ЛИМФОСАРКОМА (lymphosarcoma; лат. lympha чистая вода, влага + саркома; син.:лимфоцитарная лимфома, лимфобластома, неходжкинская лимфоцитарная лимфома) — злокачественная опухоль, развивающаяся из лимфоидной ткани. Чаше всего, почти в половине всех случаев, первично поражаются лимф, узлы, реже жел.-киш. тракт, миндалины, кости, кожа, селезенка, мягкие ткани. Л. наблюдается в любом возрасте, чаще у лиц мужского пола.

Макроскопически Л. может иметь вид отдельных или множественных опухолевых узлов, массивных конгломератов и сплошных инфильтратов.

Но гистол, строению выделяют нодулярный тип Л. (см.Лимфома гигантофолликулярная) и диффузный, при к-ром опухолевая ткань равномерно инфильтрирует пораженные органы и ткани, замещая их нормальную структуру.

Диффузный тип Л., по классификации ВОЗ (1976), подразделяют на шесть цитоморфол. вариантов.

Рис. 1. Микропрепараты лимфатических узлов при различных цитоморфологических вариантах лимфосаркомы: 1 — лимфоцитарном; 2 — пролимфоцитарном; 3 — лимфобластном; 4 — иммунобластном (все поле зрения занято опухолевыми клетками, некоторые из них показаны стрелками); Х1000

1. Лимфоцитарная Л., ткань которой построена из опухолевых клеток, неотличимых от нормальных лимфоцитов (рис. 1, 1). Считают, что такое строение имеют лимф, узлы и другие экстрамедуллярные опухоли у больных хрон, лимфолейкозом.

2. Лимфоплазмоцитарная Л., в ткани которой, наряду с лимфоцитами, встречается большое количество плазматических клеток. Л. подобного строения сопутствуют первичной макроглобулинемии Вальденстрема (см.Вальденстрема болезнь) и нек-рым другим моноклоновым гаммапатиям. 3. Пролимфоцитарная Л. построена гл. обр. из клеток промежуточного типа между лимфоцитами и лимфобластами (рис. 1, 2), ядра к-рых могут иметь выемку или выглядят расколотыми; ядерный хроматин в них более нежный, чем в лимфоцитах, но более грубый, чем в лимфобластах. Клетки пролимфоцитарной Л. имеют большое сходство с лейкемическими элементами пролимфоцитарного варианта хрон, лимфолейкоза и так наз. лимфосаркомно-клеточной лейкемии. 4. Лимфобластная Л. состоит из клеток, аналогичных бластный клеткам при остром лимфобластном лейкозе (рис. 1, 3), имеющих в нек-рых случаях более базофильную цитоплазму. К этому варианту относят опухоли с так наз. скрученными ядрами клеток, к-рые чаще встречаются у детей и располагаются в средостении. 5. Иммунобластная Л., клетки которой имеют большие размеры, обильную базофильную вакуолизированную цитоплазму и ядра разной, часто неправильной, формы с нежной сетью хроматина и хорошо заметными ядрышками (рис. 1, 4). 6. Лимфома Беркитта, или африканская лимфома (см.Беркитта лимфома).

По данным нек-рых авторов, большинство Л. по иммунол, признакам относятся к производным В-лимфоцитарной клеточной линии. Наряду с этим описано большое число Л., происходящих из Т- и О-лимфоцитов. Характерной цитохим, особенностью Л. является обнаружение в опухолевых клетках ШИК-положительного вещества в виде гранул. Распространение Л. лимфогенное и гематогенное; аутохтонный рост большинством авторов отрицается.

Этиология не известна; исключение составляет лимфома Беркитта, происхождение которой связывают с вирусной инфекцией.

Рис. 2. Больная лимфосаркомой с пораженными подчелюстными и шейными лимфатическими узлами, спаянными в сплошной инфильтрат.

Клиническая картина одного и того же типа Л. обусловлена прежде всего первичной опухолью, к-рая может возникать в любом органе, содержащемлимфоидную ткань (см.). Лимф, узлы в начале заболевания редко бывают болезненными и не причиняют особого беспокойства, чем и объясняются случаи позднего обращения больных к врачу. Увеличенные лимф, узлы имеют вид отдельных округлых образований разной плотности или конгломератов; они могут быть спаяны в сплошной опухолевый инфильтрат (рис. 2), иногда с прорастанием кожи и изъязвлением. Увеличение забрюшинных и брыжеечных лимф, узлов довольно долго протекает бессимптомно; увеличение размеров лимф, узлов средостения может вызвать выраженный синдром сдавления; Л. миндалин — чувство инородного тела в горле и затруднения глотания; Л. но-совой части глотки — снижение слуха и затруднение носового дыхания; Л. костей — резкий болевой синдром; при поражении кожи, помимо косметических дефектов, наблюдаются боли при изъязвлении; при Л. жел.-киш. тракта — диспепсические расстройства и синдром нарушения всасывания.

Рис. 3. Больная лимфосаркомой с генерализованным поражением кожи и мягких тканей: видны множественные опухолевые узлы на передней поверхности груди и в области левого надплечья.

Генерализация Л. наступает обычно рано, местный характер поражения дольше других сохраняют Л. жел.-киш. тракта и нек-рых других локализаций. Самой частой зоной метастазирования при Л. любой первичной локализации являются лимф. узлы. При первичном поражении лимф, узлов и селезенки последующее распространение Л. происходит преимущественно по лимф, узлам смежных и отдаленных областей; при первичном поражении лимфоидной ткани кольца Вальдейера и жел.-киш. тракта, как правило, первые метастазы появляются в регионарных лимф, узлах. Л. кожи и мягких тканей вначале распространяются по коже и мягким тканям (рис. 3), затем вовлекаются лимф, узлы и другие органы. В метастатический опухолевый процесс, помимо лимф, узлов, вовлекаются печень, костный мозг, селезенка, плевра, миндалины, кожа, легкие, мягкие ткани, кости и другие органы. Особое место в клин, картине Л. занимает поражение костного мозга, при вовлечении к-рого происходит лейкемизация с развитием картины острого лимфобластного, пролимфоцитарного или хрон, лимфолейкоза соответственно форме исходной Л. Поражение костного мозга наступает вторично, путем засева из экстрамедуллярных опухолевых узлов, поэтому процент лимфоидных клеток в периферической крови может быть выше, чем в костном мозге. Чаще всего лейкемизация наблюдается при первичном поражении селезенки, миндалин, лимф, узлов и может развиться в любой период заболевания, иногда очень рано; бластная лейкемизация обычно проявляется на поздних этапах. Вне периода лейкемизации состав крови не имеет характерных особенностей. В сыворотке крови при Л. иногда определяется повышение одного или, значительно реже, двух классов иммуноглобулинов. Характерно, что даже при распространенной Л., в отличие отлимфогранулематоза (см.), у большинства больных отсутствуют симптомы общей интоксикации, РОЭ не превышает 30 мм в час.

Диагноз ставят на основании результатов морфол, исследования.

Лечение. Одиночные первичные Л. жел.-киш. тракта подлежат оперативному лечению, к-рое обеспечивает в ряде случаев длительные ремиссии. Лучевая терапия показана при ограниченных первичных Л. миндалин, носовой части глотки, медиастинальных и забрюшинных лимф, узлов, а также при медленно текущих вариантах Л. Во всех других случаях предпочтение отдается химиотерапии или комбинации химиотерапии с лучевым лечением. Химиотерапия — наиболее универсальный метод лечения Л.: она показана во всех стадиях процесса, незаменима при генерализованном поражении. Из противоопухолевых средств наиболее эффективны сарколизин, циклофосфан, хлорбутин, винкристин, рубомицин, адриабластин, аспарагиназа. При лимфоцитарной и пролимфоцитарной Л. чаще всего применяют хлорбутин по 10 — 15 мг в день; при лимфобластной и иммунобластной Л. может быть назначен циклофосфан. Частота ремиссий при лечении Л. одним каким-нибудь химиопрепаратом, в т. ч. циклофосфаном, по данным многих авторов, не превышает 50—60%. Поэтому лечение проводят комплексом препаратов, что дает лучший эффект. Так, напр., циклофосфан с винкристином (онковин) и преднизолоном обеспечивают наступление ремиссии в 70—80% случаев. Применяют и другие комплексы. В целях предотвращения рецидивов проводится поддерживающая терапия, назначают курсы реиндукции ремиссии.

Прогноз зависит от типа и варианта строения Л.: при нодулярной Л. он благоприятнее, чем при диффузной; лимфоцитарная и пролимфоцитарная Л. протекают доброкачественнее, чем лимфобластная и иммунобластная Л.

Библиогр.: Non-Hodgkin’s lymphomata, Brit. J. Cancer., v. 31, suppl. 2, 1975.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиекарта матрица судьбы