ОСТЕОПОЙКИЛИЯ (греч, osteon кость + poikilos пестрый, пятнистый; син.:врожденная рассеянная склерозирующая, или конденсирующая остеопатия, врожденная пятнистая множественная остеопатия) — врожденное системное заболевание скелета с образованием во многих костях более или менее густо расположенных гомогенных очагов склероза. О. является одним из проявленийостеодисплазии (см.).

О. впервые описал в 1905 г. Штида (A. Stieda), позднее, в 1907 г., Альберс-Шенберг (H. E. Albers-Schon-berg) и в 1916 г. Леду-Лебар (R. Ledoux-Lebard) с сотр.

Рентгенограмма кистей больной остеопойкилией: поражения пястных костей и фаланг указаны стрелками.

Наибольшее количество очагов склероза возникает в эпифизах костей. В диафизах очаги встречаются очень редко. Наиболее часто поражаются кости запястья, пястные кости и фаланги (рис.), из длинных трубчатых костей — плечевая и бедренная кости. Поясничные и крестцовые позвонки поражаются чаще, чем шейные и грудные. При поражении лопаток и таза наиболее густо очаги располагаются вблизи суставных отделов костей. Иногда очаги примыкают к субхондральным пластинкам суставных поверхностей костей. Очертания очагов четкие и ровные, иногда, особенно у полюсов, они с зазубринами. Форма и размеры костей не изменяются. Периостальная реакция отсутствует. Несмотря на близкое расположение очагов к суставной поверхности костей, реакции со стороны суставов (напр., в виде синовита) не бывает. Патол, переломов и озлокачествления при О. не наблюдается. По мере роста скелета очаги медленно увеличиваются в размерах и количестве. Гистол, исследования К. Шморля показали, что эти очаги состоят из густо расположенных костных перекладин пластинчатого строения, к-рые сконцентрированы на определенных участках и без резких границ переходят в правильно ориентированные костные структуры.

О.— редкое заболевание; обнаруживается в любом возрасте, несколько чаще у мужчин. Известны случаи так наз. семейных заболеваний, в т. ч. в разных поколениях. В течение жизни человека очаги О. не исчезают. Клин, проявления отсутствуют. Содержание кальция, фосфора, щелочной фосфатазы в сыворотке крови не изменено. В нек-рых случаях О. может сочетаться с лентикулярным диссеминированным дерматофиброзом (см.Дерматофиброз лентикулярный диссеминированный) и ладонно-подошвеннымгиперкератозом (см.).

Как правило, О. распознается случайно при рентгенол, исследовании, произведенном по другому поводу. Обнаруживают множественное поражение костей скелета, в основном в эпифизарных зонах. Отмечается двустороннее поражение, но изменения не всегда выражены симметрично. Пораженные отделы костей на рентгенограмме имеют характерный пятнистый, пегий вид. Очаги округлой или овальной формы с диаметром до 0,5—1,0 см; они могут располагаться как редко, так и густо. В отдельных случаях О. бывает крупноочаговой, иногда мелкие и крупные очаги сочетаются с полосовидными участками уплотнения. Больший диаметр очагов обычно совпадает с направлением нагрузки на кость.

В детском возрасте О. необходимо дифференцировать с врожденной эпифизарной точечной костной дисплазией (см.Фэрбанка болезнь), у взрослых — с метастазами опухоли. При последних очаги имеют различную форму, обычно нечеткие, смазанные очертания, локализуются они в разных отделах костей; тенденции к расположению их вблизи суставных отделов костей и по ходу силовых линий нагрузок не наблюдается.

Лечения при О. не требуется.Прогноз во всех случаях благоприятный.

Библиография: Бартусевичене А. С. и Витенас А. М. Редкие формы остеопойкилии, Вестн, рентгенол, и радиол., № 3, с. 81, 1978; Каленик Н. И. и Афанасенко П. Т. Редкое наблюдение остеопойкилии, Здравоохр. Белоруссии, № 8, с. 79, 1973; Лаврушенкова 3. А. К вопросу об остеопойкилии, Вестн, рентгенол, и радиол., № 3, с. 80, 1978; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 1, с. 451, М., 1964; Claus H. G. Die Osteopoi-kilie, Handb, d. med. Radiol., hrsg. v. L. Diethelm u. a., Bd 5, T. 3, S. 182, В. п. a., 1968; Sсhmоrl 1 G. Anato-misclie Befunde bei einem Falle von Osteo-poikilie, Fortschr. Rontgenstr., Bd 44, S. 1, 1931; Stieda A. Uber umschrie-bene Knochenverdichtungen im Bereieh der Substantia spongiosa im Rontgenbilde, Brim’s Beitr. klin. Chir., Bd 45, S. 700, 1905.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиесюцай матрица судьбы