ПИГМЕНТНЫЙ ОБМЕН

ПИГМЕНТНЫЙ ОБМЕН (лат. pigmentum краска) — совокупность процессов образования, превращения и распада в организме пигментов (окрашенных соединений, выполняющих самые различные функции). Нарушение П. о. является причиной большого числа болезней, в т. ч. болезней накопления, или следствием некоторых заболеваний (напр., вирусного гепатита и др.).

Наиболее важным аспектом обменапигментов (см.) у животных и человека является обмен гемсодержащего хромопротеидагемоглобина (см.) и родственных ему пигментов —миоглобина (см.),цитохромов (см.),каталазы (см.) ипероксидаз (см.), многихдыхательных пигментов (см.). Синтез гема осуществляется из сукцинил-КоА и глицина через стадию образования 6-аминолевулиновой к-ты, при конденсации двух молекул которой возникает порфобилиноген — непосредственный предшественник протопорфирина (см.Порфирины). После завершения порфиринового цикла происходит включение в порфирии атома железа, доставляемого транспортным белкомферритином (см.), с образованием протогема, который, соединяясь со специфическим белком, превращается в гемоглобин или другой гемсодержащий пигмент. Хромопротеиды пищи (гемоглобин, миоглобин, хлорофилл-протеиды и т. д.), попадая в жел.-киш. тракт, расщепляются на белковую часть, подвергающуюся затем протеолитическому расщеплению, и простетическую группу. Гем не используется для ресинтеза хромопротеидов и окисляется в гематин, выделяющийся с калом в неизмененном виде или в виде соединений, образующихся из гематина под действием микрофлоры кишечника. В тканях распад гемоглобина и других гемсодержащих пигментов протекает иным путем. Гемоглобин, образующийся при распаде эритроцитов, доставляется белком плазмыгаптоглобином (см.) в клетки ретикулоэндотелиальной системы, где после окисления гемоглобина с образованием вердогемоглобина происходит отщепление от молекулы пигмента белковой части, которая затем разрушается под действием протеолитических ферментов, и высвобождение железа, пополняющего общий резерв железа в организме.

Избыточное образование желтокоричневого пигмента гемосидерина — продукта обмена гемоглобина и его отложение в тканях ведет кгемосидерозу (см.) игемохроматозу (см.). Нарушение метаболизма гемоглобина в печени приводит к пигментному гепатозу (см.Гепатозы). При интенсивном разрушении большого числа эритроцитов (напр., при отравлениях, инфекциях, ожогах) возникаетгемоглобинурия (см.) — появление в моче значительного количества гемоглобина. Известны многочисленные случаи синтеза аномального гемоглобина, заключающегося, напр., в замене аминокислот в первичной структуре глобина— белка молекулы гемоглобина (см.Анемии;Гемоглобин, гемоглобины нестабильные;Гемоглобинопатии). При некоторых патол, состояниях у человека и животных наблюдается выход из мышц и выделение с мочой миоглобина (см.Миоглобинурия).

Из вердогемоглобина образуется желчный пигмент зеленого цвета биливердин, представляющий собой линейное производное тетрапиррола. Он обнаружен в желчи, а также в тканях животных и человека. При восстановлении биливердина образуется другой желчный пигмент красновато-желтого цветабилирубин (см.). Желчные пигменты, попадающие в кишечник с желчью, частично всасываются в кровь и поступают в печень по системе воротной вены (см.Желчные пигменты). Свободный (непрямой) билирубин малорастворим и токсичен; он обезвреживается в печени путем образования растворимого диглюкуронида — парного соединения билирубина с глюкуроновой к-той (прямого билирубина). В пищеварительном тракте при восстановлении билирубина образуются основные пигменты кала и мочи — уробилиноген и стеркобилиноген, к-рые на воздухе окисляются встеркобилин (см.) иуробилин (см.). Нормальное содержание непрямого билирубина в крови составляет 0,2— 0,8 мг/100 мл. При повышении содержания билирубина в крови выше 2 мг/100 мл развиваетсяжелтуха (см.). При желтухе в мочу через почечный фильтр проходит прямой билирубин (см.Билирубинурия). При нарушении функций печени в моче иногда обнаруживается большое количество уробилина (см.Уробилинурия). Нарушение порфиринового обмена приводит к развитию заболеваний, относящихся к группепорфирии (см.). При порфиринурии, сопровождающей ряд заболеваний, отмечают повышенное выделение р мочой порфиринов.

Меланины (см.) — темно-коричневые и черные пигменты человека и животных — образуются из тирозина впигментных клетках (см.). Обнаружен также путь образования меланина из 3-оксикинуренина. Недостаточное образование меланина, вызываемое гл. обр. генетически обусловленной пониженной активностью тирозиназы, отмечается приальбинизме (см.). Приаддисоновой болезни (см.) наблюдают усиленное образование меланина, приводящее к повышенной пигментации кожи. К патологическим состояниям, связанным с нарушением обмена меланина, относятсямеланоз (см.) — избыточное накопление меланина, а такжеМеланома (см.) — опухоль, состоящая из малигнизированных клеток, вырабатывающих меланин,— меланобластов. Нарушения пигментации кожи —дисхромии кожи (см.) могут быть обусловлены не только нарушением обмена меланина, но и аномалиями обмена других пигментов, определяющих цвет кожи,—каротина (см.) и гемоглобина.

Нарушение обмена тирозина может приводить к выделению с мочой гомогентизиновой к-ты, при окислении которой образуется темный пигмент (см.Алкаптонурия). При этом часто происходит пигментация хрящей и другой соединительной ткани (см.Охроноз).