ХОНДРОМАТОЗ КОСТЕЙ (chondromatosis ossium; греческий chondros хрящ + -oma, omatos + -osis; синоним:болезнь Оллье, дисхондроплазия, множественный энхондроматоз) — врожденное системное прогрессирующее заболевание скелета, проявляется преимущественно односторонним нарушением энхондрального окостенения; одна из форм хондродисплазии.

Сочетание хондроматоза костей с генерализованным ангиоматозом, липоматозом, фиброматозом и невусами кожи составляет комплекс признаков, характерных для синдрома Маффуччи (см.Маффуччи синдром).

Одним из первых клинико-рентгенологическую картину хондроматоза костей описал французский хирург Оллье (L. X. Е. Oilier) в 1899 году. Он выделил это заболевание как нозологическую форму и предложил термин «дисхондроплазия».

Этиология неизвестна; существуют различные теории возникновения хондроматоза костей, в частности теория поражения первичной закладки скелета, возникающей на 4—5-й неделе внутриутробного развития, в результате к-рой замедляется и извращается оссификация эмбрионального хряща.

Очаги хрящевой дисплазии возникают в костях мезенхимального происхождения, чаще располагаются в наиболее быстро растущих метафизах длинных трубчатых костей: в проксимальном отделе плечевой кости, дистальном метафизе лучевой и локтевой костей, проксимальном и дистальном концах бедренной и большеберцовой костей. Редко встречается поражение позвонков и лишь в единичных случаях — костей основания черепа. С возрастом очаги увеличиваются в размерах, подвергаются обызвествлению и оссификации. Они деформируют кость, разрушают компактное (корковое) вещество и надкостницу, прорастают в мягкие ткани, иногда поражают эпифиз, что приводит к нарушению конгруэнтности суставных поверхностей. Поражение активных зон роста длинных трубчатых костей сопровождается деформацией и укорочением конечностей.

Рис. 1. Макропрепарат проксимального конца плечевой кости при хондроматозе (сагиттальный распил): виден белого цвета очаг хондроматоза в губчатом веществе кости, над к-рым отмечается резкое истончение компактного вещества.

Макроскопически очаги хондроматоза выглядят как округлые узловатые хрящевые образования серо-белого или голубоватого цвета с отдельными матовыми и желтыми вкраплениями — участками обызвествления и оссификации. Очаги заполняют костномозговую полость или располагаются в толще губчатого вещества эпифизов и метафизов костей (рис. 1). Компактное вещество над хондроматозными очагами истончено, нередко разрушено. При микроскопическом исследовании хондроматозная ткань обычно имеет дольчатое строение. Хрящевые клетки различной формы располагаются в межуточном веществе беспорядочно либо отдельными скоплениями или сплошной массой, иногда складываются в своеобразные лучи, расходящиеся от центра дольки. Оссификация обычно более выражена по периферии очагов хондроматоза.

В некоторых случаях заболевание выявляют с рождения, но обычно — с того периода, когда ребенок начинает ходить; оно проявляется чаще в видехромоты (см.), а затем — деформации одной из нижних конечностей. При функциональной нагрузке может отмечаться небольшая болезненность в зонах патологических изменений. Иногда первым симптомом заболевания бываетпатологический перелом (см.). Движения в суставах ограничиваются незначительно; у взрослых развиваются явления артроза, умеренная мышечная атрофия.

Укорочение нижней конечности в сочетании с вальгусной или варусной деформациями костей и суставов сопровождается нарушением ее опороспособности (см. рис. 16 к ст.Кость). При замедленном росте одной из парных костей развиваются лучевая или локтеваякосорукость (см.).

Рис. 2. Рентгенограмма кистей при хондроматозе (прямая проекция): фаланги и пястные кости укорочены, их эпиметафизарные концы резко утолщены, как бы вздуты за счет многочисленных хондроматозных очагов.Рис. 3. Рентгенограмма предплечий и проксимальных отделов кистей при хондроматозе (прямая проекция): деформация костей предплечий с утолщением дистальных метаэпифизарных отделов, где видны неоднородные участки просветлений стрелкой указано зона перестройки кости (зона Лоозера).Рис. 4. Рентгенограмма тазобедренного сустава и верхней трети бедра при хондроматозе (прямая проекция): обширные неравномерные просветления (очаги хондроматоза), занимающие всю метадиафизарную часть бедренной кости; корковое вещество кости над очагами поражения резко истончено.

Вдиагностике хондроматоза костей важную роль играет рентгенологическое исследование. При этом является обязательной рентгенография всех отделов скелета. Пораженные трубчатые кости укорочены, их эпиметафизарные концы утолщены, как бы вздуты за счет многочисленных хондроматозных очагов (рис. 2). В метафизах видны участки просветления неоднородного характера (рис. 3) с лентовидными уплотнениями костной ткани, которые веерообразно расходятся в сторону эпифизов. При выраженном хондроматозе определяются обширные неравномерные просветления (см.Лоозера зоны), занимающие всю пораженную кость (рис. 4). В нем бывают видны отдельные хаотически расположенные участки костной ткани и мелкокрапчатые очаги обызвествлений. Корковое вещество кости над очагами поражения, особенно при эксцентричном их расположении, истончено либо разрушено и нависает в виде козырька. При поражении костей таза, главным образом в их периферических отделах, обнаруживаются множественные овальные, треугольные или многоугольные просветления, пересекаемые грубыми скоплениями костной ткани.

Дифференциальную диагностику проводят с другими формамихондродисплазии (см.). При этом учитывают главным образом характерную клинико-рентгенологическую картину и результаты микроскопического исследования операционного материала.

Лечение при умеренно выраженном процессе основывается на применении ортопедических приспособлений, напр, ортопедической обуви (см.), ортопедических аппаратов (см.), что позволяет предупредить развитие деформаций скелета. При выраженной деформации с нарушением функции конечности, а также быстром развитии процесса показано оперативное вмешательство. Деформацию и укорочение конечности устраняют путем остеоклазии (см.Остеотомия) с наложением дистракионно-компрессионного аппарата (см.), а также дистракционного эпинфизеолиза (см.Переломы) или остеотомии (см.). При быстро нарастающей деформации в области хондроматозного очага показана краевая резекция или корригирующая остеотомия с удалением хондроматозной ткани икостная пластика (см.).

При поражении костей кисти и стопы показано раннее оперативное лечение, предупреждающее уродливые деформации:выскабливание,краевая или сегментарная резекция с костной пластикой, иногда — корригирующая остеотомия.

Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз в функциональном отношении зависит от клин, течения заболевания и часто оказывается неблагоприятным в связи с продолжающимся увеличением деформаций. Описаны редкие случаи самоизлечения. Малигнизация очагов поражения наблюдается редко.

Больным показано диспансерное наблюдение (см.Диспансеризация).

Библиогр.: Андрианов В. Л. и Моргун В. А. Оперативное лечение деформаций конечностей у детей при болезни Олье, в кн.: Актуальн. вопр. травмат. и ортоп., под ред. М. В. Волкова, в. II, с. 70, М., 1975;

Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 240, М., 1973;

Волков М. В. Болезни костей у детей, с. 249, М., 1974; ВолковМ.В. и др. Наследственные системные заболевания скелета, М., 19 82; Косинская Н. С. Нарушения развития костно-суставного аппарата, Л., 1966; Многотомное руководство по ортопедии и травматологии, под ред. Н. П. Новаченко, т. 2, с. 516, М., 1968; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 5, с. 377, М., 195’9; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 432, кн. 2, с. 554, М., 1964;Aeger ter E. E. a. Kirkpatrick J. A. Orthopedic diseases, p. 108, Philadelphia a. o., 1968; Lewis R. J. a. Ketchain A. S. Maffucci’s syndrome, functional and neoplastic significance, J. Bone Jt Surg., y. 55-A, p. 1465, 1973; Оllier L. De la dyschondroplasia, Bull. Soc. chir. Lyon (1899), t. 3, p. 22, 1900; Sсhajowiсz F. Tumors and tumorlike lesions of bone and joints, p. 109, 117, N. Y. a. o., 1981.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы таблица