ГЕМОГЛОБИНЕМИЯ (haemoglobinaemia; гемоглобин + греч. haima кровь) — повышенное содержание свободного гемоглобина в плазме крови.

У здоровых лиц в плазме содержится лишь незначительное (1—4 мг%) количество свободного гемоглобина. Это гемоглобин, выделившийся из закончивших свой жизненный цикл эритроцитов. В плазме он связывается в основномгаптоглобином (см.), образуя гаптоглобин-гемоглобиновый комплекс, который затем разрушается в клетках ретикулоэндотелиальной системы — в основном в печени, костном мозге, селезенке. С мочой этот высокомолекулярный комплекс не выделяется. Другие белки плазмы также связывают как гемоглобин, так и его гемосодержащие метаболиты. Это плазменные белки: гемопексин, являющийся гемсвязывающим бета1-глобулином с высоким содержанием углеводов (в плазме ок. 100 мг%), и альбумин, образующий с гематином метгемальбумин.

Содержание свободного гемоглобина в плазме меняется в зависимости от интенсивностигемолиза (см.) и гемоглобинсвязывающей способности белков плазмы. При значительном гемолизе Г. сопровождаетсягемоглобинурией (см.). При гипогаптоглобинемии (врожденной или приобретенной) Гемоглобинурия может возникнуть и при сравнительно небольшой Г.

Как указывают Г. А. Алексеев и Г.. Б. Берлинер (1972), четкой корреляции между уровнем Г. и появлением гемоглобинурии не выявлено. Полагают, что выделение пигмента с мочой может происходить и в отсутствие Г., если распад эритроцитов происходит непосредственно в почках. Известно, что свободный гемоглобин удаляется из плазмы быстрее, чем гаптоглобин-гемоглобиновый комплекс; каждую минуту через почки может выделяться 8—10 мг гемоглобина. Вместе с другими факторами (количество гаптоглобина, реабсорбци-онная способность почечных канальцев) на уровень Г. влияет также интенсивность выделения гемоглобина с мочой.

Методика и техника выявления

Выраженная Г. может быть определена визуально по интенсивности красной окраски плазмы исследуемой крови. Количественное определение свободного гемоглобина плазмы проводят на фотоколориметре по Бингу в модификации Г. В. Дервиза и Н. К. Бялко (1966). Методика позволяет выявить даже незначительный гемолиз.

Метод основан на выявлении пероксидазных свойств гемоглобина с помощью бензидиновой реакции. Реактивы: ацетатный буфер, перекись водорода и солянокислый бензидин. Кровь для анализа берут из вены сухой иглой и обязательно в силиконированную пробирку с антикоагулянтом. Центрифугируют не более 10 мин. при 1500 об/мин (чтобы не повредить эритроциты). Плазму (после отделения) вновь центрифугируют 10 мин. при 8000 об/мин. В пробирку наливают ацетатный буфер, перекись водорода, раствор бензидина и испытуемую плазму. Смешивают и оставляют стоять на 3 мин. Одновременно готовят контрольный раствор. Фотометрируют при красном светофильтре. Интенсивность голубой окраски нарастает в течение 4—5 мин., поэтому .величину оптической плотности измеряют 3—5 раз и регистрируют максимальные показания. Через 5—6 мин. окраска приобретает лилово-буроватый оттенок и оптическая плотность начинает уменьшаться. Результат берут средний из определения оптической плотности двух параллельных проб.

Количество растворенного гемоглобина в миллиграмм-процентах определяют на калибровочной кривой по оптической плотности.

Диагностическое значение

Выраженная Г. (125—200 мг% и выше) патогномонична для гемолитических анемий, протекающих с внутрисосудистым гемолизом: при острых отравлениях гемолитическими ядами, энзимопенических гемолитических анемиях, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гемолитической болезни новорожденных, а также при гемолитических кризах в результате тяжелых посттрансфузионных реакций, при групповой или резус-несовместимости. При гемолитических анемиях, обусловленных преимущественно внутриклеточным гемолизом, выраженную Г. не обнаруживают. Легкая Г. (до 25 мг%) отмечается при некоторых гемоглобинопатиях (серповидноклеточная анемия и ее варианты, талассемия, гемоглобиноз С), при аутоиммунной гемолитической и пернициозной анемии, резорбции гематом. Легчайшая Г. (5—15 мг%) может иметь место при отравлении концентрированной уксусной к-той и при инфаркте миокарда.

Библиография Алексеев Г. А. и Берлинер Г. Б. Гемоглобинурии, М., 1972; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, М., 1970; М о 1 1 i s о n P. L. Blood transfusion in clinical medicine, Philadelphia, 1972; Wintrobe М. M. Clinical hematology, Philadelphia, 1974.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы построение