ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ ПАХОВЫЙ

Содержание

• 1Этиология
• 2Патогистология
• 3Клиническая картина
• 4Лечение

Этиология

Возбудитель Л. п. определяется как гальпровия или хламидия; син.: миягаванелла, бедсония. Он является представителем близкородственной бактериям группы микроорганизмов, ранее рассматриваемой в качестве группы крупных вирусов пситтакоза — венерической лимфогранулемы — трахомы (ПЛТ), отнесенной в системе микромира к самостоятельному порядку Halprowiales (А. А. Шаткин, 1965) или Chlamydiales [Пейдж (L. A. Page), 1966]. Этот порядок объединяет грамотрицательные облигатные паразиты эукариоцитов прокариотной природы.

Рис. 1. Инфицированная клетка (слева) с цитоплазматическим включением (указано стрелкой), содержащим возбудителя пахового лимфогранулематоза (в световом микроскопе). Окраска по Романовскому— Гимзе; х 2000.Рис. 2. Электронограмма морфологических структур возбудителя пахового лимфогранулематоза в цитоплазматическом включении: 1 — инициальное, 2 — промежуточное, 3 — элементарные тельца; х 90 000.

Возбудитель Л. п. обладает сходными с грамотрицательными бактериями структурными и хим. свойствами и сложным циклом внутриклеточного развития. Инфекционной формой является округлое элементарное тельце диам. 0,25—0,3 мкм, ограниченное клеточной стенкой и цитоплазматической мембраной и содержащее электронно-плотный нуклеоид и рибосомы. Элементарное тельце проникает в цитоплазму клетки в фагоцитарной вакуоле, в к-рой и происходят последовательные этапы размножения микроорганизма с образованием неинфекционных вегетативных форм — так наз. инициальных (ретикулярных) и промежуточных телец и преобразованием последних в новое поколение инфекционных элементарных телец. Размножающиеся внутри вакуоли возбудители Л. п. образуют цитоплазматические включения (рис. 1 и 2). Цикл развития протекает в течение 48 час. Элементарные тельца окрашиваются по методу Романовского—Гимзы и Маккиавелло в пурпурный цвет, вегетативные формы — в голубой. Все формы содержат ДНК и РНК.

Возбудитель Л. п. культивируется в культурах клеток позвоночных, в эпителиальных клетках оболочек желточных мешков развивающихся куриных эмбрионов, в макрофагах, в организме белых мышей при внутримозговом и интраназальном заражении. Обладает патогенностью для морских свинок, обезьян, кошек, собак. Характерно и бессимптомное носительство. Высокочувствителен к высыханию, воздействию УФ-лучей, термолабилен. Инактивируется при t° 50° через 30 мин. 0,1% р-ром формалина или 0,5% р-ром фенола— через 24 часа, эфиром и этанолом— через 30 мин. при t° 18 °. Длительно сохраняется при t ° —70 ° и после лиофилизации. Размножение подавляется антибиотиками (наиболее эффективны тетрациклины, Макролиды) и сульфаниламидами. Микроорганизм содержит группоспецифический для гальпровий (хламидий) липогликопротеиновый антиген, выявляемый в РСК и других серол, реакциях, видоспецифический антиген белковой природы и токсический фактор. Среди циркулирующих в природе штаммов возбудителя Л. п. определено 3 серол, варианта. Дифференциация и идентификация осуществляется по биол, характеристикам.

Патогистология

Гистол, картина зависит от периода и клиники заболевания. Первичное поражение — внутри- или субэпидермальный пузырек. Клеточный инфильтрат скапливается в поверхностных слоях кожи, состоит из макрофагов, лимфоцитов с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов. По мере образованияэрозии (см.), а затем распадающейсяязвы (см.) в центре инфильтрата возникает некроз, скопление лимфоцитов и полиморфно-ядерных лейкоцитов с эпителиоидными клетками по периферии. Позже появляются гигантские клетки, склонные к очаговому скоплению по типу инф.гранулемы (см.).

Характерны изменения лимф, узлов. Макроскопически они красного с сероватым оттенком цвета, спаяны между собой, на разрезе — мелкие абсцессы, очажки некроза с типичным лучеобразным очертанием. Микроскопическая картина соответствует подострому или хрон, лимфадениту со значительным разрушением структуры лимф, узлов. В тканях вокруг пораженных лимф, узлов — гиалинизации сосудов, множественные тромбы, гиперплазия эндотелия, периваскулярный инфильтрат. При формировании генитоаноректального синдрома характерно развитие грануляционной ткани с инфильтрацией макрофагами, плазматическими клетками, полиморфно-ядерными лейкоцитами.

Клиническая картина

Рис. 3. Язва на крайней плоти полового члена при паховом лимфогранулематозе

Инкубационный период чаще 1,5 — 2 нед. В типичных случаях заболевания различают три последовательных периода. Первичный (лимфогранулематозный шанкр): на месте внедрения возбудителя, т. е. в области половых органов (возможно экстрагенитальное поражение —губы, полость рта, язык и др.), возникает единичный пузырек (реже папула), быстро трансформирующийся в эрозию, а затем в язву диам, до 1—3 см неправильных округлых или овальных очертаний, неглубокую, с неровным дном (рис. 3), покрытую гноем серовато-тусклого, иногда желтовато-зеленоватого оттенка. Типично наличие островоспалительного ободка и отсутствие характерного для твердого шанкра (см.Сифилис) уплотнения в основании. Обычно через 7—9 дней на фоне намечающейся тенденции язвы к самопроизвольному заживлению наблюдается постепенное увеличение, уплотнение и болезненность регионарных лимф, узлов (у мужчин чаще паховых, у женщин — малого таза).

Спустя 1,5—2 мес. после заражения в результате генерализации процесса наступает вторичный период: лимф, узлы увеличиваются еще больше, уплотняются и в результате распространения воспалительного инфильтрата (периаденита) сливаются между собой в массивный с бугристой поверхностью болезненный при пальпации конгломерат. В дальнейшем в толще конгломерата развиваются многочисленные очаги размягчения, свищи и фистулы, из к-рых выделяется гной, иногда с примесью крови. При торпидном течении процесса выражены склеротические изменения пораженных тканей, формирование спаек и рубцов, что приводит климфостазу (см.) и отекам в области половых органов.

Во вторичном периоде Л. п., кроме поражения регионарных лимф, узлов, в патол, процесс могут быть вовлечены глубокие лимф, узлы малого таза, возможно метастазирование инфекции из области гениталий в отдаленные от первичного очага поражения участки (метастатические бубоны верхних конечностей), поражение внутренних органов, суставов, вен (флебит бодренных вен), а также эпидидимит, аднексит, ирит, конъюнктивит, кератит и даже менингит. Описаны случаи появления на коже больных Л. п. высыпаний аллергического характера, напоминающих крапивницу, узловатую или многоформную экссудативную эритему, сыпь при скарлатине.

Третичный период заболевания обычно проявляется через 1,5—2 года (иногда несколько позже) и выражается гл. обр. в развитии так наз. генитоаноректального синдрома — тяжелого фистулезно-спаечного процесса, развивающегося в результате распространения воспалительного процесса на промежность и перианальную область с развитиемпроктита (см.) ипарапроктита (см.). Наиболее ранний признак генитоаноректального синдрома — тянущие боли в области промежности, скудные сукровично-гнойные выделения из ануса. При ректороманоскопии — отек и гиперемия, особенно нижнего отдела прямой кишки, эрозии с сукровичногнойным отделяемым, кровоточивость и болезненность при малейшем растяжении слизистой оболочки. Рубцово-склеротические изменения в прямой кишке приводят к развитию стриктур, охватывающих обычно кольцевидно прямую кишку, что может привести к почти полному закрытию просвета кишки.

Проктит и парапроктит могут сопровождаться абсцедированием с последующим изъязвлением, образованием свищей в области заднего прохода, промежности, половых органов и др. У женщин язвенный распад и последующее рубцевание очагов поражения нередко приводят к стриктурам влагалища, особенно в области входа, значительным деформациям малых и больших половых губ, клитора.

В третичном, реже во вторичном, периоде заболевания возможны общие явления: слабость, потеря аппетита, головные боли, похудание, а также боли в суставах (поздний лимфогранулематозный полиартрит), ускорение РОЭ, лейкоцитоз, анемия.

Диагноз ставится на основании клин, данных, характерных для каждого периода заболевания. Кроме того, диагноз Л. п. может быть подтвержден лаб. данными: обнаружение возбудителя в мазках-отпечатках содержимого бубонов, выделение его при посевах в развивающихся куриных эмбрионах и культурах клеток, выявление группоспецифических комплементсвязывающих и типоспецифических флюоресцирующих антител, гиперчувствительности замедленного типа с помощью внутрикожной пробы (реакция Фрея). Аллерген для реакции Фрея готовят из гноя бубонов или из желточных культур возбудителя Л. п., очищенных дифференциальным центрифугированием. По 0,1 мл специфического и контрольного (не содержащего возбудителя Л. п.) антигенов внутрикожно вводят в сгибательные поверхности предплечий. Результат учитывают через 48 час. Реакцию оценивают как положительную при появлении папулы или уплотнения диам. 5 мм и более и при отсутствии уплотнения в месте введения контрольного антигена. Размер окружающей эритемы не учитывают. РСК и реакция Фрея при Л. п. подтверждает клин, диагноз до 75% случаев. Формоловая реакция Гате—Папакостаса, ранее применявшаяся для подтверждения клин, диагноза, не обладает специфичностью. Комплексная лаб. диагностика позволяет выявить и латентные формы инфекции.

Дифференциальный диагноз проводят ссифилисом (см.),мягким шанкром (см.), лимфоретикулезом, так наз. болезнью кошачьих царапин (см.Фелиноз).

Лечение

Применяют сульфаниламиды (норсульфазол, сульфадимезин и др.) по 1,5 г 3 раза в день в течение 2 нед., а затем по 1,0 г 3 раза в день в течение 3 нед. Курс лечения — 5 нед. При наличии глубоких фиброзных изменений, и в частности стриктур, через 2 нед. показано назначение повторного курса лечения. Эффективны антибиотики тетрациклинового ряда (тетрациклин, окситетрациклин), а также эритромицин, олеандомицин и левомицетин. При присоединении вторичной стафилококковой инфекции показаны антибиотики пенициллиновой группы, устойчивые к пенициллазе (оксациллин, Метициллин). Если имеются свищи, уродующие рубцы, стриктуры, показано применение алоэ, стекловидного тела, лидазы, бужирование уретры, при отсутствии эффекта — оперативное вмешательство.

Прогноз в отношении жизни обычно благоприятный. Заболевание оставляет стойкий иммунитет и достоверных случаев повторного заражения не описано. В запущенных случаях возможны вторичная анемия, истощение, сепсис с летальным исходом.

Профилактика: раннее выявление и санация источников заражения, контроль за полнотой и качеством лечения; лицам, имевшим половой контакт с больным Л. п. с превентивной целью может быть проведена антибиотикотерапия (тетрациклин в течение 2 нед.).

Библиогр.: Бабаянц Р. С. Кожные и венерические болезни жарких стран, М., 1972; Лабораторная диагностика вирусных и риккетсиозных заболеваний, под ред. Э. Леннета и Н. Шмидт, пер. с англ., с. 708, М., 1974; М а й с ю к А. П. Патологическая анатомия, патогенез и классификация венерической лимфогранулемы, Вестн, дерм, и вен., № 4, с. 83, 1962; Durand М., Nicolas J. et F a v r e М. Lymphogranulomatose inguinale subaigue d’origine genitale probable, peut-etre ven ^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы гороскоп