ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ (греч, hyper- + кальций + греч, haima кровь) — повышение концентрации общего кальция в плазме крови св. 11 мг% (5,7 мэкв/л), что обычно сопровождается развитием клинических проявлений гиперкальциемической интоксикации.
Различают идиопатическую Г. и вторичные формы Г., встречающиеся при некоторых заболеваниях.
Вторичные формы гиперкальциемии наблюдаются при состояниях гиперпаратиреоидизма, при разрушении костной ткани (лейкемическая инфильтрация, метастазы опухолей). Г. наблюдается также при гипер- и особенно гипотиреозе, при саркоидозе и других опухолевых процессах, при плазмоцеллюлярной пневмонии у детей, асептическом некрозе подкожной клетчатки, а также при гипофосфатазии. Важнейшей причиной гиперкальциемической интоксикации у детей является гипервитаминоз D.
Идиопатическая гиперкальциемия впервые была описана в 1952 г. в Англии Шлезингером (В. Schlesinger) и в Швейцарии Г. Фанкони.
Содержание
Патогенез
Патогенез заболевания не изучен, предполагают, что идиопатическая Г. включает несколько заболеваний обмена, отличающихся по механизмам возникновения, но приводящих к стойкому повышению уровня кальция в плазме. О роли наследственных факторов в происхождении идиопатической Г. свидетельствуют наблюдения Кенни (F. Kenny) с сотр. (1963) болезни у близнецов и Хуфта (С. Hooft) с сотр. (1961) — у детей, родители которых страдали саркоидозом. Одним из факторов, ведущих к развитию идиопатической Г., служит наследственно обусловленная повышенная чувствительность к витамину D. Известно, что болезнь может возникнуть при введении физиол, доз витамина и даже спонтанно. Кроме первичных наследственных факторов, чувствительность к витамину D повышают состояния гипотиреоза, иммобилизация ребенка с леч. целями. Одним из возможных признаков такой повышенной чувствительности организма к витамину D может служить раннее закрытие большого родничка и склонность к развитию краниостеноза. У больных идиопатической Г. находят повышенную активность витамина D в плазме крови [Смит (Smith) с сотр., 1959]. Описано также наследственное заболевание у близнецов, характерными признаками к-рого были гиперкальциемия с нефрокальцинозом и индиканурией [Драммонд (К. N. Drummond) с сотр., 1964].
Клиническая картина
Клинически идиопатическая Г. проявляется в раннем возрасте анорексией, задержкой физ. развития, признаками поражения почек (полидипсия, полиурия, изостенурия, лейкоцитурия, а также умеренная протеинурия и цилиндрурия). Отмечается мышечная гипотония, нередки проявления дегидратации, общий цианоз, АД повышено, нередко выслушивается систолический шум. Наблюдаются рвота и запоры. Выведение кальция с мочой значительно увеличено, в крови обнаруживают гиперкальциемию, гиперазотемию, снижение активности щелочной фосфатазы. Содержание неорганических фосфатов в крови зависит от фазы болезни и степени нарушения функционального состояния почек. При рентгенол, исследовании трубчатых костей обнаруживаются интенсивные зоны обызвествления эпифизарных линий. Длительное течение Г. приводит к развитию нефрокальциноза, отложению солей кальция в слизистой оболочке желудка, в легких и аорте.
Идиопатическую Г. следует дифференцировать с почечным тубулярным ацидозом.
Лечение
Лечение заключается в ограничении поступления кальция с пищей (исключение коровьего молока из диеты грудного ребенка, применение молока, обработанного катионообменными смолами, сульфатом натрия). В ряде случаев леч. эффект оказывают кортикостероиды, витамин А, являющиеся антагонистами витамина D в отношении влияния на обмен кальция. Известно, что отложению солей кальция в мягких тканях при гиперкальциемии препятствуют пирофосфаты или их синтетические аналоги — фосфонаты, которые могут оказаться перспективными при лечении Г. В то же время попытки применить с леч. целями комплексоны типа ЭДТА, а также соли фитиновой к-ты пока не увенчались успехом.
Прогноз
Прогноз в основном неблагоприятный. Дети погибают отнефрокальциноза (см.) ипочечной недостаточности (см.). Встречается также транзиторная форма с благоприятным течением.
Библиография: Игнатова М. С. иВель-тищев Ю. Е. Болезни почек у детей, М., 1973; F а n с о n i G. u. a. Chronische Hypercalcamie kombiniert mit Osteoskle-rose, Hyperazotamie, Minderwuchs und kon-genitalen Missbildungen, Helv. paediat. Acta, Bd 7, S. 314, 1952; K e n n y F. M. a. o. Metabolic studies in a patient with idiopathic hypercalcemia of infancy, J. Pe-diat., v. 62, p. 531, 1963.
Ю. E. Вельтищев.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы 18