МИАТОНИЯ (myatonia; греч. my[s] мышца + a- отриц. + tonos напряжение; син.:болезнь Оппенгейма, врожденная амиотония) — врожденная резко выраженная гипотония или полная атония мышц. Большинством невропатологов М. рассматривается как синдром, встречающийся при ряде заболеваний мышц и периферического мотонейрона. Широкое распространение для характеристики этого синдрома у детей получил термин «вялый ребенок» (floppy baby).

К развитию М. могут привести следующие причины: повреждение головного мозга антенатально и во время родов (атоническая или гипотоническая форма детского церебрального паралича); травма спинного мозга во время родов; врожденная аплазия или гипоплазия мозжечка; спинальная амиотрофия Верднига— Гоффманна (ранний вариант); нарушение мионевральных синапсов (неонатальная миастения); непрогрессирующие формы миопатии (немалиновая, миотубулярная, митохондриальная, центроядерная и другие); универсальная мышечная гипоплазия (болезнь Краббе); метаболические нарушения (гликогеновые болезни, в частности универсальный гликогеноз, или болезнь Помпе, галактоземия, патология обмена аминокислот и др.).

Ребенок с врожденной миатонией: а, б — движение в суставах чрезмерно свободное (гиперэкстензия суставов); в — «поза лягушки» (с отведенными бедрами)

Для М. характерно резкое снижение мышечного тонуса; мышцы мягкие, пассивные движения в суставах чрезмерно свободные (рис., а, б), характерна «поза лягушки» с отведенными бедрами и ротированными кнаружи стопами (рис., в). Нередко отмечается снижение сухожильных рефлексов или арефлексия, мышечные атрофии, к-рые могут маскироваться хорошо развитой подкожной клетчаткой. В ряде случаев мышечная атония и слабость проявляются еще в антенатальном периоде, когда мать отмечает слабое шевеление плода. Роды часто бывают патологическими, с дополнительной стимуляцией родовой деятельности. У новорожденных нет спонтанных движений, руки и ноги вяло свисают, резко уменьшено сопротивление при пассивных движениях.

Диагностировать заболевание, обусловившее такое состояние, достаточно трудно. При наличии анамнестических указаний на позднее начало шевеления плода или на ослабление его к концу беременности следует в первую очередь думать о спинальной амиотрофии Верднига— Гоффманна (см.Амиотрофия), универсальной мышечной гипоплазии или врожденной гипоплазии мозжечка. Тяжелая клин, картина с полной вялой пара- или тетраплегией, выявляемая сразу после рождения ребенка, чаще обусловлена повреждениями нервной системы.

По наблюдениям нек-рых специалистов, самой частой причиной развития синдрома «вялого ребенка» является детский церебральный паралич (см.Детские параличи), к-рый у новорожденных в 40% случаев проходит стадию низкого мышечного тонуса, причем эта стадия может продолжаться от 6 нед. до 15 мес. Часто картина М. наблюдается при врожденных миопатиях с медленным прогрессированием или при миопатиях со специфическими аномалиями строения мышечной клетки. Так, миотубулярнаяМиопатия (см.) проявляется генерализованной мышечной слабостью, гипотрофиями и арефлексией, а приэлектромиографии (см.) регистрируется смешанный тип изменений (спинальный одновременно с мышечным).

Лечение и прогноз М. зависят от конкретной нозол, формы, при к-рой М. развилась.

Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971; Миопатии (клинические, биохимические, гистологические, гистохимические и электронномикроскопические исследования), под ред. С. Бо-жинова и Г. Гылабова, пер. с болг., София, 1977; Disorders of voluntary muscle, ed. by J. N. Walton, Edinburgh, 1974; O p-penheim H. t)ber allgemeine und lo-calisierte Atonie der Muskulatur (Myatonie) im friihen Kindesalter, Mschr. Psvchiat. Neurol., Bd 8, S. 232, 1900; S h у G. М. а. Magee К. R. A new congenital nonprogressive myopathy, Brain, v. 79, p. 610, 1956; Shy G. M. a. o. Nemaline myopathy, a new congenital myopathy, ibid., v. 86, p. 793, 1963.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиешкола матрицы судьбы