МАСТОЦИТОЗ (mastocytosis; нем. mast[ig] тучный, откормленный + греч, kуtоs клетка + -osis; син.тучноклеточный ретикулез) — хроническое заболевание, поражающее кожу, внутренние органы, кости, патоморфологической основой к-рого является пролиферация тучных клеток. Заболевание развивается чаще в детском возрасте, с периода новорожденности, реже у взрослых.
Единой классификации М. нет. Различают следующие клин, разновидности М.: пятнистый, папулезный, пятнисто-папулезный (по отношению к к-рым ранее использовался термин «пигментная крапивница»), телеангиэктатический, узловатый, опухолевидный, диффузный, буллезный и кожно-висцеральный М. Возможен переход одних форм в другие и сочетание нескольких форм М.
Этиология и патогенез М. не изучены. Большинство авторов рассматривает М. как разновидность ретикулогистиоцитарного ретикулеза, хотя злокачественный характер тучноклеточной пролиферации не доказан. Предполагается роль наследственных факторов в его возникновении.
Морфологически при кожно-висцеральном М. в лимф, узлах, печени, селезенке, поджелудочной железе, коже обнаруживаются различной величины пролифераты изтучных клеток (см.). При пятнистом М. в базальном слое эпидермиса количество меланина увеличено, в дерме обнаруживаются скопления тучных клеток (особенно хорошо выявляемых при окраске по Мак-Манусу и Маю—Грюнвальду) вокруг сосудов и придатков кожи. При других формах М. тучные клетки образуют опухолеподобные скопления в дерме и подкожной клетчатке.
Содержание
Клинические формы
Пятнистый мастоцитоз (син.: пигментная крапивница, пигментный, пятнистый эруптивный мастоцитоз) встречается в любом возрасте. Проявляется коричневыми пятнами различных размеров (от 0,5 до 1,5 см в диаметре), преимущественно на коже туловища. Очень редко бывает поражена также слизистая оболочка полости рта. Высыпания возникают в виде вспышек, чередующихся с периодами ремиссий. Наблюдается симптом (феномен) Унны: при трении пятна краснеют, набухают и превращаются в волдырь, что объясняется высвобождением из тучных клеток гистамина, серотонина, брадикинина. Характерен красный, иногда уртикарный дермографизм. Общее состояние больных, как правило, не тяжелое, хотя иногда отмечаются лихорадка, недомогание, приступы астмы.
Папулезный мастоцитоз (син. пигментная папулезная крапивница) проявляется буроватыми узелками, напоминающими лентиго, количество которых обычно невелико. Часто сочетается с пятнистым М. (пятнисто-папулезный мастоцитоз). Симптом Унны положительный. Изредка наблюдаются непигментированные узелковые высыпания (беспигментный папулезный М.).
Иногда на фоне пятнистого или папулезного М. появляется большое количество телеангиэктазий на коже и слизистой оболочке полости рта, в зоне которых также определяются скопления тучных клеток — телеангиэктатический мастоцитоз (син. эритематозно-пятнистый эруптивный М.).
Узловатый мастоцитоз чаще возникает у новорожденных и детей в возрасте до двух лет. Выделяют три клин, варианта этой формы: ксантелазмоидный, многоузловатый и узловато-сливной. Ксантелазмоидный М. характеризуется овальными плоскими изолированными или сгруппированными узелками диам. 10—15 мм, светло-желтого цвета с гладкой или напоминающей корку апельсина поверхностью; изолированные одиночные узлы могут быть диам, до 1,5 см и напоминать пигментированный клеточный невус или ксантому. Для многоузловатого М. характерны множественные рассеянные по всему кожному покрову узелки диам, от 0,5 до 1 см, розового, красного, желтоватого цвета с гладкой поверхностью. Узловато-сливной М. характеризуется появлением узлов красноватого цвета, плотноватой консистенции, склонных к слиянию (особенно в области естественных складок) и образованию площадок с неровной поверхностью.
При всех клин, вариантах узловатого М. симптом Унны не выявляется или выражен слабо, особенно у взрослых больных, но отек сыпи может произойти внезапно и сопровождаться покраснением кожи и образованием пузырей.
Некоторые авторы выделяют также опухолевидный мастоцитоз. У человека он наблюдается очень редко (чаще у собак, лошадей), у новорожденных образование напоминает крупное набухающее пигментное родимое пятно, а у взрослых — гистиоцитому. Крайне редко поражаются кости, печень, селезенка, лимф. узлы. Симптом Унны не характерен.
Диффузный мастоцитоз встречается у детей и взрослых и характеризуется диффузным поражением больших поверхностей кожи, всего кожного покрова (эритродермический М.). Кожа пораженных участков желтоватого цвета, мягкой эластической или плотной консистенции, поверхность ее гладкая или напоминает корку апельсина, границы очагов резко очерчены; больного часто беспокоит зуд. При локализации только в подмышечных, паховобедренных и межъягодичных складках кожа внешне представляется лихенифицированной (см.Лихенизация), но при пальпации дряблая. Нередко в очагах поражения обнаруживаются отдельные желтоватые узелки или пузыри.
Буллезный мастоцитоз. Как самостоятельная форма поражает гл. обр. новорожденных и детей до двух лет. При нем появляются напряженные, обычно с прозрачным содержимым, пузыри, диам. 20 мм и больше. Симптом Никольского отрицательный (см.Пузырчатка). В пузырной жидкости иногда обнаруживают тучные клетки, чаще их находят в мазках содержимого со дна пузырей.
Кожно-висцеральный (системный) мастоцитоз встречается у детей и взрослых. Кожа может изменяться как при пигментном, узловато-сливном или диффузном М. Поражение внутренних органов клинически проявляется увеличением лимф, узлов, печени и селезенки. В костях рентгенологически выявляется локализованный или генерализованныйостеопороз (см.) илиостеосклероз (см.). В крови и костном мозге обнаруживаются тучные клетки. Характерны приступообразные, по типу приливов, покраснения и отеки кожи (нередко на лице), сопровождающиеся зудом, снижением АД, тахикардией, лихорадкой, диспептическими расстройствами и геморрагическим синдромом, что связывают с действием освобождающихся из тучных клеток гепарина и гистамина. Выделение последнего с мочой в период приступа увеличивается. Приступы возникают спонтанно или после механического раздражения, солнечной инсоляции и длятся от нескольких минут до получаса. Тяжелый (злокачественный) вариант течения болезни сопровождается нестерпимым зудом, поносом, истощающим организм, вплоть до летального исхода.
Диагноз
Диагноз ставится на основании клин, картины, положительного симптома Унны и подтверждается гистологически (наличие инфильтратов из тучных клеток).
Дифференциальный диагноз проводят сневусом (см.),лейомиомой (см.), сирингомой (см.Кожа, опухоли), диссеминированнойксантомой (см.),гистиоцитомой (см.),лентиго (см.),крапивницей (см.),acanthosis nigricans (см.), эластической псевдоксантомой (см.Псевдоксантома эластическая),ретикулезами кожи (см.), хроническим миелолейкозом.
Лечение
Кроме периоктина (антагониста гистамина и серотонина), назначают антигистаминные средства, глюкокортикостероиды, резерпин, синтетические антималярийные препараты. Одиночные узлы могут быть удалены оперативным путем.
Прогноз
Заболевание хроническое, при кожных формах М. ив большинстве случаев кожно-висцерального М. прогноз для жизни благоприятный, однако описаны случаи системного М. со смертельным исходом через несколько лет болезни. Пятнистый М., особенно у детей, может регрессировать самостоятельно к периоду полового созревания.
Профилактика
В целях предотвращения обострений М. рекомендуется избегать интенсивной солнечной инсоляции, перегревания организма.
Библиография: Гейро С. Б. и Тарджеманова Н. И. К клинике тучно клеточного ретикулеза (злокачественного мастоцитоза), Тер. арх., т. 37, № 9, с. 23, 1965, библиогр.; Мельникова В.С. и Лопунова Ж. К. К вопросу о клинике, лечении и гистохимической характеристике полисахаридного и белкового компонентов тучных клеток кожи больных мастоцитозом, Вестн, дерм, и вен., № 8, с. 27, 1977; Потоцкий И. И. Ретикулезы кожи с. 122, Киев, 1972; Degos’R. Mastocytoses cutan?es, Derm.-Vener. (Buc.), v. i p. 97, 1961, bibliogr.; S agher f’ a. Even-Paz Z. Mastocytosis and the mast cell, Chicago, 1967, bibliogr.; S z w e-d a J. A. a. o. Systemic mast cell disease Amer. J. Med., v. 32, p. 227, 1962.
И. М. Разнатовский.
^
Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы коды