ГИСТИОЦИТОЗЫ (histiocytosis, ед. ч.; гистиоцит[ы] + -osis) — группа заболеваний неясной этиологии, сопровождающихся эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением в гистиоцитах продуктов нарушенного обмена. К группе Гистиоцитозов относятся: острый системный прогрессирующий Гистиоцитоз (болезнь Леттерера—Сиве), хронический системный прогрессирующий Гистиоцитоз (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена), относимые к системным лимфоретикулярным поражениям, и эозинофильная гранулема. Многие исследователи рассматривают все три формы Гистиоцитозов как взаимосвязанные варианты (или синдромы) единой нозологической формы, обозначаемой как пролиферативно-обменный ретикулогистиоцитоз.

Этиология и патогенез окончательно не установлены, нозологическая принадлежность остается спорной: возможна полиэтиологическая основа Гистиоцитозов.

Наиболее частой формой Г. является эозинофильная гранулема, к-рая была описана Н. И. Таратыновым в 1913 г., затем ее описал Финци (О. Finzi) в 1929 г. Название этого вида Г. было дано Л. Лихтенстайном и Яффе (H. L. Jaffe) лишь в 1940 г. В 1944 г. эти авторы впервые применили термин «гистиоцитоз», объединяя этим по нятием три упомянутые формы и предполагая воспалительный характер процесса. В 1953 г. Л. Лихтенстайн предложил обозначать данные формы как гистиоцитозы X, т. к. нозологическая принадлежность процесса точно не установлена. Часть исследователей относит гистиоцитозы X к ретикулезам накопления или к реактивным гранулематозным процессам, другие авторы рассматривают все гистиоцитозы X как опухоли лимфоретикулярной ткани.

Высказывается мнение о трансформационных вариантах гистиоцитоза X. Так, эозинофильная гранулема может развиваться на фоне хрон, системного гистиоцитоза X, а острый системный гистиоцитоз X — проявиться как обострение хрон, системного гистиоцитоза X. Отмечено также, что при эозинофильной гранулеме возможно спонтанное нарастание фиброза, превращение гистиоцитов (см.Гистиоциты) в липофаги и преобразование эозинофильной гранулемы в липидную.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена и болезнь Леттерера—Сиве сближаются с нек-рыми эндогеннымитезаурисмозами (см.), в частности сосфинголипидозами (см.), к к-рым относится болезнь Гоше (см.Гоше болезнь) и болезнь Ниманна — Пика (см.Ниманна—Пика болезнь). К Г. стали причислять другие сходные синдромы — так наз. мультицентричные ретикулогистиоцитозы, отличающиеся от трех классических типов Г. и сопровождающиеся своеобразной пролиферацией гистиоцитов, ведущей к нарастающему фиброзу органов.

Эозинофильная гранулема наблюдается преимущественно в старшем детском и юношеском возрасте в виде локального, солитарного или мультицентричного поражения костей, реже в виде сочетанных костных и висцеральных, еще реже в виде изолированных висцеральных поражений. При висцеральных формах нередки поражения жел.-киш. тракта в виде локализованных узловатых или диффузных эозинофильных инфильтратов. Возможен системный эозинофильный гранулематоз (см.Гранулематозы). Микроскопически она характеризуется очаговой пролиферацией своеобразной ткани, состоящей из ретикулярных клеток, лейкоцитов с эозинофильной цитоплазмой, цитологически идентичных эозинофильным лейкоцитам крови, и многоядерных гигантских клеток. В поздних фазах процесса появляются ксантомные клетки. Описанная картина позволила назвать данную форму гистиоцитоза X ретикулогранулемой. Подробнее клинику, прогноз и лечение см. Эозинофильная гранулема костей.

Острый системный прогрессирующий гистиоцитоз возникает чаще на первом году жизни. Заболевание протекает остро, сопровождается лихорадкой, геморрагической сыпью, холестеринемией, гепато- и спленомегалией, увеличением лимфатических узлов. При микроскопическом исследовании обнаруживают диффузную инфильтрацию органов крупными атипичными одноядерными ретикулярными клетками и гистиоцитами с примесью многоядерных гигантских клеток; гистиоциты обычно не содержат липидов (в связи с чем эту форму гистиоцитоза X называют нелипидным ретикулогистиоцитозом); изредка они становятся пенистыми и содержат холестерин. Подробнее клинику, прогноз и лечение см. Леттерера—Сиве болезнь.

Хронический системный прогрессирующий гистиоцитоз отличается более доброкачественным хрон, течением. Встречается обычно на 4—5-м году жизни, изредка у взрослых, характеризуется гиперхолестеринемией, гепато- и спленомегалией, несахарным диабетом, прогрессирующим пучеглазием и очаговой деструкцией плоских костей. В основе процесса лежит нарушениехолестеринового обмена (см.), что ведет к висцеральному ксантоматозу с дистрофией костной ткани и внутренних органов в связи с отложением холестерина и холестеринэстеров, а также нейтрального жира и фосфатидов в пролиферирующих гистиоцитах, приобретающих пенистый вид и превращающихся в многоядерные гигантские макрофаги. Вокруг очаговксантоматоза (см.) возникает гранулематозная реакция и развивается фиброзная ткань. В начальной стадии процесса инфильтрат состоит преимущественно из эозинофилов, в связи с чем некоторые исследователи рассматривают эозинофильную гранулему как фазу болезни Хенда—Шюллера—Крисчена. Подробнее клинику, прогноз и лечение см.Хенда — Шюллера — Крисчена болезнь.

Библиография

Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 284, М., 1973, библиогр.;

Игнатова М. С. и др. Ретикулогистиоцитоз (ксантоматоз), в кн.: Редкие и малоизвестные болезни и синдромы, под ред. Г. П. Шульцева, с. 44, М., 1968; Калашников. К вопросу об эозинофильных гранулемах, Арх. патол., т. 22, № 6, с. 73, 1960; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 599, М., 1970; Таратынов Н. И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов Шарко — Лейдена, Казанск. мед. журн., т. 13, № 1, с. 39, 1913; Finzi O. Mieloma con prevalenza delle cellule eosinofile, circoscrito all’osso frontale in un giovane di 15 anni, Minerva med., y. 91, p. 239,1929; General pathology, ed. by H. W. Florey, L., 1970; Jaffe H. L. a. Lichtenstein L. Eosinophilic granuloma of bone, Arch. Path., v. 37, p. 99, 1944; Letterer E. Allgemeine Pathologie und pathologische Anatomie der Lipoi-dosen, Verh. dtsch. Ges. Verdauu. Stoffwechselkr., Bd 14, S. 12, 1939; Lichtenstein L. Histiocytosis, Arch. Path., v.56, p. 84, 1953, bibliogr.; Lichtenstein L. a. Jaffe H. L. Eosinophilic granuloma of bone, Amer. J. Path., v. 16, p. 595, 1940; Morehead R. Human pathology, p. 1326, N. Y. a. o., 1965; Silva V. a. o, Niemann — Pick’s disease, J. Neurol. (Brux.), v. 211, p. 61, 1975, bibliogr.; StogmannW., Kerl H. u. Sсhmidberger H. Lipoiddermatoarthritis (multizentrische Reticulohistiocvtose), Z. Kinderheilk., Bd 121, S. 71, 1975, Bibliogr.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы 1