 г. Описание Габера синдрома принадлежит Сандерсону и Уилсону (К. V. Sanderson, H. T. Wilson, 1965). Габера синдром наследуется аутосомно-доминантно.
Содержание
Патогистология
В эпидермисе кожи лица — акантоз, паракератоз, участки межклеточного отека, усиление митотической активности клеток базального слоя; в дерме — стойкое расширение и увеличение количества сосудов поверхностной кровеносной сети, пролиферация недифференцированных клеток сальных желез (по-видимому, в результате реактивной гиперплазии), участки фиброза. В очагах поражения кожи туловища гистологические изменения (клеточная атипия, дискератоз, множественные митозы) соответствуют интраэпидермальной эпителиоме.
Клиническая картина
Заболевание проявляется в детском возрасте стойкой эритемой в области носа, щек, лба и подбородка, усиливающейся после пребывания на солнце и сопровождающейся легким зудом. На фоне эритемы появляются розацеаподобная сыпь — мелкие фолликулярные плотные красного цвета папулы, участки шелушения, вдавленные мелкие рубчики, телеангиэктазии. На закрытых участках кожи, гл. обр. на спине, груди, постепенно формируются очаги гиперкератоза и бородавчатые образования небольших размеров: субъективные ощущения отсутствуют. В области щек и подбородка — легкий гипертрихоз.
Диагноз
Диагноз устанавливается на основании клинических данных в сочетании с гистол. исследованием (обнаружение интраэпидермальных эпителиом).Дифференцировать Габера синдром следует с acne rosacea (см.Угри), при к-рых не наблюдается формирования интраэпидермальных эпителиом и к-рые проявляются в более старшем возрасте и часто связаны с нарушением функции жел.-киш. тракта. От фотодерматита (см.Фотодерматозы) Г. с. отличается отсутствием гистол. признаков солнечного кератоза и эластической дистрофии соединительной ткани, а также наличием интраэпидермальных эпителиом на закрытых участках кожного покрова.
Лечение
Лечение: кортикостероидные мази, рентгено- и радиотерапия опухолей.
Прогноз
Течение заболевания хроническое с обострениями в весенне-летнее время. Возможна малигнизация отдельных образований.
Профилактика обострений — фотозащитные кремы («Луч», «Щит» и др.).
Библиогр.: Sanderson К. V. а. Wilson H. Т. Haber’s syndrome, Brit. J. Derm., v. 77, p. 1, 1965; они же, Haber syndrom, Derm. Wschr., Bd 153, S. 617, 1967; Seiji M. a. Otaki N. Haber’s syndrome, Arch. Derm., v. 103, p. 452, 1971.
С. С. Кряжева.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиесовместимость матрицы судьбы