МЕДУЛЛОБЛАСТОМА (medulloblastoma; лат. medulla костный мозг + греч, blastos росток, зародыш + oma; син.:саркоматозная глиома, эмбриональная нейроглиоцитома, нейроспонгиома, нейроспонгиобластома, изоморфная глиобластома, сферобластома, гранулобластома) — злокачественная нейроэктодермальная опухоль центральной нервной системы.

М. встречается преимущественно у детей; в возрасте до 10 лет обнаруживается в 70% случаев всех внутричерепных опухолей; при этом в 2— Зраза чаще наблюдается у мальчиков. У взрослых М. составляет ок. 4% от внутричерепных опухолей. М. чаще всего располагается в черве мозжечка, прорастая в полушария мозжечка и IV желудочек.

М. —дизонтогенетическая опухоль (см.), в генезе к-рой играют роль два фактора: эмбриональный зачаток и малигнизация эмбриональных клеток с утратой ими способности к дифференцировке. По мнению многих патологоанатомов, М. относится к глиомам, однако отдельные ученые высказываются за ее соединительнотканное происхождение.

Рис. 1. Микропрепарат медуллобластомы: ряды опухолевых клеток указаны стрелками; гематоксилин-эозин; х400.Рис. 2. Макропрепарат головного мозга (базальная поверхность) с метастазами медуллобластомы в мягкую оболочку (стрелками обозначены наиболее крупные метастатические узлы).

Макроскопически М. имеет вид мягкого узла сероватого или серовато-розового цвета, довольно четко отграниченного от окружающей ткани. Микроскопически опухоль состоит из густо расположенных недифференцированных клеток, образующих иногда своеобразные ритмические структуры в виде правильных или беспорядочных рядов, которые сравнивают с грядами и колоннами (рис. 1). Особенно характерны микроскопические структуры в виде так наз. розеток, образованных кольцевидно расположенными опухолевыми клетками, отростки которых сходятся в центре розетки. Опухолевые клетки умеренно полиморфны, с многочисленными митозами. Наряду с гиперхромными мелкими округлыми ядрами в клетках М. встречаются овальные и вытянуто-овальные, удлиненные, а также более крупные светлые округло-овальные ядра с четким ядрышком. Строма опухоли скудная, с небольшим количеством преимущественно мелких, тонкостенных сосудов. Очаги некроза и кисты не типичны. Рост опухоли инфильтративный с прорастанием прилежащей ткани и мягкой оболочки мозга, нередко с вторичным врастанием из оболочки в подлежащую ткань. М. метастазирует гл. обр. по ликворным пространствам, в мягкую оболочку и эпендиму желудочков мозга, в которых определяются плоские, сливающиеся между собой белесоватые узелки (рис.2), переходящие в диффузные разрастания. Иногда М. дает метастазы в лимф, узлы, кости, органы жел.-киш. тракта.

Клиническая картина

Нередко первые клин, симптомы появляются после ангины, гриппа, детских инфекций, ушибов головы. Заболевание протекает с быстрым нарастанием симптомов повышения внутричерепного давления с преобладанием окклюзионно-гидроцефального синдрома (головные боли и рвота, чаще в утренние часы). При офтальмоскопии обнаруживают отек дисков зрительных нервов, а на краниограммах, особенно в дошкольном возрасте — расхождение швов черепа и углубление пальцевых вдавлений. Выражены Менингеальные симптомы и признаки интоксикации. Очаговая неврол, симптоматика такая же, как при опухолях червямозжечка (см.) и IV желудочка (см.Желудочки головного мозга). При прогрессировании процесса наблюдаются приступы, протекающие с потерей сознания, тоническими экстензионными судорогами, расстройствами дыхания и сердечной деятельности, которые могут быть причиной летального исхода.

Лечение гл. обр. комбинированное: проводят оперативное удаление опухоли и восстановление оттока цереброспинальной жидкости с последующей послеоперационной лучевой терапией.

Прогноз, как правило, неблагоприятный. Продолжительность жизни больных после лечения составляет от 1,5 до 5 лет.

Библиография Вирозуб И. Д. Опухоли мозжечка, Киев, 1970, библиогр.; Ромоданов А. П. Опухоли головного мозга у детей, Киев, 1965, библиогр.; Смирнов Л. И. Опухоли головного и спинного мозга, с. 107, М., 1962, библиогр*; С r u e В. L. Medulloblastoma, Springfield, 1958, bibliogr.; N eidhardt M. u. Greinacher J. Uber die Metasta-sierung von Medulloblastomen in Korper-bereiche ausserhalb des Zentralnervensys tems, Z. Kinderheilk., Bd 101, S. 56, 1967 P o 1 a k M. On the true nature of the so-called medulloblastoma, Acta neuropath (Berl.), v. 8, p. 84, 1967; Russell D. S a. R u b i n s t e i n L. J. The pathology of tumours of the nervous system, L., 1977; Z tilch K. J. Biologie und Pathologie der Hirngeschwtilste, Handb, d. Neurochir, hrsg. v. O. Olivecrona u. W. Tonnis, Bd 3 S. 1, B. u. a., 1956.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбу совместимость