МАННОЗА — моносахарид из группы гексоз, отличающийся от глюкозы только пространственным расположением атома водорода и гидроксильной группы у второго углеродного атома, т. е. являющийся эпимером глюкозы. Структурная формула М.:

М.— типичный компонент многихгликопротеидов (см.) человека и животных, она входит в состав бактериальных полисахаридов, а также гомополисахаридов (маннанов) и гетерополисахаридов (глюкоманнанов, галактоманнанов) растительного и животного происхождения. Остатки М. имеются в молекулах гемицеллюлоз и в некоторых гликозидах. М. является составной частью полисахарида зимозана, применяемого при выделении из кровипропердина (см.). В 1967 г. было впервые описано наследственное заболевание — маннозидоз, при к-ром у больных отмечали патол, накопление в лизосомах маннозосодержащих соединений. Заболевание сопровождалось различными нарушениями со стороны нервно-мышечных систем (см.Гликозидазы). При маннозидозе в значительной степени снижалась или полностью отсутствовала активность лизосомной маннозидазы, в то время как активность цитоплазматической маннозидазы практически не изменялась.

М. существует в виде D- и L-форм, каждая из которых образует открытую альдегидную и несколько циклических таутомерных форм (см.Изомерия). В природе встречается только D-манноза, L-маннозу получают с помощью хим. синтеза.

Мол. вес (масса) М. равен 180,15. Р-ры М. обладаютмутаротацией (см.), ее равновесные р-ры имеют [a]D +14,25°; t°пл 132°.

М. хорошо растворима в воде и нерастворима в эфире и большинстве органических растворителей. Она дает все типичные для альдоз реакции: восстанавливает фелингову жидкость (р-р, содержащий сегнетову соль, CuSO4 и NaOH), аммиачный р-р AgNO3, образует гликозиды — маннозиды, гидразоны,озазоны (см.). При окислении альдегидной группы М. образуется одноосновная манноновая к-та, при окислении обеих концевых групп —-двухосновная маннаровая к-та, окисление только первичной спиртовой группы приводит к образованию маннуроновой к-ты. При восстановлении М. образуется шестиатомный спиртманнит (см.). Получают М. в результате гидролиза некоторых природных соединений, напр, маннанов скорлупы каменного ореха (отходы пуговичного производства), глюкоманнана, эремурана. М. образует плохо растворимые в воде фенилгидразоны: этим свойством пользуются для ее обнаружения и выделения.

Ферментативное отщепление М. от содержащих ее соединений осуществляется в организме человека ii животных ферментом а — D -маннозидазой (КФ 3.2.1.24). Этот фермент существует обычно в виде трехизоферментов (см.), два из которых обозначают как А- и В-маннозидазы. Эти изоферменты характеризуются кислым оптимумом pH и локализованы в лизосомах. Третий изофермент маннозидазы — С-маннозидаза обладает нейтральным оптимумом pH и локализован в цитоплазме.

Обмен М. в организме человека и животных изучен сравнительно мало. М. всасывается в тонкой кишке в кровь и поступает в клетки, где быстро метаболизируется.

Библиография Видершайн Г. Я. Гликозидазы в нормальной клетке и при наследственных нарушениях распада углеводсодержащих соединений, в кн.: Усп. биол, хим., под ред. Б. Н. Степаненко, т. 18, с. 185, М., 1977, библиогр.; Чичибабин А. Е. Основные начала органической химии, т. 1,М., 1963; The carbohydrates, ed. by W. Pigman, p. 94, N. Y., 1957.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы архетип