КАПЛАНА СИНДРОМ (A. Caplan, современный англ. врач) — сочетанная форма пневмокониоза и ревматоидного артрита, характеризующаяся, наряду с основными проявлениями указанных заболеваний, также наличием рентгенологически выявляемых округлых теней в легких и высоким титром ревматоидного фактора в сыворотке крови. В литературе первое описание ревматоидного артрита у женщины, страдавшей силикозом, принадлежит бельг. врачу Колине (E. Colinet, 1950). В 1953 г. Каплан при обследовании большого контингента шахтеров отметил у 0,4% больных пневмокониозом ревматоидный артрит. При этом в 1/4 случаев сочетанного заболевания он обнаружил особую клинико-рентгенол. форму поражения легких. В последующем синдром был описан у горнорабочих, пескоструйщиков, рабочих литейных цехов и у лиц других силикозоопасных профессий. По данным отечественной и зарубежной литературы К. с. встречается в 0,1—0,6% случаев силикоза.
Содержание
Патогенез
Патогенез К. с. остается не вполне ясным. Отчетливое преобладание ревматоидного артрита у лиц с быстро прогрессирующим клинически тяжело протекающим пневмокониозом позволяет предполагать роль измененной иммунол, реактивности этих больных. Существует мнение, что именно пылевые частицы могут вызывать продукцию антиглобулиновых факторов, вт. ч. ревматоидных, с последующим формированием ревматоидных узелков в легких.
По мнению Петри (Petri, 1954), H. А. Сенкевич (1974) и других акторов, развитие К. с. присуще силикозу с так наз. иммуноагрессивным компонентом.
Рентгенограмма грудной клетки больного с синдромом Каплана: видны множественные затемнения округлой формы.
Морфологически в легких наряду с классическими силикотическими узелками обнаруживаются также гранулемы с фибриноидным некрозом в центре, напоминающие ревматоидные узелки.
К. с. характеризуется развитием типичногоревматоидного артрита (см.) в сочетании со своеобразными рентгенол, изменениями со стороны легких. Рентгенологически на фоне диффузных, преимущественно интерстициальных, изменений определяются четко отграниченные округлые затемнения от 0,5 до 5,0 см в диаметре, располагающиеся гл. обр. по периферии обоих легких (рис.). С прогрессированием заболевания затемнения постепенно увеличиваются в количестве и размерах. Могут также наблюдаться и другие, присущие ревматоидному артриту, висцеральные поражения (почек, печени, сердца). Особенностью К. с. является обнаружение в сыворотке крови больныхревматоидных факторов (см.).
Ревматоидный артрит может присоединяться к пневмокониозу, развиваться параллельно с ним либо (значительно реже) предшествовать первым признакам проф. патологии легких с последующим формированием клин, картины К. с. Ведущим в клин, картине К. с. может быть как легочный процесс с тяжелой дыхательной недостаточностью, так и ревматоидный артрит.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз с первичным и метастатическим раком легких проводится с учетом характерных для К. с. рентгенол, проявлений и наличия высокого титра ревматоидных факторов.
К. с. следует отличать от силикоза в сочетании с суставной формой ревматоидного артрита без признаков легочных проявлений, от поражения легких по типу интерстициального ревматоидного пневмонита или васкулита при отсутствии характерных для синдрома округлых теней в легких.
Лечение
Лечение больных К. с. проводится с учетом формы и стадии силикоартрита в соответствии с принципами лечения, принятыми при силикозе и ревматоидном артрите.
Прогноз
Прогноз определяется особенностями клин, проявлений пневмокониоза и ревматоидного артрита. В большинстве случаев относительно ранняя стойкая инвалидизация больных сочетается с благоприятным прогнозом для жизни. При быстром прогрессирований легочного процесса возможны летальные исходы, обусловленные дыхательной недостаточностью и развитием хрон, легочного сердца. Реже прогноз обусловлен ревматоидными висцеритами.
Библиография Молоканов К. П. и др. Редкие формы пневмокониозов, Гиг. труда и проф. заболев., Jsfa 5, с. 12, 1972, библиогр.; Профессиональные болезни, под ред. E. М. Тареева и А. А. Безродных, с. 78, М., 1976; Сенкевич Н. А. Клинические формы силикоза и силико-туберкулеза, с. 113, М., 1974; G а р 1 а п А. Certain unusual radiological appearances in chest of coal-miners suffering from rheumatoid arthritis, Thorax, v. 8, p. 29, 1953; Unge G. a. Mellner C. Cap-lan’s syndrome, Scand. J. resp. Dis., v. 56, p. 287, 1975.
A. А. Безродных.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание11 матрица судьбы