ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ (lymphangiectasia; лат. lympha чистая вода, влага + греч, angeion сосуд + ektasis расширение) — стойкое резкое расширение внутрикожных или внутриорганных лимфатических сосудов, связанное с функциональными расстройствами или морфологической перестройкой.
Содержание
Этиология и патогенез
Л. могут быть врожденными или приобретенными. Для врожденных Л. характерно расширение коллекторных лимф, сосудов или наличие аномалийных сообщений, в частности между лимф, сосудами кишечника (хилезными сосудами) и поясничными (люмбальными) лимф, сосудами.
Приобретенные Л. развиваются после травм, воспалительных процессов, в результате к-рых повреждаются (блокируются) пути лимфооттока на уровне магистральных лимф, коллекторов или лимф, узлов. Т. о., при Л. создаются условия для повышения лимф, давления, застоя лимфы, развития фиброзносклеротических изменений в тканях вплоть до развитияслоновости (см.), появлениялимфореи (см.) или хилореи.
Патологическая анатомия
Л. могут быть очаговыми (ограниченными) или распространенными (множественными); поверхностными, глубокими, стволовыми.
Поверхностные Л. развиваются в лимф, капиллярах и сосудах кожи — в сосочковом и сетчатом слоях дермы. Глубокие (висцеральные) Л. исходят из лимф, сосудов, расположенных во внутренних органах: легких, кишечнике, селезенке и т. д. Стволовые Л. образуются при расширении отводящих лимф, сосудов.
При поверхностной Л. в сосочковом слое дермы формируются полости, наполненные лимфой, к-рые оказывают давление на эпидермис, вызывая его атрофию, нередко вплоть до полного исчезновения. Рядом с очагами атрофии эпидермиса обнаруживаются гиперкератоз и акантоз.
Очаги Л., соединяясь друг с другом, в сосочковом и сетчатом слоях кожи образуют пещеристые полости, напоминающиелимфангиомы (см.). В полостях четко определяется эндотелиальная выстилка, просвет их заполнен лимфой. Вокруг лимф, сосудов и Л., а также рядом с ними образуются крупные лимфоидноклеточные инфильтраты.
Клиническая картина
Клиническая картина определяется локализацией Л. и распространенностью поражения. Чаще процесс локализуется на нижних конечностях, затем в половых органах (половых губах, мошонке, половом члене), реже во внутренних органах; встречаются также сочетанные локализации.
Характерные клин, симптомы Л.— увеличение в объеме пораженного органа, сегмента конечности, наличие стойкого отека, появление на коже пузырьков, наполненных лимфой. Пузырьки имеют размеры до 2—3 мм, при надавливании безболезненны и легко спадаются, причем образуется углубление, к-рое вновь быстро заполняется лимфой.
При проколе или самопроизвольном вскрытии пузырька из него выделяется желтовато-прозрачная или молочно-белого цвета жидкость. Нередко в этой зоне формируется лимф, свищ с длительным истечением лимфы. В зависимости от локализации процесса лимф, свищи могут быть наружными и внутренними, но клин, течению — острыми и хроническими. Длительная лимфорея (хилорея) приводит к обезвоживанию и истощению организма, делает его восприимчивым к инф. заболеваниям. Потеря лимфы через образующиеся свищи нередко достигает 1—2 л и более в сутки. При хилорее может выделяться до 60% принятого с пищей жира и до 5,5% белка, теряются электролиты и вода.
При лимфорее больного беспокоит постоянное выделение жидкости, увлажнение кожи, белья, в результате чего кожа мацерируется, на ней появляются изъязвления, трещины, развиваются воспалительные процессы.
Диагноз
Лимфограммы: а — лимфограмма голени в норме; б — лимфограмма бедра через месяц после термического ожога III степени (1 — расширенные лимфатические сосуды, 2 — обрывы лимфатических сосудов с выходом контрастного вещества в мягкие ткани).
Диагноз ставят на основании анамнеза, клин, картины заболевания и данных лимфангиографии (см.Лимфография). Дополнительные методы диагностики — радиоизотопные исследования крово- и лимфотока, биохим, анализы. Особенностью лимфографии при поверхностной Л. является возможность выполнять исследование путем чрескожной пункции расширенного лимф, сосуда. Вследствие повышенного лимф, давления контрастное вещество локализуется преимущественно в дистальных отделах пораженной области, выявляя расширенные лимф, сосуды и увеличенное их количество (рис.).
Лечение
Лечение предусматривает бинтование пораженной конечности эластическим бинтом, соблюдение рационального режима, направленного на уменьшение застойных явлений (периодический отдых в положении с приподнятой конечностью, щадящий двигательный режим и др.).
Оперативное лечение Л. предусматривает устранение причин, вызывающихлимфостаз (см.). Для этого в зависимости ст показаний производят: 1) иссечение рубцов, затрудняющих Лимфоотток, разобщение патол, соустий; 2) перевязку или эмболизацию артериальных стволов 2—3-го порядка с целью уменьшения лимфообразования; 3) частичное или радикальное иссечение фиброзно-измененной отечной кожи, подкожной клетчатки, фасции вместе с расширенными лимф, сосудами; 4) создание новых путей оттока лимфы путем наложения прямых лимфовенозных анастомозов.
При большой потере лимфы проводят мероприятия по восполнению белка, воды, электролитов (см.Лимфорея). Лечение при скоплении лимфы в серозных полостях — см.Перикардит,Перитонит,Хилоторакс.
Прогноз относительно благоприятный. Определяющим фактором являются сроки начатого лечения и этиология заболевания.
Библиогр.: Аничков М. Н., Заварина И. К. и Савченко Т. В. Регуляция лимфатического оттока при посттромботической венозной недостаточности нижних конечностей, Хирургия, № 9, с. 1 7, 1979; Савченко Т. В. Травматические повреждения лимфатических сосудов нижних конечностей, Клин, хир., № 7, с. 32, 1978; D on i n i I. а. В a t-t e z z a t i M. The lymphatic system, Padua —L., p. 204, 232, 1972; K i r- s c h n e r H., Eggert A. u. Schroder H. J. Die chirurgische Behandlung des lvmphostatischen Odems, Zbl. Chir., Bd 102, S. 1110, 1977.
M. H. Аничков, T. B. Савченко.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы сталина