ХОНДРОИТИНСЕРНЫЕ КИСЛОТЫ (синонимхондроитин-сульфаты) — группа кислых гликозаминогликанов, молекулы которых построены из чередующихся дисахаридных звеньев, состоящих из D-глюкуроновой (или L-идуроновой) кислоты и сульфатированного аминосахара D-галактозамина. Xондроитинсерные кислоты относятся к тем гликозаминогликанам (см.Мукополисахариды), молекулы которых наиболее часто содержат ковалентно связанный белковый компонент (кор), то есть к гликозаминопротеогликанам, или просто протеогликанам. Протеогликаны, содержащие хондроитинсерные кислоты, входят в состав межклеточного вещества соединительной ткани (см.) позвоночных животных, в том числе человека, кроме того, протеогликаны обнаружены в коже, костной и хрящевой тканях, стекловидном теле и роговице глаза, сосудистой стенке, тканях сердца и мозга. Биологическое значение хондроитинсерных кислот, как и других кислых гликозаминогликанов, например, гиалуроновых кислот (см.), состоит в их влиянии наводно-солевой обмен (см.) благодаря способности связывать воду и катионы, регулировать процессдиффузии (см.), а также участии в межклеточных взаимодействиях.

Вследствие того, что хондроитинсерные кислоты являются вязкими и в значительной степени гидратированными полианионами, они препятствуют сжатию соединительной ткани и играют роль своеобразной смазки суставных поверхностей (см.Суставы).

Основными клетками соединительной ткани, продуцирующими хондроитинсерные кислоты, являются фибробласты. Биосинтез полисахаридных цепей хондроитинсерных кислот осуществляется с участием серии высокоспецифических гликозилтрансфераз и сульфотрансфераз (см.Трансферазы), локализующихся в эндоплазматической сети (см.Эндоплазматический ретикулум) и в комплексе Гольджи (см.Гольджи комплекс). Присоединение полисахаридных цепей хондроитинсерных кислот к белковому компоненту осуществляется через так называемый участок связывания.

Генетически обусловленные нарушения катаболизма хондроитинсерных кислот приводят к накоплению непревращенных хондроитинсерных кислот в клетках и к развитию тяжелых патологических состояний, относящихся к болезням накопления,—мукополисахаридозам (см.).

Библиогр.: Видершайн Г, Я. Биохимические основы гликозидозов, М., 1980; Кочетков Н. К. и др. Химия углеводов, М., 1967; Biochemistry of glycoproteins and proteoglycans, ed. by W. J. Lennarz, p. 267, N. Y, — L.f 1980; Complex carbohydrates of nervous tissue, ed. by R. U. Margolis a. R. K. Margolis, p. 45, 103, N. Y., 1979.

^


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы справедливость