ГИПЕРОСТОЗ (hyperostosis; греч, hyper- +ost [eon] кость + -osis) — патологическое (избыточное) разрастание костной ткани. Г. могут носить характер самостоятельного процесса или являться одним из симптомов какого-либо патол, состояния. Как симптом наблюдается при гипервитаминозе А, сифилитическом остеопериостите (см. Сифилис). Ограниченные в виде остеом и диффузные Г. встречаются также приБамбергера-Мари периостозе (см.),Leontiasis ossea (см.) и других заболеваниях костной системы.

Группа самостоятельных заболеваний диспластического характера, основным проявлением которых являются Г., неоднородна. По мнению М. В. Волкова (1974), в ней следует выделять заболевания, связанные с избыточным развитием правильно сформированной костной ткани: врожденные системные диафизарных Г. (см.Камурати-Энгельманна болезнь), множественные кортикальные Г.,мелореостоз (см.),остеопойкилия (см.) и заболевания, связанные с дисгармонией развития костной и кроветворной ткани в результате разрастания костной ткани в костномозговом канале:мраморная болезнь (см.), остеомиелодисплазия (см.Остеомиелофиброз).

Морфологически в большинстве случаев Г. представляют .собой разрастание уплотненной костной ткани, распространяющееся как эндостально, так и периостально. В одних случаях (мраморная болезнь, мелореостоз и др.) поражаются все элементы костной ткани: утолщение и уплотнение коркового и губчатого вещества, фиброзное уплотнение надкостницы, нарушение архитектоники кости; нередко обнаруживается много незрелого костного вещества, атрофия костного мозга за счет замещения его волокнистой соединительной тканью или эндостального распространения костных разрастаний. В других (напр., остеопойкилия) — поражение ограничивается скоплением склерозированной костной ткани лишь в губчатом веществе. При большинстве Г. отмечается утолщение и сужение просвета или запустевание сосудов, питающих кость. Локализация поражений разнообразна, но чаще поражаются трубчатые кости. Воспалительные изменения обнаруживаются при множественных кортикальных Г.

Множественные кортикальные гиперостозы у детей (син.: синдром Каффи — Силвермена, инфантильный кортикальный гиперостоз). Впервые описан в 1930 г. Роске (G. Roske); более детальное описание сделано в 1945 г. Каффи и Силверменом (J. Caffey, W. Silverman).

Этиология и патогенез остаются неясными. Некоторые авторы считают это заболевание вирусным, другие — наследственным. Описаны семейные случаи — заболевание нескольких детей в одной семье; известны случаи, когда один из родителей больного ребенка в детстве перенес подобное заболевание. Сообщалось о рождении детей с множественными кортикальными Г. у матерей, перенесших во время беременности респираторные инфекции. Делано и Батлер (Delano, Butler) считают, что этот множественный костный воспалительный процесс представляет собой извращенную реакцию на оспопрививание. Этой же точки зрения придерживался С. А. Рейнберг (1964). Существуют предположения о связи заболевания с нарушением витаминного или гормонального баланса.

Морфологически определяются отек, периостальные наслоения и гиперплазия нормально сформированной кости. В ранней стадии заболевания обнаруживаются незначительные очаги острой лейкоцитарно-воспалительной реакции в соединительнотканной строме растущего периоста. В мягких тканях некрозы с фибротическими проявлениями. Лимф, узлы не поражены.

Заболевание встречается исключительно у грудных детей, чаще в возрасте 3—4 мес. Начало острое с признаками общей интоксикации — высокая температура, лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, ускоренная РОЭ, потеря аппетита; дети беспокойны и раздражительны. На конечностях и лице развиваются плотные, резко болезненные припухлости мягких тканей, чаще без воспалительных явлений. Особенно характерно развитие припухлости в области нижней челюсти (лунообразное лицо). Описаны псевдопарезы пораженных конечностей. Биохимически в крови определяется повышение активности щелочной фосфатазы; имеется наблюдение, при к-ром выявлена значительная аминоацидурия.

Рентгенограмма нижних конечностей ребенка 4 месяцев, страдающего гиперостозом. Выражены симметричные периостальные наслоения, склероз губчатого вещества.

Рентгенологически — выраженные симметричные периостальные наслоения, утолщение компактного и склероз губчатого вещества диафизов длинных и коротких трубчатых костей верхних и нижних конечностей (рис.), а также ключицы и нижней челюсти. Эпи- и метафизарные отделы костей остаются не пораженными. Периостальные наслоения часто резко ограничены и иногда имеют пластинчатый вид.

Отмечаются дугообразные искривления большеберцовой кости.

Дифференциальный диагноз проводится с гематогенным остеомиелитом, костно-суставным туберкулезом, врожденным сифилисом, Бамбергера — Мари периостозом, гипервитаминозом А (токсическая остеопатия), врожденными диафизарными гиперостозами Камурати — Энгельманна.

Лечение общеукрепляющее; антибиотики и сульфаниламиды не эффективны. Имеются сообщения о благоприятном действии анаболических гормонов и преднизолона.

Прогноз для жизни и в отношении выздоровления благоприятный. Большинство авторов сообщают о спонтанном клин, и рентгенол, излечении через несколько месяцев.

Библиография: Волков М. В. Болезни костей у детей, М., 1974; Левин Р. С. О так называемом кортикальном гиперо-стозе у детей, Вестн, рентгенол, и радиол., № 3, с. 30, 1957; Потанин Н. В. и Добронравов А. В. Два наблюдения детского кортикального гиперостоза, Педиатрия, № 9, с. 83, 1967; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, т. 1, с. 341, М., 1964;Berio A., PelizzaA.e Di Stefa n о A. La sindrome di de Toni—Caffey— Sylverman, Minerva pediat., v. 23, p. 1567, 1971; Buchem F. S. P. Hyperostosis corticalis generalise ta, Acta med. scand., v. 189, p. 257, 1971, bibliogr.; C a f f e у J, Infantile cortical hyperostosis, J. Pediat., v. 29, p. 541, 1946; MaroteauxP. e. a. L’hyperostose corticale g6n6ralis6e, к transmission dominante (type Worth), Arch., franc- Pediat., t. 28, p. 685, 1971, bibliogr.; Toochinda P., Varavi-thyaW. a. Kashemsant G. Infantile cortical hyperostosis (Gaffey’s disease)# J. med. Ass. Thailand, v. 55, p. 50, 1972

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиедрк матрица судьбы