МАЛЬТОЗА (син.солодовый сахар) — дисахарид, молекула к-рого состоит из двух остатков глюкозы, соединенных между собой альфа-1,4-глюкозидной связью; генетически обусловленное нарушение обмена мальтозы является причиной тяжелой наследственной патологии. М. используют в микробиологии для приготовления дифференциально-диагностических питательных сред.

М. содержится в прорастающих семенах, а также в листьях многих растений, являясь промежуточным продуктом амилолитического распадакрахмала (см.). В организме человека и животных М. образуется как в пищеварительном тракте при переваривании крахмала игликогена (см.) пищи, так и при внутриклеточном катаболизме гликогена.

Благодаря наличию в молекуле М. свободной гидроксильной группы при первом атоме углерода (свободного полуацетального гидроксила) М. обладает редуцирующими свойствами и относится к восстанавливающимдисахаридам (см.). Она проявляет все характерные для этой группы соединений свойства, в р-рах М. наблюдается явлениемутаротации (см.). Кристаллы представляют собой бета-изомер, t°пл 102 — 103°.

Гидролиз М. под действием минеральных к-т или широко распространенных в природе специфических альфа-глюкозидаз (см.Глюкозидазы) приводит к образованию важнейшего моносахарида —глюкозы (см.).

Изомальтоза — это дисахарид, являющийся структурной единицей молекул амилопектина и гликогена, но гл. обр.декстрана (см.). Он состоит из двух глюкозных остатков, которые, в отличие от М., соединены между собой альфа-1,6-глюкозидной связью.

Отсутствие или дефицит в лизосомах клеток различных тканей и органов альфа-глюкозидазы, катализирующей расщепление не только М., но и гликогена, приводит к одному из наиболее тяжелых типовгликогенозов (см.) — так наз. болезни Помпе (II тип гликогеноза). Это наследственное заболевание характеризуется накоплением в клетках печени, скелетных и сердечной мышц, в нервной ткани и лейкоцитах большого количества гликогена, нарушающего нормальное функционирование пораженных органов. Наиболее точным методом диагностики болезни Помпе является определение активности лизосомной кислой альфа-глюкозидазы в материале, полученном при биопсии печени или скелетных мышц больного человека с использованием в качестве субстрата М.

При таких заболеваниях, как целиакия, Квашиоркор, нелеченая форма тропического спру, при холере, остром гастроэнтерите, пеллагре и др., в слизистой оболочке тонкой кишки отмечено снижение активности специфической альфа-глюкозидазы, ведущее к непереносимости ди-сахаридов, в т. ч. и мальтозы (см.Мальабсорбции синдром).

Библиография: Кочетков Н. К. ид р. Химия углеводов, с. 107 и др., М., 1967; Hers H. G. a-Glucosidase deficiency in generalized glycogen-storage disease, Biochem. J., v. 86, p. 11,1963.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиерассчитать матрицу судьбы