КРИГЛЕРА-НАЙЯРА СИНДРОМ

КРИГЛЕРА-НАЙЯРА СИНДРОМ (J. F. Crigler, амер. педиатр, род. в 1919 г.; V. A. Najjar, совр, амер. педиатр; син.:врожденная негемолитическая желтуха I типа, идиопатическая гипербилирубинемия, врожденная негемолитическая гипербилирубинемия с ядерной желтухой) — наследственное нарушение билирубинового обмена у детей вследствие недостатка фермента глюкуронилтрансферазы; характеризуется появлением с первых дней жизни ребенка желтухи, резким повышением содержания непрямого билирубина в крови, поражением центральной нервной системы — см.Гепатозы.

^


Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

X
X
X
X