ГЛИКОЛИПИДЫ (гликосфинголипиды) — липиды, содержащие в составе молекулы сахар; играют существенную роль в функционировании биологических мембран.

Гликолипиды в организме животных были открыты Тудихумом (L. W. Thudichum) во второй половине 19 в., однако интерес к ним возрос почти через 100 лет после их открытия. Г. содержатся преимущественно в ткани мозга, в значительно меньшем количестве они обнаружены и в других животных тканях.

Известны три основные группы Г.:цереброзиды (см.),сульфатиды (см.) иганглиозиды (см.). Наиболее простыми Г. по хим. строению являются цереброзиды; они состоят изсфингозина (см.), остатка жирной к-ты игексозы (см.). Структура цереброзида может быть представлена следующей схемой:

Сульфатиды отличаются от цереброзидов наличием в молекуле серной к-ты; иначе говоря, сульфатид представляет собой цереброзидсульфат, в к-ром сульфат этерифицирован по третьему углеродному атому гексозы. В мозге млекопитающих сульфатиды, так же как и цереброзиды, находятся преимущественно в белом веществе, но содержание их значительно ниже, чем содержание цереброзидов.

Наиболее сложно построенными Г. являются ганглиозиды. Помимо компонентов, характерных для цереброзидов, ганглиозиды содержат ещесиаловые кислоты (см.), чаще всего N-ацетилнейраминовую к-ту.

В отличие от цереброзидов и сульфатидов, ганглиозиды находятся преимущественно в сером веществе мозга и сосредоточены в плазматических мембранах нервных и глиальных клеток. Особенно много ганглиозидов в синаптических мембранах.

Биол, роль Г. окончательно не выяснена. Все они являются структурными компонентами биол, мембран, и естественно связать их роль с функцией этих мембран. Цереброзидам приписывают специальную роль в иммунол, реакциях; они являются наиболее иммуноактивными соединениями мозга. Функция сульфатидов связана, по-видимому, с активным транспортом натрия, а ганглиозиды рассматривают как важный компонент в процессе передачи нервного импульса. Т. о., трудно говорить о какой-либо специфической функции каждого из Г. Вероятно, все они более или менее полифункциональны .

Известны тяжелые врожденные заболевания, связанные с нарушением обмена Г., гл. обр. с их накоплением в мозге и других тканях. При ганглиозидозах, напр, болезни Тея — Сакса (см.Амавротическая идиотия), резко увеличивается содержание ганглиозидов в ткани мозга. При болезни Краббе (см.Лейкодистрофии) в мозге, а при болезни Гоше (см.Гоше болезнь) в печени и селезенке накапливаются избыточные количества цереброзидов, а при метахроматической лейкодистрофии — сульфатидов.

См. такжеМембраны биологические.

Библиография: Жукова И. Г. и Смирнова Г. П. Гликолипиды, Усп. биол, хим., Под ред. В. Л. Кретовича и др., т. 9, с. 220, М., 1968, библиогр.; Кpeпс E. М. Гликолипиды мозга и их функциональное значение, в кн.: Усп. нейрохим., под ред. E. М. Крепса, с. 50, Л., 1974, библиогр.; H о 1 m М. Metabolism and function of gan-gliosides, Goteborg, 1972.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы юлия