ПЕРЕСУЛЬФИДИРОВАНИЕ (син.пересульфирование) — ферментативный процесс переноса сульфгидрильной группы (SH-группы) от метионина к серину с образованием цистеина; у животных и человека этот процесс необратим, поэтому потребность организма в метионине не может быть удовлетворена за счет цистеина пищи. Образующийся в процессе П.цистеин (см.) играет важную роль в живом организме: он входит в состав биологически активных пептидов (напр., глутатиона), служит для обезвреживания токсичных аминов (скатола, индола, фенола, крезолов). Известны генетически обусловленные заболевания, связанные с нарушениями П. Наследственная недостаточность цистатионинсинтазы (L-серин-гидролиазы; КФ 4. 2. 1. 22), когда в печени и мозге обнаруживаются лишь следы активности фермента, относится к тяжелымэнзимопатиям (см.) и приводит к повышению концентрации метионина и гомоцистеина в плазме крови и повышенной экскреции гомоцистеина с мочой (гомоцистеинурия). Болезнь проявляется умственной отсталостью, деформацией скелета, тромбозами, дислокацией хрусталика и другими симптомами. При наследственной недостаточности цистатионазы (L-цистатионин — цистеин-лиазы; КФ 4. 4. 1. 1) наблюдаетсяцистатионинурия (см.); болезнь также сопровождается умственной отсталостью, деформацией скелета, различными миопатиями.

Схема процесса Пересульфидирования.

П. представляет собой многостадийный процесс, на первой стадии которогометионин (см.) теряет метильную группу при атоме серы и превращается в гомоцистеин (см. рис.). В этом превращении участвует АТФ, используемый для синтеза активированной формы метионина (S-аденозилметионина). Продукт деметилирования S-аденозилметионина S-аденозилгомоцистеин гидролизуется с образованием гомоцистеина. На следующей стадии П. гомоцистеин взаимодействует с серином в реакции, катализируемой пиридоксаль-зависимым ферментом цистатионин-синтазой; при этом образуется цистатионин — аминокислота, не обнаруженная в составе белков. На третьей стадии П. под действием другого пиридоксальзависимого фермента цистатионазы происходит расщепление цистатионина с выделением свободного цистеина и гомосерина, который может быть расщеплен цис-татионазой на 2-оксобутират (альфа-кетобутират), воду и аммиак. Т. о., в результате П. происходит замещение гидроксильной группы серина SH-группой метионина и синтезируется L-цистеин из незаменимой аминокислоты L-метионина (донора SH-группы) и заменимой аминокислоты L-серина, поставляющей углеродный скелет.

Обнаружены нек-рые микроорганизмы, обмен веществ у которых допускает обратимость процесса П. У этих микроорганизмов возможен синтез метионина из цистеина.

Библиография: Ленинджер А. Биохимия, пер. с англ., М., 1976; BhagavanN. V Biochemistry, Philadelphia—Toronto, 1978 Gray С. H. a. N o w o r t h P. J. N Clinical chemical pathology, L., 1977, Rapoport S. M. Medizinische Bio-chemie, В., 1977.

^

Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е изданиематрица судьбы кино