ГЕПАТО-ЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Содержание

• 1Этиология
• 2Патологическая анатомия и патогенез
• 3Клиническая картина
• 4Диагностика
• 5Гепато-лиенальный синдром у детей

Этиология

Г.-л. с. развивается как осложнение различных острых и хрон, диффузных поражений печени, наблюдается при системных заболеваниях крови, врожденных и приобретенных дефектах портальной венозной системы, в т. ч. при тромбофлебитической спленомегалии; при хрон, инфекционных и паразитарных заболеваниях, при некоторых нарушениях обмена (амилоидоз, ксантоматоз, порфирия, гемохроматоз). Наиболее часто Г.-л. с. наблюдается у больных с циррозом печени (преимущественно портального и постнекротического типа), при хрон, агрессивном гепатите, спленомегалической форме острого вирусного гепатита, раке печени, острых и хрон, лейкозах. Он наблюдается также при малярии, висцеральном лейшманиозе, альвеолярном эхинококкозе, инфекционном мононуклеозе, затяжном септическом эндокардите, сифилисе, бруцеллезе, висцеральном туберкулезе.

Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется тесной связью обоих органов с системой воротной вены, богатством их паренхимы . элементами ретикуло-гистиоцитарной системы, а также общностью их иннервации и путей лимфооттока.

Патологическая анатомия и патогенез

Патол, анатомия и патогенез Г.-л. с. в каждом отдельном случае определяются основным заболеванием, с к-рым связаны и основные клин, проявления. Степень гепато- и спленомегалии колеблется в зависимости от характера и стадии основной болезни и не всегда отражает тяжесть патол, процесса.

Г.-л. с. при заболеваниях печени сочетается с признаками ее недостаточности (симптомы «сосудистых звездочек», «печеночных ладоней», кожный зуд, желтуха, диспротеинемия и др.) или с симптомами портальной гипертензии, которые характерны также, особенно при раннем развитии, для Г.-л. с. при поражениях воротной вены и ее ветвей.

Для Г.-л. с. при надпеченочной формепортальной гипертензии (см.) в связи с эндофлебитом печеночных вен (см.Киари болезнь) характерны стойкий асцит, значительная гепатомегалия при относительно небольшом увеличении селезенки. При подпеченочной форме портальной гипертензии (тромбофлебитическая спленомегалия, стеноз воротной и селезеночной вен) Г.-л. с. характеризуется значительной спленомегалией при небольшом увеличении печени, отсутствием признаков ее недостаточности, желтухи, но иногда он протекает с лихорадкой, болями в области селезенки, признаками периспленита и нередко с явлениями гиперспленизма. Часто при этом наблюдаются варикозное расширение вен пищевода и желудка, пищеводно-желудочные кровотечения.

Клиническая картина

При заболеваниях крови Г.-л. с. сочетается с жалобами больных на общую слабость, боли в костях; отмечаются бледность кожи, геморрагии, лихорадка (при острых лейкозах, лимфогранулематозе), системное или регионарное увеличение лимф, узлов. Увеличение печени обычно умеренное (при остеомиелосклерозе — значительное), желтуха бывает редко, преимущественно гемолитическая. Селезенка мало увеличена при острых лейкозах, но огромна при хрон, миелолейкозе, когда спленомегалия предшествует увеличению печени, и при остеомиелосклерозе. Более раннее увеличение печени характерно для хрон, лимфолейкоза. Решающее диагностическое значение имеют изменения гемо- и миелограмм.

Диагностика

Распознавание Г.-л. с. сводится к выявлению увеличенных печени и селезенки; более сложной, но главной задачей при наличии Г.-л. с. является дифференциальный диагноз основной болезни. Его основу на первых этапах составляют изучение анамнеза и физикальное обследование больного, данные которых определяют характер и последовательность дополнительных исследований. В любом случае проводят гематол. обследование и уточняют функциональное состояние печени лабораторными методами. При необходимости осуществляют рентгенол. исследование пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки с обзорной рентгенографией (иногда рентгенотомографией) верхней половины брюшной полости, проводят иммунол, исследования (определение HB-антигена, альфа-фетопротеина, латекс-тест и т. д.). При подозрении на гемобластоз или гемолитическую анемию исследуют пунктат костного мозга или лимф, узла, применяют иммунол, тесты (см.Гемолитическая анемия). Для диагностики инфекционных и паразитарных заболеваний применяют весь арсенал специальных, в т. ч. серол. исследований. В план обследования при Г.-л. с. могут быть включены изотопные методы исследования печени и селезенки (см.Печень, методы исследования;Селезенка, методы исследования), но если их результаты не доказательны, рассматривается вопрос о биопсии печени и селезенки — пункционной или при лапароскопии (см.Перитонеоскопия). Цитол., в т. ч. цитохим., исследование пунктатов приобретает решающее значение в диагностикеамилоидоза (см.),Гоше болезни (см.),Ниманна—Пика болезни (см.),гемохроматоза (см.) и других обменных заболеваний. В дифференциальной диагностике различных форм портальной гипертензии все шире применяютсяспленопортография (см.) и спленопортометрия, селективная гепатовенография, а также (особенно при подозрении на новообразование печени)целиакография (см.).

Рентгенодиагностика играет важную роль в выяснении природы Г.-л. с. План исследования и последовательность применения отдельных методик определяют совместно лечащий врач и рентгенолог, исходя из анамнеза, клин, картины и результатов лабораторных и радиоизотопных тестов. Во всех случаях обязательны просвечивание и рентгенограммы, позволяющие установить положение, величину и форму печени и селезенки. Снимки позволяют подтвердить, что прощупываемое в левом подреберье тело действительно является селезенкой; в сложных случаях для выделения тени селезенки раздувают воздухом толстую кишку. Контрастирование верхних отделов пищеварительного тракта помогает также уточнить размеры печени и селезенки и исключить варикозное расширение вен пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Для разграничения цирроза печени и других заболеваний, сопровождающихся Г.-л. с., в т. ч. ретикулезов, большое значение имеет селективная абдоминальная ангиография. С ее помощью определяют характер и степень перестройки сосудистой сети и ее функцию, доказывают наличие или отсутствие изменений, типичных для циррозов, выясняют проходимость сплено-портального ствола, локализацию вне- и внутрипеченочных шунтов. Помимо диагностики, эти сведения необходимы для установления леч. тактики и решения вопроса о спленэктомии. Ангиография очень важна для обнаружения ряда других поражений, связанных с Г.-л. с., в частности опухолей печени, т. к. позволяет обнаружить смещения и эрозии сосудов, их обрывы, появление новообразованных сосудов, нарушения циркуляции крови в зоне опухоли.

Если больному производят пункцию живота с выпусканием асцитической жидкости, то взамен следует ввести 1,5—2 л кислорода или воздуха (или инертный газ). В условиях возникающего при этомпневмоперитонеума (см.) удается детально изучить положение, величину, конфигурацию, состояние поверхности печени и селезенки и наличие вокруг них сращений. При сифилитических поражениях печени и селезенки можно выявить перигепатит и склеро-гуммозные изменения в печени. Диагностировать сифилис помогает обнаружение специфическогоаортита (см.) и специфических поражений костей. Особенно ценно рентгенол, исследование костей при болезнях крови и ретикулоэндотелиальной системы, обусловливающих Г.-л. с. Напр., при остеомиелодисплазиях, ряде врожденных гемолитических анемий, при болезни Гоше, при ксантоматозе на рентгенограммах скелета выявляются типичные изменения костной структуры и периостозы.

При подозрении на тромбоз селезеночной и воротной вен или аномалию развития этих сосудов решающие диагностические данные получают с помощью спленопортографии.

Результаты рентгенол, исследования необходимо оценивать в свете клин, данных и результатов радиоизотопных тестов, дающих представление о центральной гемодинамике, печеночном кровотоке, функции гепатоцитов и ретикулоэндотелиальных элементов печени и селезенки.

Лечение больных с Г.-л. с. направлено на основное заболевание.

Гепато-лиенальный синдром у детей

Гепато-лиенальный синдром у детей наблюдается значительно чаще, чем у взрослых. Это обусловлено как анатомо-физиол, особенностями растущего организма (печень и селезенка у детей относительно велики, обильно васкуляризированы, имеют недостаточную дифференцировку паренхимы и слабое развитие соединительной ткани), так и своеобразием реакции ретикулоэндотелиальной системы на повреждающие факторы. Функциональная лабильность ретикулоэндотелиальной системы и возможность легкого возврата к эмбриональному типу кроветворения, появлению миелоидной и лимфоидной метаплазии наблюдается у детей не только при заболевании системы крови, как у взрослых, но часто происходит под влиянием различных интоксикаций и инфекций. Особенностью гепато-лиенальной системы у детей является также большее содержание в тканях растущего организма недифференцированных мезенхимных клеток. Слабое развитие соединительной ткани в печени и селезенке является благоприятным моментом, т. к. до известной степени предохраняет эти органы от значительных интерстициальных поражений, поэтому в грудном возрасте типичные цирротические изменения наблюдаются крайне редко. М. С. Маслов считал, что для развития Г.-л. с. эндогенные факторы, врожденная слабость и конституциональная предрасположенность играют большую роль и являются проявлением своеобразия соединительной ткани. В развитии Г.-л. с. иммунопато л. механизм играет, по-видимому, значительную роль. У детей с Г.-л. с. аутоантитела к антигену из селезенки выявляются значительно чаще, чем при других заболеваниях.

При дифференциальной диагностике затяжных и хронических гепатоспленомегалий у детей следует иметь в виду инфекционные заболевания (внутриутробная инфекция плода, сепсис, туберкулез, малярия, инфекционный мононуклеоз и др.), большую группу заболеваний системы крови (гемолитическая болезнь новорожденных, врожденные гемолитические анемии, гемоглобинопатии, острый лейкоз, лимфогранулематоз и др.), врожденные нарушения обмена веществ (углеводного, жирового, белкового), тромбоз вен селезенки и воротной вены, облитерирующий эндофлебит сосудов печени, аномалии строения венозной сети в портальной системе.

Библиография: см. библиогр, к ст.Печень,Селезенка,Спленомегалия.

С. Д. Подымова, Р. П. Золотницкая; Л. Д. Линденбратен (рент.), А. В. Папаян, Р. 3. Шварц (пед.).

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиеморгенштерн матрица судьбы