ХОНДРОСАРКОМА (греческий chondros хрящ + саркома) — злокачественная опухоль кости.Выделена из группы остеогенных сарком Кейллером (V. H. Keiller, 1925) и Фемистером (D. В. Phemister, 1930).

Имеются отдельные указания на патогенетическую связь хондросаркомы с врожденным энхондроматозом (см.Кость, диспластические заболевания) и с нарушениями развития скелета по типу костно-хрящевых экзостозов.

Среди больных с хондросаркомой около 2/3 составляют мужчины в возрасте от 30 до 60 лет. Чаще всего поражаются бедренная и плечевая кости (преимущественно их проксимальные концы); затем по частоте поражения следуют кости таза, лопатка, ребра, позвоночник, грудина. Очень редко хондросаркома развивается в мелких костях кисти и стопы. Возможны также случаи первичного возникновения хондросаркомы в мягких тканях.

Различают так называемую центральную, преимущественно внутрикостную, хондросаркому, возникающую внутри кости, и периферическую, преимущественно внекостную, развивающуюся из хрящевого компонента костно-хрящевых экзостозов (см.Хондродисплазия). Хондросаркому, развивающуюся в неизмененной кости, называют первичной, а возникающую на фоне различных патологических процессов, повреждений и др., — вторичной.

Хондросаркомамакроскопически представляет собой голубовато-белую, иногда полупрозрачную ткань, образующую дольки разных размеров и формы, разделенные соединительнотканными прослойками. В опухоли встречаются участки различной консистенции — от плотной, за счет обызвествления и вторичного энхондрального остеогенеза (см. Кость), до жидкой, в связи с образованием кистозных полостей, содержащих слизистые массы. Обычно центральная хондросаркома разрушает компактное вещество кости и инфильтрирует окружающие мягкие ткани. Гистологическое строение опухоли разнообразно— от соответствующего типичной хрящевой ткани (см.) до явно злокачественной аиаплазированной с большим количеством резко атипичных полиморфных клеток. Количество и характер межуточного вещества в хондросаркоме варьируют.

По степени зрелости ткани опухоли выделяют малодифференцированные, умеренно дифференцированные и высокодифференцированные хондросаркомы. По данным Шайовича (F. Schajowicz, 1981), около 60% хондросарком характеризуются высокой и умеренной зрелостью, то есть достаточно хорошо дифференцированы, растут медленно, постепенно распространяясь на прилежащие ткани, метастазы дают редко (обычно — в легкие, реже — в головной мозг, печень, почки, лимфатические узлы, другие кости) и в поздние сроки.

Клинические проявления зависят от особенностей гистологического строения опухоли. Для высокодифференцированных опухолей характерен длительный (4—5 лет) анамнез с малой выраженностью симптомов. Общее состояние больного длительное время остается хорошим, отмечаются умеренные, непостоянные боли. При прогрессировании процесса боль усиливается, особенно в ночное время. Медленное, но неизменно заканчивающееся прогрессированием, развитие заболевания наблюдается у больных в возрасте старше 30 лет. При малодифференцированных хондросаркомах, чаще у лиц молодого возраста, анамнез заболевания короткий (1 —3 месяца). Отмечается стремительное, неуклонное развитие симптомов (боль, опухоль, нарушение функции конечности). В первые 6—8 месяцев болезни появляются гематогенные метастазы в легких.

Рис. 1. Рентгенограмма тазобедренного сустава при хондросаркоме в области шейки бедренной кости с преимущественным внутрикостным типом поражения (прямая проекция): неоднородный участок деструкции костной ткани с нечеткими контурами (указан стрелкой).

В распознавании хондросаркомы важная роль принадлежит рентгенологичесмкому исследованию — данным рентгенографии (см.), томографии (см.) иангиографии (см.). Важным рентгенологическим признаком хондросаркомы является нарастание имеющихся или возникновение новых патологических изменений при повторных рентгенологических исследованиях. Преимущественно внутрикостная хондросаркома характеризуется деструкцией костной ткани, зона которой занимает большую часть или весь костномозговой канал пораженной кости (рис. 1). Опухоль имеет нечеткие границы, что особенно заметно в области костномозгового канала. Структура участка поражения, как правило, неоднородная за счет многочисленных включений солей кальция в виде «крапа», островков или конгломератов. Корковое вещество кости на уровне поражения резко истончено, местами разрушено, иногда имеет игольчатый или слоистый рисунок, что обусловленопериоститом (см.).

Рис. 2. Рентгенограмма тазобедренного сустава и проксимальной части диафиза бедренной кости при хондросаркоме с преимущественно внекостным типом поражения (прямая проекция): пораженная кость окружена обширным с неотчетливыми границами уплотнением мягких тканей.

Для преимущественно внекостной хондросаркомы характерно обширное с неотчетливыми границами уплотнение мягких тканей, которые либо сегментарно, либо по всему периметру окутывают пораженную кость (рис. 2). На фойе уплотнения определяются многочисленные рыхлые или сливающиеся в плотный конгломерат участки обызвествления. Состояние прилежащей кости зависит от формы опухоли и степени поражения костной ткани. Чаще корковое вещество имеет как бы изъеденные внешние контуры, может наблюдаться резкое истончение или полное разрушение коркового вещества кости.

Окончательный диагноз может быть установлен только с помощью гистологического исследования. Однако биопсия сопряжена с риском имплантации опухоли в прилежащие мягкие ткани.

Лечение преимущественно оперативное. Объем оперативного вмешательства (резекция, ампутация или экзартикуляция конечности) определяется степенью злокачественности опухоли, ее локализацией и характером распространения процесса.

Прогноз зависит главным образом от степени дифференцировки ткани опухоли. Пятилетняя выживаемость больных с малодифференцированной, умеренно дифференцированной и высокодифференцированной хондросаркомой составляет, по данным Эванса (H. L. Evans, 1977) и сотр., соответственно 29, 81 и 90%. Отдаленный прогноз неблагоприятный.

Профилактика вторичных хондросарком состоит в своевременном удалении очагов энхондроматоза (см.Хондроматоз костей) или костнохрящевых экзостозов (см.Хондродисплазия).

Библиогр.:Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 135, М., 1973; Лагунова И. Г. Опухоли скелета, М., 1962; Патологоанатомическая диагностика опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и др., с. 409, М., 1982; Рабинович Ю. Я. Хондросаркомы и остеохондросаркомы костей, Хирургия, № И, с. 78, 1959; Шайович Ф. и др. Гистологическая классификация костных опухолей, с. 37, Женева, ВОЗ, 1974; Freyschmidt J. Knochenerkrankungen im Erwachsenenalter, В. u. a., 1980; LichtensteinL. Bone tumors, St Louis, 1977; Schajowizс F. Tumors and tumorlike lesions of bone and joints, p. 160, N. Y. a. o., 1981.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиебланк матрицы судьбы