ГИГАНТИЗМ

ГИГАНТИЗМ (gigantismus; греч, gigas, gigant[os] гигант) — клинический синдром, развивающийся вследствие гиперпродукции соматотропной) гормона и характеризующийся чрезмерным, относительно пропорциональным (рис. 1) или непропорциональным ростом.

Рис. 1. Мальчик-гигант 13 лет (слева — подросток того же возраста).

Г. встречается в отношении 1—3 на 1000 чел.

Г. может быть при аденомах гипофиза и других эндокринных заболеваниях, связанных с нарушением функции гипоталамо-гипофизарной системы,—акромегалии (см.),гипогонадизме (см.), синдроме Клайнфелтера (см.Клайнфелтера синдром), диспитуитаризме юношеского возраста (см.Диспитуитаризм пубертатно-юношеский).

Рис. 2. Частичный гигантизм у женщины: увеличена в размерах правая нога.

Парциальный Г., при к-ром увеличиваются отдельные части или половина тела (рис. 2), рассматривается как аномалия развития; толчком к его возникновению могут послужить инфекции, травмы.

Этиология и патогенез

Гиперпродукциясоматотропного гормона (см.) чаще связана с гиперплазией эозинофильных клетокгипофиза (см.). Причиной этой гиперпродукции могут быть и инфекционные процессы в межуточно-гипофизарной области. Г. рассматривают как возрастной вариант акромегалии. У молодых людей с незаконченным окостенением эпифизарных хрящей гиперпродукция гормона роста может привести к усиленному периостальному и эпифизарному росту. Избыток этого гормона у взрослых усиливает периостальный рост костей и ведет к непропорциональному увеличению отдельных частей скелета. Такая точка зрения не объясняет, однако, причины развития акромегалии в юношеском и детском возрасте (в т. ч. у новорожденных). Высказывают предположение о различной чувствительности периферических тканей к гормону роста.

Г. развивается обычно на протяжении ряда лет. Увеличение роста проявляется в препубертатном и пубертатном периодах, в возрасте 10—15 лет. Со временем может присоединиться акромегалоидное укрупнение черт лица, утолщение плоских костей, относительное удлинение конечностей.

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия при Г. аналогична изменениям при акромегалии: недостаточное окостенение швов, ростового хряща, иногда кифосколиоз позвоночника, гипоплазия полового аппарата; обнаруживается (чаще при наличии признаков акромегалоидного роста) спланхномегалия. Обнаруживают эозинофильную гиперплазию или аденому гипофиза, реже опухоль злокачественного характера.

Клиническая картина

Больные отмечают ухудшение общего состояния, головные боли, слабость, быструю утомляемость, боли в конечностях. Мышечная сила может быть повышенной вначале, но в дальнейшем резко уменьшается. Ухудшается память, часто наблюдается инфантильность психики. С самого начала заболевания отмечают гипогенитализм. У мужчин иногда функциональная активность половых желез вначале может быть повышенной.

У женщин наблюдается первичная аменорея или раннее прекращение менструаций, бесплодие. Могут быть и другие гормональные нарушения (симптомы несахарного диабета, гипо- или гипертиреоза, снижения толерантности к глюкозе и даже симптомы сахарного диабета).

При увеличении размеров аденомы гипофиза у больных усиливается битемпоральная гемианопсия; при исследовании глазного дна отмечают застойные соски, сужение полей зрения; при рентгенол, исследовании определяют увеличение размеров и деструкцию турецкого седла. Кистозное перерождение аденомы клинически проявляется картиной гипопитуитаризма: появляется резкая слабость, гипотермия, артериальная гипотония, спонтанные гипогликемические состояния.

Лечeние

Основным методом лечения является лучевая терапия. При Г., не связанном с опухолевым поражением, суммарная доза облучения составляет 1500—3000 р, доза разового облучения (ежедневно или через день) — 100—140 р; облучение производят с трех полей — двух височных и лобного (ежедневно или через день). При аденоме гипофиза суммарную дозу повышают до 9000— 10 000 р (разовая 150—200 р), облучение производят с трех или пяти (лобного, двух височных и двух челюстно-скуловых) полей. При повторных курсах суммарную дозу уменьшают до 5000—8000 р. Используют также телегамматерапию и имплантацию препаратов 198Au и 90Y в ткань опухоли.

Девушкам и юношам с Г., развившимся в препубертатный период, назначают с целью приостановки роста половые гормоны. При вторичных нарушениях функции половых, щитовидной, поджелудочной желез проводят соответствующую гормональную терапию.

Прогноз

Прогноз нельзя считать благоприятным. Больные погибают обычно от интеркуррентных заболеваний.

См. такжеГиперпитуитаризм.

Библиография: Жуковский М. А. Детская эндокринология, с. 279, М., 1971; Милку Ш.-М. Терапия эндокринных заболеваний, пер. с румын., с. 60, Бухарест, 1966; Многотомное руководство по внутренним болезням, под ред. E .М. Тареева, т. 7, с. 341, Л., 1966, библиогр.; Физиология ребенка раннего возраста, под ред. 3. И. Коларовой (Бирюковой) и В. Га-тева, пер. с болг., с. 328, София, 1970; Хавин И. Б. иИсламбековР. К. Основные эндокринные заболевания и их лечение, Ташкент, 1975, библиогр.; Асго-m6galie-gigantisme, publ. par J. Hardy e. a., P*, 1973, bibliogr.

E. П. Тихонова.

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы бланк