ГЛЮКУРОНИДАЗА (КФ 3. 2. 1. 31; бета-D-глюкуронид-глюкуроногидролаза; бета-глюкуронидаза) — фермент класса гидролаз и группы гидролаз гликозидов, катализирует гидролитическое расщепление бета-D-глюкуронидов с образованием D-глюкуроновой к-ты, а также реакции трансгликозилирования; генетическая недостаточность этого фермента является причиной наследственного заболевания — мукополисахаридоза VII типа.

Препараты Г. применяются для измерения содержания 17-оксикортикостероидов и их тетрагидропроизводных в моче и сыворотке крови при определении функции коры надпочечников.

Г. обнаружена у микроорганизмов, растений и животных. У млекопитающих Г. содержится в большинстве тканей и биол, жидкостей. Наиболее богатым источником Г. является препуциальная железа.

Первые сведения о Г. получены в 1934 г., когда из почек быка выделили ферментный препарат, с помощью к-рого был осуществлен гидролиз бета-глюкуронидов.

В органах и тканях млекопитающих и человека Г. локализована в лизосомальной фракции и фракции цитоплазматических мембран. Субклеточные формы Г. обладают рядом близких свойств, но различаются по электрофоретической подвижности и поведению на ионообменниках.

Высокоочищенные, а в ряде случаев гомогенные препараты Г, получены из печени теленка, крысы и кролика. Оптимум pH действия Г. из разных источников находится в пределах от 4,5 до 5,2. Изоэлектрическая точка определяется при pH 5,8—6,15.

Г. ингибируется ионами тяжелых металлов, пара-хлормеркурибензоатом, D-глюкаро-1,4-лактоном.

Мол. вес (масса) Г. из разных источников составляет 260 000—300 000. Фермент представляет собой тетрамер с мол. весом субъединиц 68 000 — 75 000. Г. являетсягликопротеидом (см.). Препараты фермента из различных источников отличаются между собой как по количеству, так и по составу углеводной (гликоновой) части, к-рая представлена маннозой, глюкозамином, фукозой, галактозой и глюкозой.

Методы определения активности Г. основаны на освобождении фенолфталеина, нитро- или аминофенола, а также обладающего флюоресценцией 4-метил-умбеллиферона из соответствующих синтетических бета-глюкуронидов при действии на них фермента.

Способность Г. освобождать стероиды из стероидглюкуроновых к-т используется в клинике для определения общего содержания стероидных гормонов в моче и сыворотке крови. Г. наряду с другими глюкозидазами участвует в распаде мукополисахаридов, являющихся обязательными компонентами соединительной ткани. Отсутствие Г. в результате генетического дефекта приводит к тяжелому наследственному заболеванию — мукополисахаридозу VII типа (см.Мукополисахаридозы). При этом заболевании в органах человека накапливается и выделяется с мочой большое количество различных глюкуронидсодержащих мукополисахаридов — хондроитинсульфатов, гиалуроновой к-ты, дерматансульфата, гепарина и гепарансульфата. Отсутствие Г. в культуре фибробластов и одновременное накопление в них значительных количеств мукополисахарида могут служить дополнительным тестом при диагностике мукополисахаридоза VII типа. Добавление к культуре фибробластов бета-глюкуронидазы приводит к нормализации распада мукополисахаридов.

См. такжеГлюкурониды.

Библиография Хефтман Э. Биохимия стероидов, пер. с англ., М., 1972, библиогр.; L e v v у G. A. a. Marsh С. A. 0-Glucuronidase, в кн.: The enzymes, ed. by P. D. Boyer a. o., v. 4, p. 397, N. Y. — L.f I960; T o m i n o S. a, o. Purification and chemical properties of mouse liver lysosomal (L form) 0-glucuronidase, J. Biol. Chem., v. 250, p. 8503, 1975, bibliogr.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиефото матрицы судьбы