ИНФАНТИЛИЗМ

Содержание

• 1Этиология
• 2Патогенез
• 3Клиническая картина
  • 3.1Общий инфантилизм
  • 3.2Половой инфантилизм у женщин
  • 3.3Половой инфантилизм у мужчин.
  • 3.4Психический инфантилизм
• 4Диагностика
• 5Лечение
• 6Прогноз
• 7Профилактика

Этиология

Причиной развития И. могут быть хрон, заболевания в детском возрасте (болезни жел.-киш. тракта, печени, поджелудочной железы, почек, сердечно-сосудистой и кроветворной системы, туберкулез, сифилис, малярия и др.), заболевания и травмы головного мозга (особенно родовая травма). И. может быть проявлением функциональной или органической гипоталамо-гипофизарной недостаточности (тотальной или парциальной). Большое значение имеют хрон, интоксикации у родителей (алкоголизм, наркомания и др.) и плохие материальные условия (недостаточное питание, гипо- и авитаминоз) в раннем детстве. В отдельных случаях И. носит наследственный характер.

Так наз. поздний И. (реверсивный, или регрессивный старых авторов), наступающий в постпубертатном периоде, в возрасте 20—40 лет (тиреогенный, половой, гипофизарный) может возникнуть в результате опухолевого, травматического, сосудистого , инфекционно-токсического поражения гипоталамуса или гипофиза, а также аутоагрессивного иммунного процесса, нарушающего функции эндокринных желез. У мужчин половой И. возможен вследствие дисгенезии тестикул и семенных канальцев (см.Клайнфелтера синдром),крипторхизма (см.), в результате повреждения или оперативного вмешательства в области задней части уретры у детей. При оценке генеза позднего полового И. необходимо исключить генетическую патологию.

Патогенез

Независимо от этиологии патол, процесс, вызывающий задержку развития организма, всегда опосредуется задержкой развития ц. н. с. и недостаточной функциональной активностью одной или нескольких эндокринных желез с соответствующими нарушениями обменных процессов. Всегда имеет место недоразвитие органов половой системы — первичное (дисгенезия гонад, Гипергонадотропный гипогонадизм) или вторичное (гипогонадотропный гипогонадизм).

Гормональная недостаточность может возникнуть в связи с первичной патологией эндокринных органов (гипофиза, щитовидной, половых желез), но чаще она связана с нарушением центральной (гипоталамической) регуляции эндокринных функций, что и обусловливает плюригландулярный (многожелезистый) характер заболевания. Основная симптоматика общего И. определяется нарушением соматотропной и гонадотропной функций передней доли гипофиза и гормональной недостаточностью, чаще вторичной, половых желез, а также задержкой развития ц. н. с., выражающейся в слабости активного торможения, недостаточности коркового контроля над деятельностью подкорковых центров, преобладания первой сигнальной системы над второй.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от этиологии, поражения той или иной системы, степени задержки развития и возраста, в к-ром развилось заболевание. Течение И. (независимо от генеза) хроническое. Воздействие этиол, факторов в допубертатном периоде ведет к развитию общего И., включающего половой и психический И. Однако половой или психический И. могут являться основным клин, проявлением синдрома (частичный И.).

Основываясь на принципе соответствия внешнего вида, строения и размеров организма определенному периоду нормального развития, М. Я. Брейтман (1949) выделяет три формы: 1) И. в узком смысле слова — сохранение признаков грудного возраста, 2) пуэрилизм (лат. puer мальчик) — сохранение признаков допубертатного периода, 3) ювенилизм (лат. juvenilis юношеский) — сохранение признаков юношеского возраста. Некоторые авторы выделяют эмбрионализм — сохранение зародышевых признаков (у недоношенных детей).

Общий инфантилизм

Наиболее ярким симптомом общего И. служит задержка роста и веса при сохранении детских пропорций тела: облика и полового развития взрослого человека организм не приобретает. По мнению Д. Г. Рохлина (1931), при И., в отличие от гипофизарнойкарликовости (см.), речь идет лишь о недостаточном росте (140—149 см). Характерна хрупкость строения скелета (часто костный возраст отстает от истинного возраста), тонкая не по возрасту нежная кожа. Типично резкое отставание в развитии наружных и внутренних половых органов; вторичные половые признаки, как правило, отсутствуют, иногда — слабо выражены. Со стороны внутренних органов наибольшая гипоплазия обнаруживается в сердечно-сосудистой системе (узкая аорта, капельное сердце), АД чаще понижено. Нередко отмечается задержка интеллектуального развития.

Половой инфантилизм у женщин

Половой инфантилизм у женщин выражается в недоразвитии преимущественно половой системы (частичный). Основным клин, синдромом при этом является гипогенитализм (см.Гипогонадизм): задержка развития наружных и внутренних половых органов, не развиты или слабо развиты молочные железы и другие вторичные половые признаки, нарушенменструальный цикл (см.) по типу олиго-, опсоменореи, возможны дисфункциональныематочные кровотечения (см.),аменорея (см.),бесплодие (см.) илисамопроизвольный аборт (см.).

При гинекол, исследовании обнаруживают недостаточное развитие клитора, больших и малых половых губ, узкое, короткое влагалище, недостаточной глубины влагалищные своды, тонкую слизистую оболочку влагалища со слабо выраженной складчатостью. Шейка матки удлинена, коническая. Тело матки уменьшено в размерах, высоко расположено в малом тазу, часто отклонено в сторону. Иногда обнаруживается недоразвитие только матки при хорошем развитии наружных половых органов и вполне женском общем телосложении. Половой И. может сочетаться с общим ожирением или с истощением. При половом И. отмечаются постоянные боли в области крестца, чувство давления в глубине таза, болезненность при половых сношениях, половое влечение понижено.

Особенности телосложения зависят от генеза И. Так, рост может быть низким при агенезии гонад по типу синдрома Шерешевского — Тернера (см.Тернера синдром), нормальным или высоким при других синдромах. При врожденной форме гипогонадизма часто отмечаются акроцианоз, иногда ночное недержание мочи и отсутствие обоняния.

Половой инфантилизм у мужчин.

Задержка только полового развития у мужчин наблюдается реже, чем у женщин; у мужчин чаще оно сочетается с общим И. При низком росте отмечается почти полное отсутствие вторичных признаков пола и недоразвитие половых органов. Больные выглядят моложе своих лет, имеют хрупкое телосложение, сохраняется высокий голос; оволосение на лице, лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо или отсутствует полностью. Половой член конической формы с транзиторнымфимозом (см.). Мошонка недоразвита, депигментирована. Яички маленькие, желеобразной консистенции. Предстательная железа настолько мала, что при пальпаторном исследовании, как правило, не обнаруживается. Половое влечение, спонтанные и адекватныеэрекции (см.) иполлюции (см.) отсутствуют. Иногда эрекции возникают, но при малом размере полового члена половой акт затруднен.

Частичный И.— преимущественное недоразвитие половых органов— может наблюдаться при ясно выраженных формах первичного и вторичного гипогонадизма. Клин, картина частичного И. определяется формой гипогонадизма, лежащего в его основе.

Психический инфантилизм

Ласег писал, что лица, страдающие психическим И., остаются «детьми на всю жизнь»; Лорен отмечал, что расстройства, составляющие психический И., относятся больше ко всей конституции, чем к отдельным системам организма.

Легкие признаки психического И. могут встречаться и при нормальном физ. развитии. В патол, случаях особенности психического И. обусловлены разнообразием этиол, и патогенетических факторов, условиями, при которых он проявляется.

Предложены различные классификации форм психического И. Различают эндогенный и экзогенный И.; врожденный и приобретенный И., «чистый» конституциональный И., связанный с нек-рыми видами психопатии; И., наблюдающийся при эндокринных заболеваниях; И. при органических поражениях головного мозга; И., связанный с соматическими болезнями или поражениями отдельных органов (печени, почек, сердечно-сосудистой системы); И., связанный с психическими заболеваниями (шизофрения, эпилепсия и т. п.), а также психогенно обусловленную инфантилизацию под влиянием неправильного, изнеживающего воспитания.

Г. Е. Сухарева выделяет гармонический, дисгармонический и органический инфантилизм. В. В. Ковалев различает простой, или неосложненный, и осложненный психический И.; осложненный И. включает церебрастенический, невропатический, диспропорциональный (сочетание психического И. с частичной физ. акцелерацией), а также психический И. в сочетании с выраженным недоразвитием эмоциональноволевой сферы. Предлагают различать также парциальный и тотальный психический И.; И. как незрелость, существующую на протяжении всей жизни, И. как проявление запаздывающего созревания, к-рое с возрастом преодолевается.

Клин, картина психического И. условно может быть разделена на симптомы наиболее общие и на признаки, связанные с особенностями нозол, принадлежности. В картине общего И. черты детскости одинаково проявляются как в физ., так и психическом складе больного (психофизический И.), при этом оба признака незрелости гармонически сочетаются. У инфантильных детей отмечается не только отставание в росте и весе, но сохраняются пропорции тела, особенности мимики, жестикуляции и психомоторики, свойственные более раннему возрасту. В психическом складе на первый план выступает незрелость эмоциональноволевой сферы; при относительной сохранности интеллектуального развития мышление отличается конкретностью, незрелостью суждений, преобладанием поверхностных ассоциаций и слабостью отвлеченного мышления. Слабо выражена способность к интеллектуальному напряжению и концентрации внимания, возникает быстрая утомляемость от деятельности, требующей волевого усилия, при неутомимости в играх. Наблюдается нестойкость интересов, постоянное стремление к переменам, особое стремление к новым ощущениям и впечатлениям («сенсорная жажда»). Характерна непосредственность и непоследовательность в высказываниях и поступках, недостаточная самостоятельность, повышенная внушаемость. В настроении неустойчивость, легко возникают аффективные вспышки, которые также быстро проходят.

Дисгармонический И. может быть обозначен как психопатический И., ибо проявления И. органически входят в структуру психопатической личности, чаще истерической и неустойчивой. Черты детской психики в этих случаях особенно заострены, отчетливо выступает дисгармоничность психических свойств, раздражительность и неуравновешенность, неспособность управлять своим поведением, к-рое подчиняется прелюде всего желаниям настоящего момента. Помимо незрелости мышления, отмечается преобладание воображения над логикой; черты незрелости психики сочетаются с нормальным или даже опережающим физ. развитием и ускоренным половым созреванием.

При органически обусловленном И. психическая незрелость выступает на фоне органической недостаточности, обусловленной энцефалопатией или хрон, органическим процессом. В этих случаях психический И. проявляется наряду с признаками органического психосиндрома. Отчетливо выступает раздражительная слабость, повышенная истощаемость, ослабление памяти и внимания.

Особенности психического И. при эндокринной патологии определяются прежде всего симптоматикой основного заболевания; психические нарушения в этих случаях различны. При врожденном гипогенитализме наиболее характерна неспособность детей к длительному волевому напряжению, склонность рассуждать, вместо того чтобы действовать, эмоциональная лабильность при общем благодушном фоне настроения. Легкомыслие и повышенная самооценка, хвастовство сочетаются с чувством неполноценности. Отмечается крайняя несамостоятельность и внушаемость, рассеянность, медлительность и неловкость движений. Для гипофизарного субнанизма характерно сочетание детского облика с несоответствующей возрасту солидностью («маленькие старички»); наблюдается смена депрессивных и эйфорических состояний, скрытность и недоверчивость. Наряду с этим проявляется свойственная И. повышенная внушаемость, недостаточная самостоятельность, неустойчивость поведения.

При шизофрении, развившейся в раннем возрасте, сочетаются признаки общего И. и шизофрении. В других случаях шизофрении проявления И. выступают наряду с симптомами дефекта как выражение регресса личности. Клин, своеобразие И. при этом проявляется в особой вычурности и манерности, чудаковатости внешнего облика и поведения (утрированная дисгармоничность вплоть до карикатурности).

И., отмечаемый в некоторых случаях эпилепсии у детей, обнаруживается наряду с симптомами изменения личности и слабоумия, свойственных эпилепсии.

Психический И. при хрон, соматических болезнях проявляется в виде церебрастенического, диспропорционального вариантов и в сочетании с выраженным недоразвитием эмоционально-волевой сферы.

Инфантильное поведение, обусловленное неправильным, изнеживающим воспитанием, характеризуется эгоцентризмом, капризностью. Постоянное стремление к признанию и сочувствию вытекает из самовлюбленности; неоправданные претензии сочетаются с беспомощностью и подчас с беззащитностью, т. е. налицо общая несостоятельность, несмотря на полноценный интеллект.

Диагностика

Клинически диагноз И. ставят на основе отсутствия вторичных половых признаков в том возрасте, когда они должны развиваться при нормальном росте организма. Рентгенологически можно установить отставание костного возраста. Половой И. устанавливается по признакам недоразвития половых органов. При биконтрастнойгинекографии (см.) у женщин находят уменьшение полости матки, удлинение цервикального канала, длинные, узкие, извитые маточные трубы, уменьшенные в размерах яичники.

Для диагностики причин И. у мужчин проводят определение морфотипа, биопсию яичек и др. При выраженном половом И. в крови и моче обнаруживается уменьшение содержания половых гормонов. Большое значение имеет определениеполового хроматина (см.); его отсутствие говорит о мужском генетическом типе.

Лабораторные исследования часто обнаруживают анемию и лимфоцитоз. Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипогонадизма определяют содержание гонадотропинов в сыворотке крови для выработки тактики лечения.

Лечение

Лечение должно быть направлено на основное заболевание, вызвавшее задержку развития. Необходимо проведение лечебно-оздоровительных мероприятий (улучшение бытовых условий, полноценное питание с увеличением количества животного белка и витаминов, леч. гимнастика, санаторное лечение, ограничение умственного перенапряжения). Необходима деликатная коррекция гормональных нарушений и нарушения процессов белкового обмена (назначают соматотропин, инсулин, анаболические стероиды, витамины группы В, алоэ, гемотрансфузии и др.). Параллельно проводят лечение полового И. с целью вызвать созревание половых органов, формирование вторичных половых признаков и нормализовать функции половых желез.

Терапия полового И. у женщин определяется степенью и характером нарушения функции яичников. При нерезко выраженных явлениях И. и гипофункции яичников с наличием овуляции показана циклическая гормональная терапия; широкое распространение получила терапия синтетическими прогестинами; назначают комбинированно препараты типа Инфекундина или бисекурина (с 5-го дня от начала менструации в течение 21 дня, подряд два-три курса, затем с интервалом в 2—3 мес.).

При резко выраженном И. и гипоплазии матки Халлер (J. Haller, 1971) рекомендует лечение большими дозами синтетических прогости нов в течение 4—6 нед. Такое лечение направлено на торможение функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы во время приема гормонов и рассчитано на последующую активацию функции этой системы по типу «феномена отмены». Однако при резко выраженном угнетении функции яичников чаще назначают препараты, непосредственно стимулирующие функцию половых желез.

В 1961 г. Гринблатт (R. В. Greenblatt) предложил применять для стимуляции функции яичников кломид (син. клостилбегит — см.Кломифен-цитрат); во время лечения за пациенткой необходимо тщательное наблюдение (осмотр и пальпация живота, гинекол, исследование для уточнения размеров яичников, обследование по тестам функциональной диагностики). При наличии эффекта назначают повторные курсы лечения с увеличением дозы препарата; всего проводят не более 3—6 курсов лечения. При отсутствии эффекта от лечения кломифен-цитратом у больных с резко выраженными явлениями И. и аменореей показано лечение гонадотропинами. Большинство клиницистов рекомендует применять это лечение под контролем концентрации эстрогенов в крови или в моче.

Для стимулирования полового развития мужчин применяют хориогонин курсами по 15—20 инъекций. С целью усиления роста рекомендуется применение анаболических стероидов или малых доз андрогенов.

При психических нарушениях назначают также нейролептики, антидепрессанты, транквилизаторы, а также по показаниям и дегидратационную и другую симптоматическую терапию. Большое значение имеют лечебно-педагогические мероприятия, особенно для детей и подростков.

Прогноз

Прогноз зависит от характера и возможности устранения причины и степени выраженности И. Восстановление нормального развития под влиянием лечения обычно наблюдается при И., сопутствующем эндокринным заболеваниям, хорошо поддающимся гормонотерапии (гипотиреоз, сахарный диабет), и нерезко выраженном И., обусловленном неполноценным питанием в период роста. Нормализация процесса развития организма сомнительна при хронических или резко прогрессирующих заболеваниях, нередко плохо поддающихся лечению. Прогностически особенно неблагоприятен И., связанный с нарушением внутриутробного развития плода или родовой травмой.

Профилактика

Профилактика предполагает предупреждение хрон, инфекций, создание правильных гиг. и диетических условий в период развития ребенка, исключение хрон, интоксикаций у родителей; правильное воспитание предупреждает возникновение психогенно обусловленного психического И.

Библиография: Брейтман М. Я. Клиническая семиотика и дифференциальная диагностика эндокринных заболеваний, с. 164, Л., 1949; Б у х м а н А. II. Рентгенодиагностика в эндокринологии, М., 1974, библиогр.; В артапетов Б.А. Первичный (тестикулярный) гипогонадизм, Харьков, 1973, библиогр.; Жуков-с к*и й М. А. Детская эндокринология, М., 1971; Клиническая психиатрия, под ред. Г. Груле и др., пер. с нем., с. 706, М., 1967; Соколов Д. Д. Эндокринные заболевания у детей и подростков, М., 1957, библиогр.; Старкова H. Т. Основы клинической андрологии, М., 1973; Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста, т. 2, с. 208, 328, М., 1959; T e т e р Е. Гормональные нарушения у мужчин и женщин, пер. с польск., Варшава, 1968; У и л к и н с Л. Диагностика и лечение эндокринных нарушений в детском и юношеском возрасте, пер. с англ., М., 1963; В 1 e u 1 e г М. Endokrinologische Psychiatrie, в кн.: Psychiatrie der Gegen-wart, hrsg. v. H. W. Gruhle u. a., Bd 1/1 B, S. 161, B. u. a., 1964.

H. А. Зарубина; Б. А. Вартапетов, А. H. Демченко (yp.), М. И. Вроно (психиат.), Т. Я. Пшенктаикова (гин.).

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание28 матрица судьбы