МАРКИАФАВЫ-БИНЬЯМИ СИНДРОМ (E. Marchiafava, итал. патолог, 1847 —1916; A. Bignami, итал. патолог, 1862 — 1929; син.центральная дегенерация мозолистого тела)— разновидность алкогольной энцефалопатии с картиной деменции и тяжелыми неврологическими и вегетативно-соматическими расстройствами. Впервые патоморфология и клиника М. — Б. с. описаны в 1903 г. Маркиафавой и Биньями у итал. крестьян, употреблявших в течение многих лет большие количества красного вина домашнего изготовления. Поэтому долгое время считалось, что М. — Б. с. встречается только у жителей Италии. С середины 20 в. аналогичные случаи описаны и в других винодельческих странах, в первую очередь во Франции и Аргентине. Заболевают преимущественно мужчины.
При микроскопическом исследовании мозга больных с М. — Б. с. обнаруживают центральный некроз мозолистого тела с отеком и демиелинизацией, а также нерезко выраженные геморрагии. Нередко у одного больного сочетаются патоморфол. изменения, характерные для М. —Б. с. и болезни Мореля (см.Мореля болезнь).
Начинается заболевание с психических расстройств, развивающихся исподволь на протяжении нескольких лет. Эти расстройства сходны с таковыми при тяжелой, быстро прогрессирующей алкогольной деградации, сменяющейся деменцией (см.Алкоголизм хронический). Присоединяющиеся затем манифестные симптомы психоза существуют от нескольких дней до 2—3 мес. Они проявляются состояниями оглушения различных степеней, тяжелыми делириозными расстройствами, симптомами псевдопаралича иликорсаковского синдрома (см.). Неврол, расстройства разнообразны: резко выраженнаядизартрия (см.),астазия-абазия (см.), генерализованная мышечная гипертония, часто сопровождаемая гиперрефлексией со спастической геми-, пара- и даже тетраплегией, диссоциированные глазодвигательные нарушения, достигающие степени тотальнойофтальмоплегии (см.), ослабление сфинктеров. Вегетативносоматические нарушения аналогичны тем, которые возникают при энцефалопатии Гайе —Вернике (см. Алкогольные энцефалопатии). Смерть наступает в состоянии комы.
В патогенезе заболевания имеет значение дефицит витаминов группы В и, возможно, воздействие токсических веществ, образующихся в вине при домашнем его изготовлении.
Диагноз прижизненно не устанавливался. Чаще всего вместо М. — Б. с. диагностируется энцефалопатия Гайе—Вернике.
Лечение симптоматическое.
Прогноз неблагоприятный.
Библиогр,: Delay J. e. a. Rapports entre la degenerescence du corps calleux de Marchiafava—Bignami et la sclerose laminaire corticale de Morel, Encephale, t. 48, p. 281, 1959; Ey H., Bernard P. et Bris-set Ch. Manuel de psychiatrie, p. 787, P., 1967; Marchiafava E. et Bignami A. Sopra un’alterazione del corpo calloso osservata in soggetti alcooli-sti, Riv. Pat. nerv. ment., v. 8, p. 544, 1903; Pluvinage R. Les encephalopathies alcooliques subaigues, Vie med., p. 1663, 1965.
H. Г. Шумский.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы творчество