ГИПОСПАДИЯ [hypospadia; греч, hypo- + spao вытягивать, разрывать; син.нижняя расщелина мочеиспускательного канала (fissura urethrae inferior congenita)]— врожденное недоразвитие мочеиспускательного канала, при к-ром его наружное отверстие открывается в области венечной борозды, на нижней поверхности полового члена, в мошонке или промежности. Г.— самая частая аномалия развития органов моче-половой системы: она встречается с частотой 1 случай на 200—450 новорожденных мальчиков [Баккус, Дифелис (L. Backus, G. Defelice), 1960; Фаркас (G. Farkas), 1967; В. П. Колеватых, 1969]; по данным патологоанатомических вскрытий — 1 случай на 300—500 [Бенешова, Смит (D. Beneschowa, В. Smith)].

Возникает Г. на 10—14-й нед. эмбрионального развития, в период формирования мочеиспускательного канала из уретральной борозды. В это время начинается замыкание уретральной борозды, к-рое продолжается в течение 4 нед. постепенно снизу вверх, от моче-полового синуса к головке полового члена. Несколько отставая во времени, также снизу вверх идет развитие пещеристого тела уретры и редукция его эмбриональной закладки (первичной уретральной площадки) с замещением ее тканью более позднего происхождения. Головчатый отдел уретры формируется несколько позже самостоятельно, начиная с верхушки головки к венечной борозде, и здесь сливается с остальной частью переднего отдела уретры.

Задержка или нарушение этих процессов приводит к остановке развития нормальной уретры и как следствие этого к дистопии наружного отверстия и недоразвитию пещеристого тела уретры. Одновременно с этим происходит развитие из остатков первичной уретральной площадки грубой соединительной ткани на вентральной поверхности члена, деформирующей его.

Среди причин, вызывающих Г., чаще других называют избыток женских половых гормонов в организме матери в период формирования у плода половых органов и мочеиспускательного канала. Так, Грин (R. Greene) и Уилкинс (L. Wilkins) получили модель Г. у животных, воздействуя гормонами на организм матери в период первой трети беременности. Отмечена связь Г. с гормональноактивными опухолями яичника, надпочечника и другими заболеваниями материнского организма, влияющими на условия развития плода (Токсоплазмоз, коревая краснуха). Массивный выброс в кровоток гормонов в организме матери может произойти также при различных ситуациях, сопровождающихся состоянием стресса. Чем раньше испытывает плод тератогенное воздействие, тем тяжелее степень Г. и тем больше в строении сформировавшегося в этих условиях организма, его половых органов интерсексуальных черт.

В зависимости от степени дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала различают гипоспадию: головки полового члена, тела полового члена, членомошоночную, мошоночную и промежностную. Если недоразвитый по длине мочеиспускательный канал открывается на обычном месте, то говорят о так наз. гипоспадии без гипоспадии. Г. часто сочетается скрипторхизмом (см.), гипогенитализмом (см.Гипогонадизм),гинекомастией (см.), аномалиями мочевых органов; реже — с другими аномалиями (синдактилией, заячьей губой, spina bifida occulta).

Клиника

Жалобы зависят от возраста больных, степени дистопии наружного отверстия мочеиспускательного канала и степени искривления полового члена. У детей преобладают жалобы на расстройства акта мочеиспускания (затрудненное мочеиспускание вплоть до хрон, задержки, разбрызгивание струи мочи, необходимость мочиться сидя, по женскому типу). С возрастом появляется осознание половой неполноценности, резко меняется характер детей, они становятся замкнутыми, раздражительными, избегают сверстников. Взрослые больные жалуются на нарушения, а часто и полную невозможность полового акта. При интерсексуальности могут возникать признаки противоположного пола (женское телосложение, рост грудных желез, высокий тембр голоса, отсутствие роста бороды и усов).

Диагностика

Диагностика трудностей не вызывает. Однако определение пола в сомнительных случаях, особенно у детей раннего возраста, довольно сложно, особенно при тяжелой мошоночной и промежностной Г. Необходимо исследованиеполового хроматина (см.) ихромосомного набора (см.): у больных Г.— всегда мужской комплекс хроматина и хромосом, при ложном женском гермафродитизме —женский; тщательное изучение строения наружных половых органов (у больных Г. крайняя плоть располагается преимущественно на передней поверхности головки полового члена и на заднюю не переходит, при ложном женском гермафродитизме она переходит в рудиментарные малые половые губы).

Лечение

Лечение — хирургическое. Сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала независимо от формы Г. требует меатотомии (рассечение в поперечном направлении) или пластики наружного отверстия. Г. головки и дистальной трети тела полового члена без сужения канала и резкого искривления полового члена лечения не требует. При всех остальных формах Г. оперативное вмешательство проводят в два этапа: 1) выпрямление полового члена (лучше в первые годы жизни ребенка для предупреждения необратимых изменений в пещеристых телах); 2) формирование недостающего отрезка мочеиспускательного канала (обычно в возрасте 6—7 лет, чтобы закончить лечение до поступления ребенка в школу). Одновременно, если это необходимо, производятмастэктомию (см.), удаление рудиментарных органов противоположного пола и социальную коррекцию пола (при ошибочном его определении во время рождения).

Первым этапом хирургического лечения Г. является выпрямление полового члена, достигаемое тщательным иссечением рубцовых тканей на его нижней поверхности, замещение дефекта кожи, возникающего на нижней поверхности, и создание запаса пластического материала для последующей пластики мочеиспускательного канала. Так как рубцы располагаются не только на участке, где отсутствует уретра, но и под ней, необходимо иссекать рубцовую ткань не только на свободном от уретры пространстве, но и расположенную за дистальным участком уретры.

Предложено довольно много методов закрытия возникающего после выпрямления полового члена дефекта. Одни из них основаны на использовании кожи живота или бедра в виде мостовидных лоскутов [Лауэнштейн, Лоран (G. Lauenstein, С. Laurent)]. При других рекомендуется использовать кожу крайней плоти, мошонки и бедра в виде лоскутов на ножке [Г. П. Кулаков, Эдмунде (A. Edmunds), Ценкер (R. Zenker), Хёрхаммер (С. Horhammer), Смит (С. Smith), Эдельхофф (J. Edelhoff), Мейс (H. Mays)]. Однако ввиду частых осложнений (омертвение лоскутов, потеря перемещенной кожей эластичности, растяжимости и способности к росту) эти методы широкого распространения не получили.

Рис. 1. Схема операции выпрямления полового члена при гипоспадии: 1—3 — варианты кожных разрезов при различных формах гипоспадии; 4 — линии разрезов кожи для выкраивания треугольных лоскутов — А—Г (в середине рисунка заштрихована область иссеченного рубца); 5 — операция завершена, лоскуты перемещены. Стрелками указано отверстие уретры, пунктиром — линии разрезов.Рис. 2. Схема пластики кожного дефекта уретральной поверхности полового члена по Смиту — Блекфилду в модификации Савченко: 1 — линия разрезов кожи; 2 — лоскуты сформированы из расслоенных листков крайней плоти; 3 — операция завершена, лоскуты перемещены, наложены швы. Пунктир — линия разреза; стрелками указано отверстие уретры.Рис. 3. Схема пластики мочеиспускательного канала по Сесилу — Калпу: 1 и 2 — первый этап операции (1 — линия кожного разреза после операции по Дюплею; 2 — наложение швов для фиксации полового члена к мошонке, стрелкой указано перемещение полового члена для фиксации); 3-5— второй этап операции (5 — линия кожного разреза для отделения полового члена после его приживления; 4 — отделение полового члена с кожей мошонки; 5 — операция завершена).Рис. 4. Схема пластики мочеиспускательного канала по Дюплею в модификации Савченко: 1—4 — вариант операции без дефицита кожи (1 — линии разрезов кожи; 2 — выкроена срединная полоска кожи, в уретру введен катетер; 3 — сформирована уретра на катетере, линия шва смещена от центра за счет мобилизации лоскута с одной стороны; 4 — операция завершена); 5 и 6 — вариант операции при дефиците кожи (5 — линии разрезов кожи для выкраивания треугольных лоскутов — А—Г; 6 — операция завершена, лоскуты перемещены); а — отверстие уретры; б — катетер; в ~ срединная полоска кожи; г — мобилизованный кожный край. Пунктир — линия разрезов.

Наиболее обосновано замещение дефекта кожей крайней плоти и мошонки, перемещаемой в виде мобильных треугольных лоскутов на широком питающем основании.

Унифицированная схема первого этапа операции, обеспечивающая широкий доступ к пещеристым телам, иссечение фиброзных тяжей на нижней поверхности полового члена, замещение дефекта и создание запасов кожи для формирования в последующем мочеиспускательного канала из местных тканей, показана на рисунке 1.

Унификация достигается превращением после иссечения рубцов всех первоначальных разрезов, независимо от степени Г., в линейный и построением на его основе одной или двух систем встречных треугольных лоскутов с использованием предложенных и математически обоснованных схем А. А. Лимберга (1946). Подвижность лоскутов позволяет мобилизовать и переместить запасы кожи крайней плоти и мошонки без риска возникновения некроза. У некоторых больных возникает большой дефицит кожи под головкой, требующий перемещения всей кожи сдвоенных листков крайней плоти по методу Смита—Блекфилда. Выпрямление полового члена всегда сопровождается смещением мочеиспускательного канала вниз и увеличением степени Г. После выпрямления половой член фиксируют на 8—10 дней к животу. Мочу отводят по хлорвиниловой трубке или катетеру, которые вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь. Уретру тщательно фиксируют швами в нижнем углу раны по типу губовидного свища.

Второй этап. Для создания мочеиспускательного канала предложено св. 50 различных методов, основанных на применении местных тканей, расположенных в зоне пластики или перемещаемых в виде стеблей кожи крайней плоти, мошонки, полового члена, передней стенки живота, слизистой оболочки мочевого пузыря или губы, фасции, различных трубчатых образований (мочеточник, артерия или вена, трупная уретра), свободная кожная или дистензионная пластика.

Однако лучшим методом является пластика из местных тканей, расположенных на нижней поверхности полового члена. Формируют канал из местных тканей или (значительно реже) методом свободной кожной пластики через 8—10—12 мес. после первого этапа. По Дюплею, уретру формируют из лоскута, выкроенного по нижней поверхности полового члена, слегка выделенного по краям, и погружают в ткани сближением боковых лоскутов по средней линии. Применяют также погружение при помощи пластики встречными треугольными лоскутами. На верхней поверхности полового члена производят релаксационный разрез через оба листка крайней плоти, проникающий до белочной оболочки. При резко выраженном дефиците кожи под головкой для замещения дефекта на нижнюю поверхность полового члена перемещают кожу крайней плоти по методу Смита—Блекфилда в модификации H. Е. Савченко (рис. 2). Если значительный дефицит кожи ощущается на всем протяжении висячей части полового члена, прибегают к временному погружению сформированной уретры в разрез на мошонке по Сесилу—Калпу. Половой член пришивают к мошонке, затем после приживления снова отделяют его, при этом заимствуют кожу мошонки и перемещают ее на половой член для погружения сформированной уретры (рис. 3). Методика операции в модификации H. Е. Савченко позволяет унифицировать пластику мочеиспускательного канала при всех формах Г. (рис. 4).

По Брауну, лоскут без превращения его в трубку погружают в рану, сближая над ним края боковых лоскутов и плотно адаптируя их дополнительными приспособлениями (бусы, пластинки и т. д.). В дальнейшем происходит формирование трубчатого канала за счет роста эпителия со стороны погруженной полоски кожи. При этом методе часто (до 70%) возникают осложнения — образуются свищи. Возможна и свободная кожная уретропластика по Нове — Жоссерану. Кожный лоскут выкраивают из участка, лишенного волос (внутренняя поверхность плеча или бедра). Лоскут тщательно очищают от подкожной жировой клетчатки и сшивают на катетере в трубку эпидермисом внутрь. С помощью троакара создается подкожный туннель на нижней поверхности полового члена, отверстие выводят на головке. Кожный аутотрансплантат проводят в созданном туннеле и фиксируют у концов отдельными швами. Вторым этапом (через 1,5-2 мес.) накладывают анастомоз между созданным трансплантатом и уретрой. Пластика по этому методу чревата такими осложнениями, как отторжение или сморщивание трансплантата, образование свищей. Применение для свободной пластики вены или артерии, мочеточника и аппендикса, фасции, слизистой оболочки мочевого пузыря, влагалища и губы, трупной артерии распространения не получило из-за отторжения или рубцового замещения трансплантата. Пластику канала следует заканчивать наложением надлобкового свища или промежностной уретростомы. Внутренние швы на формируемую уретру накладывают из тонкой синтетической нити, находят применение съемные швы [Фейфалька (J. Vejvalka), Фаркас, Г. А. Бань].

Для лечения «гипоспадии без гипоспадии» в зависимости от степени недоразвития уретры и искривления члена применяют две операции. При резком недоразвитии уретры ее пересекают, разошедшиеся концы фиксируют в верхнем и нижнем углах раны по типу губовидных свищей.

Рубцы на нижней поверхности члена тщательно иссекают. Схема разрезов и пластика кожного дефекта такие же, как при Г. В дальнейшем дистальный и проксимальный отрезки уретры соединяют по Дюплею.

При умеренном недоразвитии уретры применяют дистензионную пластику — через продольный, как и при Г., разрез обнажают пещеристые тела, иссекают рубцы, уретру выделяют до промежности и, пользуясь большой растяжимостью, перемещают запас уретры с промежностно-мошоночного на висячий отдел полового члена, Уретру в новом положении фиксируют боковыми швами к белочной оболочке пещеристых тел в межпещеристой бороздке. Пластика кожи — как при Г.

У взрослых больных в послеоперационном периоде для подавления эрекций применяют бромистый натрий, бромистую камфору.

См. такжеУретропластика,Фаллопластика.

Библиография: Горшков В. В. Восстановление недостающей части уретры при высокой гипоспадии у детей по видоизмененному методу Duplay, Урол. и нефрол., № 1, с. 52, 1973; ДолецкийС. Я. и Корольков’а И. А. Гипоспадия у детей, Урология, № 3, с. 6, 1964; Кулаков Г. П. О гипоспадии и некоторых методах ее лечения, в кн.: Актуальн, вопр, урол., под ред. А. П. Фрумкина, с. 59, М., 1962; Савченко H. Е. Гипоспадия и ее лечение, Минск, 1962, библиогр.; Савченко Н. Е.иБаньГ. А. О необходимости и возможности унификации лечения гипоспадии, Урол. и нефрол., № 1, с. 69, 1972; Ш а к и р-А л и e в Р. Я. Об уретропластике при гипоспадии, там же, № 4, с. 47, 1971; В г о w n e D. An operation for hypospadias, Lancet, v. 1, p. 141, 1936; F ark as G. Hypospadias, Prague, 1967, bibliogr.; Fuqua F, Renaissance of urethroplasty, J. Urol. (Baltimore), v. 106, p. 782, 1971; S e r f 1 i n g H. J. Die Hypo-spadie und ihre Behandlung, Lpz., 1956, Bibliogr.; Sladezyk E. Zur Behandlung der Hypospadie, Z. Urol., Bd 64, S. 823,

1971.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы методы