ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА (haemangiopericytoma; греч, haima кровь+ angeion сосуд + peri- возле, около + kytos сосуд, клетка + -oma) — сосудистая опухоль, образованная множеством капилляров, окруженных веретенообразными и круглыми клетками — перицитами.

Термин «Гемангиоперицитома» предложен Стаутом и Марри (А. P. Stout, М. R. Murray). Существует мнение, что Г. гистогенетически связана с хеморецепторным аппаратом, т. е. относится к нейроэктодермальным опухолям типапараганглиом (см.). Различают дифференцированную и недифференцированную Г.

Рис. 1. Микроскопическая картина дифференцированной гемангиоперицитомы: сосуды капиллярного типа (1), окруженные веретенообразными клетками (2).Рис. 2. Микроскопическая картина недифференцированной гемангиоперицитомы: видны фигуры деления (указаны стрелками)

Дифференцированная Г. встречается редко, может возникать в любом возрасте, часто у детей. Как правило, характеризуется медленным ростом, обычно достигает крупных размеров, сохраняя при этом четкие контуры и подвижность. Локализуется преимущественно в коже, мягких тканях туловища и конечностей, реже — в забрюшинном пространстве, средостении, сальнике, языке и внутренних органах (печень, кишечник, мозг и др.)* Макроскопическое строение — опухоль узловатой формы, на разрезе розовато-красного цвета, пористого строения, с обилием подходящих к ней сосудов. Микроскопически характеризуется большим количеством капилляров, выстланных эндотелием и окруженных округлыми, овальными или веретенообразными клетками с темными ядрами и светлой цитоплазмой (рис. 1). Клетки оплетены густой сетью аргирофильных волокон. Основным отличием Г. от капиллярной ангиомы является массивная пролиферация периваскулярных клеток, которые большинство исследователей относит к перицитам.

Дифференцированные Г., как правило, отграничены от мягких тканей слоем гиалинизированной ткани, к-рая, однако, на многих участках проращена опухолевыми клетками, что свидетельствует о местнодеструирующем росте. Дифференцированные Г. являются потенциально злокачественными опухолями, т. к. обладают высокой склонностью к рецидивам после недостаточно широкого хирургического иссечения. В редких случаях дифференцированные Г. могут давать отдаленные метастазы

Недифференцированная Г. (син.: гемангиоперицитарная саркома, перителиальная саркома, перителиома, периэндотелиома) является злокачественной опухолью. На ранней стадии развития недифференцированную Г. клинически и даже на основании морфол, исследования бывает трудно отличить от дифференцированной. Опухоль встречается редко, локализуется преимущественно в мягких тканях конечностей, реже в забрюшинной клетчатке, внутренних органах, костях. В большинстве случаев недифференцированные Г., локализующиеся в мягких тканях, сохраняют четкие контуры и только в поздних стадиях поражаются кожа, кости, сосудистонервные образования. При микроскопическом исследовании наблюдается полиморфизм клеток; среди клеток преобладают веретенообразные формы, наблюдается обилие фигур деления (рис. 2), прорастание клеток в просвет сосудов, инфильтрация окружающих тканей. Отличается агрессивным ростом, часто метастазирует (до 15% в регионарные лимфатические узлы и до 50% в легкие) и рецидивирует (в 40—50% случаев).

Лечение обеих форм хирургическое, прогноз неблагоприятный — после лечения ок. 50% больных живут до 5 лет и лишь 20% — до 10 лет.

Библиография: Клименков А. А. Отдаленные результаты лечения злокачественных опухолей мягких тканей, в кн.: Опухоли опорно-двигательного аппарата, под ред. H. Н. Трапезникова, в. 3, с. 43, М., 1971; Переслегин И. А. и др. Лучевая терапия гемангиоперицитом, Мед. радиол., т. 13, № 1, с. 15, 1968; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 68, М., 1971.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиепример матрицы судьбы