ИДИОСИНКРАЗИЯ (греч, idios собственный, особенный + synkrasis смешение) — реакции организма, похожие по своим клиническим проявлениям на аллергические и возникающие у людей, имеющих наследственно обусловленную повышенную чувствительность к нек-рым пищевым продуктам и лекарствам.

Понятие «идиосинкразия» возникло на основе представлений древнегреческих и древнеримских врачей о правильном смешении четырех жидкостей организма, определяющем состояние здоровья. Они считали, что нарушение смешения жидкостей — дискразия — приводит к развитию болезни, а особое, индивидуальное, смешение — идиосинкразия — определяет необычную реакцию на некоторые обыкновенные, хорошо переносимые факторы окружающей среды. В первой половине 20 в. с развитием представлений об аллергии И. стали отождествлять с аллергическими реакциями немедленного типа на экзогенные аллергены (лекарства, сыворотки, пищевые продукты, пыльца растений) и даже на действие физ. и психических факторов. Последнее нашло свое выражение в термине «психическая идиосинкразия». В середине 20 столетия, и особенно в 60—70-е гг., были вскрыты основные механизмы развития аллергических реакций и сформулирована, классификация типов аллергических (иммунологических) механизмов повреждения тканей (см.Аллергические болезни). Одновременно аллергические реакции на лекарственные препараты стали называтьлекарственной аллергией (см.), а реакции на пищевые продукты —пищевой аллергией (см.). Анализ механизмов повышенной чувствительности к лекарствам и пищевым продуктам показал, что не все эти реакции связаны с образованием антител или сенсибилизированных лимфоцитов (специфическая аллергическая реакция). В значительной части случаев эти реакции (шокоподобные состояния, геморрагические васкулиты, тромбо- и лейкопении, гемолиз эритроцитов, дискинезии жел.-киш. тракта, диарея), по своим проявлениям похожие на аллергические, вызываются нарушением активности некоторых ферментов, функциональными и иными нарушениями. По данным ряда авторов, лишь в четверти случаев непереносимости пищевых продуктов играют роль специфические аллергические механизмы, в основе же остальных случаев лежат механизмы, связанные с ферментативными нарушениями, или дискинезиями. Среди таких механизмов большая роль принадлежит дефициту определенных ферментов, участвующих в метаболизме дисахаридов, глютеновых веществ пшеницы, галактозы и др. Это привело к необходимости разделения понятия «идиосинкразия» от пищевой аллергии. К первой относят непереносимость пищевых продуктов, механизм к-рой не связан со специфической аллергической реакцией.

Повышенную чувствительность к лекарственным препаратам также относят к И., если она связана с неспецифическими механизмами, и к лекарственной аллергии, если она связана со специфическими аллергическими реакциями. В ряде существующих классификаций (Ш. Д. Мошковский, 1947; классификация, принятая на I Международном симпозиуме по побочному действию лекарств в Льеже в 1957 г.; классификация болгарских авторов, 1976) И. и лекарственная аллергия отнесены к различным видам осложнений лекарственной терапии. Обычно к И. относят случаи наследственно детерминированного изменения типичного действия лекарств. По данным болг, авторов, лекарственная И. может проявиться: 1) чрезвычайной чувствительностью к малым дозам, которые могут дать эффект, обычно вызываемый гораздо более высокими дозами; 2) едва заметным терапевтическим эффектом от доз, превосходящих терапевтические; 3) различными изменениями в системах, на которые не направлено действие препарата. В основе И. к лекарствам лежит наследственно обусловленный недостаток определенных ферментов, принимающих участие в метаболизме лекарственных веществ. Примером такой И. является таге наз. примахиновая гемолитическая анемия, развивающаяся при приеме некоторых противомалярийных препаратов (примахин, акрихин), болеутоляющих и жаропонижающих лекарств (фенацетин, антипирин, ацетилсалициловая к-та), сульфаниламидов и других препаратов. Такая анемия связана с недостатком в эритроцитах глюкозо-6-фосфатдегид-рогеиазы, что приводит при приеме указанных лекарств к недостаточному образованию восстановленного НАДФ и тем самым к недостатку восстановленного глютатиона, который необходим для поддержания клеточной целостности эритроцитов. В результате происходит гемолиз эритроцитов.

Реакции на сыворотки и на пыльцу растений не относят к И., т. к. эти реакции являются специфическими аллергическими. Изучение И. к пищевым продуктам и лекарствам показало, что неспецифические механизмы весьма разнообразны и обычно связаны с генетически обусловленным дефицитом определенных ферментов. В связи с этим наметилась тенденция к ликвидации понятия «идиосинкразия». В классификации лекарственной болезни, предложенной E. М. Тареевым (1970), термин «идиосинкразия» заменен на «генетические энзимопатии», а в классификации Ю. К. Купчинскас (1972) на «токсические метаболические осложнения».

У детей И. может развиваться при приеме лекарств, особенно действующих как либераторы гистамина (атропин, кодеин, пилокарпин, полимиксин В, ацетилсалициловая к-та), и различных пищевых продуктов. У небольшой группы детей имеется непереносимость к молочному сахару (лактозе) вследствие врожденной недостаточности фермента лактазы. Возможны тяжелые реакции на трансфузии крови у детей с врожденным дефицитом IgA, которые связаны с содержанием в переливаемом субстрате следов этого иммуноглобулина.

Каждый случай И. у детей требует тщательного клинико-лабораторного анализа, т. к. клин, проявления варьируют как по характеру, так и по тяжести. Наиболее часто И. проявляется коллаптоидными, лейко- и тромбопеническими реакциями, гемолитической анемией, возможно развитие васкулитов с разнообразными кожными высыпаниями. Нередко встречается сочетание И. с аллергическими реакциями.

Лечение

Лечение заключается прежде всего в немедленном прекращении введения вещества, к к-рому выявлена И. Дальнейшая помощь направлена на выведение больного из тяжелого состояния — восстановление гемодинамического равновесия, уменьшение сосудистой проницаемости и зуда. С этой целью применяются сердечные средства, препараты адреналина, а также антигистаминные препараты, кальций, рутин. При тяжелых проявлениях И. может возникнуть необходимость применения кортикостероидных гормонов.

Библиография Адо А. Д. Общая аллергология, М., 1970, библиогр.; Аллергические заболевания у детей, под ред. М. Я. Сту-деникина и Т. С. Соколовой, М., 1971, библиогр.; Купчинскас Ю. К., В а с и л я у с к а с Б. И. и Кемп и н-с к а с В. В. Побочное действие лекарств, М., 1972, библиогр.; Лекарственная болезнь, под ред. Г. Маждракова и П. Поп-христова, пер. с болг., София, 1976; H о-галлер А. М. Аллергия и хронические заболевания органов пищеварения, М., 1975, библиогр.; Побочное действие лекарств, под ред. E. М. Тареева и Е. Я. Северовой, с. 3, М., 1970; S t i e li m E. R. a. F u 1 g i n i t i V. A. Immunologic disorders in infants and children, Philadelphia, 1973; Tuft L. a. Mueller H. L. Allergy in children, Philadelphia, 1970.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиекниги матрицы судьбы